《肝血色病读片》课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,精品文档,*,南京军区福州总医院医学影像中心,南京军区福州总医院医学影像中心,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,精品文档,第143期读片窗,黄碧娟,2021-10-22,第143期读片窗黄碧娟,1,简要病史,性别：女,年龄：22岁,主诉：反复肝功异常一年余，每次月经期肝功正常，余时间肝功异常,简要病史性别：女,2,CT平扫,CT平扫,3,CT平扫,CT平扫,4,T1WI,T1WI,5,T2WI,T2WI,6,T2WI压脂,T2WI压脂,7,DWI,DWI,8,T1WI增强,T1WI增强,9,T1WI增强冠状位,T1WI增强冠状位,10,T1WI增强,T1WI增强,11,诊断思路：,1、有没有病变,2、病变的定位,3、病变的影像学表现,4、结合临床,5、诊断与鉴别诊断,诊断思路：1、有没有病变,12,谢谢,谢谢,13,第143期读片窗答案,南京军区福州总医院医学影像中心,黄碧娟,第143期读片窗答案南京军区福州总医院医学影像中心,14,答案：,肝血色病,答案：肝血色病,15,诊断思路：,有无病变及定位：,全肝均匀性改变,诊断思路：有无病变及定位：,16,诊断思路：,影像学表现：,CT表现为密度弥漫性的增高,甚至似增强后肝脏的表现,称为“白肝症,CT值达75130Hu,肝内血管密度相对减低,MR表现较有特异性：T1WI低信号,T2WI低信号,称为“黑肝症,诊断思路：影像学表现：,17,肝穿结果：,表现为：肝小叶构造局灶存在，局灶紊乱，肝细胞内可见大量大小不等的高电子密度脂褐素沉积，其中可见细小颗粒状物质，有的颗粒弥漫分布，有的颗粒积聚成堆，有时可见单位膜包绕，脂褐素主要集中在毛细胆管附近，局部肝细胞内脂滴存在。肝细胞核及其余细胞器无明显异常。窦间隙内枯否氏细胞增多，细胞中见少量脂褐素。窦间隙及小叶间纤维组织增多，无炎症细胞浸润。送检组织中见2个汇管区明显扩大，纤维组织增生，弓形纤维形成，少许炎症细胞浸润。,结合临床及电镜超微构造特点诊断血色病伴肝纤维化，但需结合分子遗传学进一步明确原发性或继发性血色病。,肝穿结果：表现为：肝小叶构造局灶存在，局灶紊乱，肝细胞内可见,18,肝血色病读片课件,19,免疫组化染色结果：HBsAg阴性。,诊断：,肝细胞内见弥漫棕褐色粗颗粒样物质沉着，考虑：1血色病；2Dubin-Johnson综合征，需做电镜及铁染色进一步诊断。,第二次报告：,铁染色显示肝细胞浆大量阳性颗粒，符合血色素沉积病遗传性可能性大。,免疫组化染色结果：HBsAg阴性。,20,肝血色病(hemochromatosis,HC),又称肝血色素沉着症或过量铁沉积症、血红蛋白沉着症,是 一种代谢性疾病，较少见,机理：,正常肝内以铁蛋白形式贮存少量铁，铁吸收增加、溶血增多或铁利用障碍时,可由于铁过载而沉积于肝、脾、淋巴结等,最终可导致受累器官纤维化和功能不全。,肝硬化、糖尿病及皮肤色素沉着为本病3 大特征,肝血色病(hemochromatosis,HC)又称,21,肝血色病(hemochromatosis,HC),分类：原发性和继发性,原发性血色病(hereditary HC,HHC)又称遗传性或特发性血色病,先天性铁代谢障碍,常染色体隐性遗传疾病,与HFE基因中C282Y错义突变型 4,5 密切相关，具有明显的家族性,导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积,肝、胰、心肌、脾、淋巴结等处易受累,肝血色病(hemochromatosis,HC)分类：,22,肝血色病(hemochromatosis,HC),继发性血色病,各种原因的顽固性贫血而长期反复大量输血、过量应用铁剂、摄入铁含量过高的饮食,使过量的铁质沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统,多不伴有脏器功能实质损害；,肝血色病(hemochromatosis,HC)继发,23,临床表现：,年龄：以40 50 岁多见，男:女=8:1。,皮肤色素沉着、肝硬化及糖尿病是典型的三联症,但发生率仅3%-8%。,另外可出现乏力、腹痛、性功能减低或关节疼痛等症,长期铁过载可继发肝硬化、肝癌,其中肝癌的发生率是正常人群的200倍。,肝活检是诊断本病的金标准,临床表现：年龄：以40 50 岁多见，男:女=8:1,24,CT表现,当铁沉积到一定程度时,CT表现为密度弥漫性的增高,甚至似增强后肝脏的表现,称为“白肝症,CT值达75130Hu,肝内血管密度相对减低;,但脾脏密度正常,为原发性血色病的特点,可与继发性血色病鉴别,CT表现当铁沉积到一定程度时,CT表现为密度弥漫性的增高,25,利用肝脏的CT值诊断肝血色病敏感性低,Why？,当肝实质铁含量小于150mol/g时,CT不能反响肝密度的变化;,另外,当血色病合并脂肪肝时,高密度的铁与低密度脂肪局部抵消,会导致肝脏CT值减低,出现假阴性。,利用肝脏的CT值诊断肝血色病敏感性低,Why？,26,MR I对血色病诊断价值,当肝组织内铁含量 1mg/g时,MR I即可出现信号变化。,铁的超顺磁性效应使肝组织的T1驰豫时间延长,T2驰豫时间缩短,肝脏信号强度明显减低,形成低信号的肝脏,称为“黑肝症,且以T2缩短更明显,故T2W I对病灶的显示优于T1W I,MR信号不受脂肪肝的影响,较CT更适合对肝血色病的评价,MR I对血色病诊断价值当肝组织内铁含量 1mg/g时,M,27,鉴别诊断,原发性与继发性的鉴别,继发性一般有明确的输血史或铁摄取过多及贫血治疗史,以肝、脾、胰及心肌、骨髓信号减低为主要表现,但原发性脾脏信号正常。,鉴别诊断原发性与继发性的鉴别,28,肝糖原沉积症,为先天性糖原代谢紊乱,主要累及肝、肾、肌肉和脑,CT提示肝密度增高,合并脂肪肝时,密度可增高或减低,但脾脏信号正常;晚期,CT、MR均提示肝大、肝硬化征像,与常见肝硬化表现一致。,肝糖原沉积症,29,病理示肝糖元累积症,男性，7岁,病理示肝糖元累积症男性，7岁,30,胺碘酮肝,胺碘酮的代谢产物脱乙基胺碘酮与肝脏亲和力大,长期摄入可使肝脏密度均匀性增高,但MR表现变化不大,血中脱乙基胺碘酮的测定意义较大,同时结合病史可明确诊断。,胺碘酮肝,31,肝豆状核变性,为铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,青少年多见,以肢体震颤、肌张力增高、K2F环出现为特征,CT提示肝硬化、豆状核对称性密度减低;而MR表现为脂肪肝及肝硬化,可见再生结节等,豆状核信号混杂,由局部磁场的改变和病理变化共同决定。,肝豆状核变性,32,肝脏组织活检是HC 最准确的诊断方法,但是一般实验室检查发现铁代谢异常铁沉积,影像学CT、MRI 出现肝脏、脾脏的特征性改变,已根本可以确定血色病的诊断。,肝脏组织活检是HC 最准确的诊断方法,但是一般实验室检查发,33,谢谢,谢谢,34,