心内科典型病例讨论课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,心内科典型病例讨论课件,1,病例一：病例特点,患者，男性，,40,岁。因,“,突发性晕,厥,”,就诊。,心电图为完全性右束支传导阻滞伴左,前分支阻滞。动态心电图检查发现夜,间出现三度房室传导阻滞并形成长达,6.5s,的长,RR,间歇，当时患,者有晕厥发,生。,病例一：病例特点 患者，男性，40岁。因“突发性晕厥”就诊,2,病例一：病例特点,追踪病史，患者上中学时曾发生过晕厥，未引起重视。,1990,年发现有心电图不正常，患者自述为“右束支传,导阻滞伴电轴左偏”，后虽经多次住院，未明确诊断。,1999,年发现糖尿病，口服格列吡嗪、二甲双胍，控制,良好。,本次就诊前,4,天以来，晕厥发生频繁，最多,1,天可达,7,次。,x,线胸片示心脏形态正常，在本院及外院两次超声心,动图检查未见异常。,可能诊断？,病例一：病例特点 追踪病史，患者上中学时曾发生过晕厥，未引,3,诊断,简 单的传导 阻滞？,Lenegre,病：一种原因不明,的心脏特殊传导系统束支,水平的特发性疾病,病,因,？,诊断简 单的传导 阻滞？Lenegre病：一种原因不明水平的,4,Lenegre,病的临床特征,（,1,）发病与年龄增长无关，不属老年退行性病变，可发生于,40,岁以下，甚至,有儿童期发病者；,（,2,）其双,侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞，病程迁延，可逐步发,展为三度房室传导阻滞；,（,3,）病变,不局限在双侧束支，可累及心脏特殊传导系统的范围；,（,4,）不伴,有心脏左侧纤维支架硬化症；,（,5,）病理,学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性，还可有脂肪变性、间,质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变。,Lenegre病的临床特征（1）发病与年龄增长无关，不属,5,Lenegre,病的概况,自,1964,年,Lenegre,首次报道本病以来,，国内报道尚少。,实际上本病并非罕见，报道不多可能与对本病认识不,足有关。,Lenegre,病是,遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系,统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变,呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度,房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几,率较高。,Lenegre病的概况 自1964年Lenegre首次报道,6,慢性房室传导阻滞的原因,1983,年，,Davies,及,Harris,对,200,例患者进行了传导系,统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照,研究，评估了房室阻滞最常见的病因。,多数研究结果认为，慢性房室阻滞最常见的病因依次为：特发性双束支纤维化,（,50%,），冠心病（,20%30%,），钙化性阻滞（,5%10%,），心肌病（,5%10%,）。,慢性房室传导阻滞的原因 1983年，Davies及Harr,7,Lenegre,病的病理改变,Lenegre,病常,累及传导系统的多个部位，,其中希浦系最早受累，传导系统的其他,部位也可受累。其病理学的基本改变为,纤维变性，还包括钙化、萎缩、变性等,改变。,Lenegre,病最,早的病理损害常是右束支及,左束支的中段和远端，并可累及更远端,的浦氏纤维网，引起浦氏纤维的萎缩、,变性，弥漫性受累的传导系统逐渐被纤,维组织替代。应当指出，这种弥漫性病,理改变多数只限定在特殊传导系统内，,邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。,Lenegre,病的病理学改变,（,A,图：右束支已完全纤维化；,B,图：左前,分支被严重的纤维团块侵入）,Lenegre病的病理改变 Lenegre病常累及传导系统,8,Lenegre,病的发病机制,Scott,及,Royer,等人的研究结果指出，携带,Lenegre,病,突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞，而,是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化；,因此，,Lenegre,病的发病应当是,SCN5A,基因的突变与,年龄相关的退行性改变共同作用的结果。,Lenegre病的发病机制 Scott及Royer等人的研,9,Lenegre,病的临床特征,发病年龄：,其发病年龄较低。本征发病有,3,个危险阶段：新生儿期、青春期、,中年期，男性多于女性。,伴发的心血管疾病：,多数,单独存在，少数可伴其他的先天性心脏病，以先天,性房间隔缺损多见。,伴发的心血管症状：,当心,电图只有单束支和双束支阻滞时，患者常无症状。,而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿,-,斯综合征时，都提示患者的病情已,发展到高度或三度房室阻滞。,Lenegre病的临床特征 发病年龄：其发病年龄较低。本征,10,Lenegre,病的诊断,临床特征；,排除其他心血管疾病：超声心动图，冠脉造影，心脏核素检查等检查,明确冠心病，扩张性心肌病，心肌炎；,遗传学检查：遗传学检查技术正在高速发展，作速度较快的全基因扫,描已成为可能，候选基因的检查更为容易，这为,Lenegre,病的确诊提,供了更多依据。,Lenegre病的诊断 临床特征；排除其他心血管疾病：,11,鉴别诊断,-,Lev,病,两者临床表现有相似：早期心电图都表现为单侧束支或双束,支阻滞，而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞，并伴,晕厥及猝死；,两者的病理改变相像：病理改变都局限在心脏特殊传导系统，,表现为传导系统进行性纤维化，组织学以局部硬化为特点。,而这两个病终末期时的病理表现更为相像，以致病理检查部,很难区分。,但这两个病在以下几点存在明显不同：,发病年龄：,Lenegre,病的发病年龄低，相反，,Lev,病的发病年龄高，,绝大多数发生在中老年患者，是一种老年性退行性病变，常与其他,的老年退行性改变共存。,病变初始部位：,Lenegre,病最初发病部位常在右束支及左束支分支或,更远端，甚至周围的浦氏纤维网。而,Lev,病累及传导系统的范围相对,局限，主要累及左束支的近端，以及邻近的希氏束。,病理改变的特征：尽管两病的病理改变都是心脏传导系统逐渐被纤维,组织取代，但,Lev,病的病理改变具有“近端”及“局灶”两个特点，,表现为局灶受累的传导组织消失，留下似乎为“空无一物”的空间。,而邻近受累的希氏束纤维，虽然数量减少，但很少会完全消失。与之,不同，,Lenegre,病的病理学特征为“弥漫性”，不但传导组织受累广,泛，而且病变可能延伸到浦氏纤维网，而受累的浦氏纤维网邻近的心,肌仍属正常，无纤维化。,家族聚集性：,Lenegre,病的遗传倾向明显大于,Lev,病，因此患者有明,显的家族聚集性。,鉴别诊断-Lev病发病年龄：Lenegre病的发病年龄低,12,Lenegre,病的治疗,Lenegre,病的不同阶段有不同的治疗原则和措施,本病的初期或早期，患者可能很长一段时间仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞，无特异性的药物,治疗；,几类心血管药物有抗心肌纤维化的作用，包括,ACEI,类药物，,ARB,类药物，他汀类降脂药物，抗醛固,酮类药物等。这些药物能够抑制心房的纤维化，显著降低心房的重塑，进而用于预防和治疗房颤。,Lenegre,病的基本病理学改变是心脏传导系统的进行性纤维化，上述这些药物对传导系统的纤维化,是否有抑制作用还待研究，真正的作用有待循证医学的结果证实；,病情进展较快的患者可考虑激素治疗，其有抑制纤维组织增生的作用，更重要的是这类药物可使钠,离子通道开放增加，,Na+,内流增加，进而改善,传导；,抗心律失常药物对传导有抑制作用，当,Lenegre,病患者必需应用时，药物剂量宜小不宜大，,应用时,最好有严密的心电监测，必要时应用起搏器保驾。,当病情进一步发展合并了高度或三度房室阻滞时，或者合并了严重的室性心律失常而反复晕厥时，需给,予更加积极有效的治疗。,双腔起搏器：,体内自动转复除颤器（,ICD,）的治疗：部分,Lenegre,病患者心律缓慢继发的恶性室性心律失常引起。,Lenegre病的治疗Lenegre病的不同阶段有不同的治疗,13,病例二：,患者男性，,51,岁，主因“发作性胸痛,10,余年，心慌,1,天”入院。,患者,10,余年前因,发作性胸痛于诊断为,“,急性下后壁心肌梗死”，行右冠状动,脉裸金属支架置入术，术后未规律服药，,无明显胸痛发作。,入院前,1,天患者无明,显诱因感心慌，不伴,胸痛、头晕、黑矇、晕厥，未在意；次,日于医院查心电图，查血肌钙蛋白,（,cTNI,）升高，查心电图示宽,QRS,心动,过速，,ST-T,改变，予胺腆,胴转复未成功，,急采用双相波,150 J,同步直流电复律成功。,病例二：患者男性，51岁，主因“发作性胸痛10余年，心慌,14,急诊行冠状动脉造影,急诊行冠状动脉造影,15,查体：,T 36,，,HR 210 bpm,，呼吸,16 bpm,，血压,90,113/60,67 mmHg,。神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及,干,湿啰音，心音正常，各听诊区未闻及病理性杂音，腹软，,无压痛，无双下肢浮肿,入院后查,cTNI,呈动态演变：,心肌 梗死 的原因？,查体：T 36，HR 210 bpm，呼吸16 bpm,16,诊断,根据,2012,年欧洲心脏病学会,/,美国心脏病学会基金会,/,美国心脏协会,/,世,界心脏联盟第三版心肌梗死的全球统一定义，其诊断标准为,:,血清心肌标志物（主要是肌钙蛋白）升高和（或）降低，至少一次超过,99%,参考值上限，并至少伴有以下一项临床指标：,缺血症状；,新发生的缺血性心电图改变（新的,ST-T,改变或左束支传导阻滞）；,心电图病理性,Q,波形成；,影像学证据显示，有新的心肌活性丧失或新发的局部室壁运动异常；,冠状动脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓。,诊断 根据2012年欧洲心脏病学会/美国心脏病学会基金会/,17,心肌梗死的分型,1,型 自发性,MI,：与动脉粥样硬化性斑块的破裂、溃疡、裂开、糜烂、或夹层相关，引,起一支或多支冠状动脉腔内血栓，导致心肌血流下降或远端血小板栓子，继而发生心,肌细胞坏死。,2,型 继发于一种氧供需不平衡的,MI,：心肌氧供需之间不平衡的一种情况，如冠脉内皮,功能不全、冠脉痉挛、冠脉栓塞、过速,/,过缓性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压和,伴或不伴左室肥厚的高血压。,3,型 当生物标志物值不可用时引起死亡的,MI,：提示心肌缺血和推测新的缺血性,ECG,改,变或新的,LBBB,有症状的,心脏死亡。,4a,型：与经皮冠脉介入（,PCI,）相关的,MI,：,4b,型 与支架内血栓形成相关的,MI,：,5,型 与冠状动脉旁路移植术（,CABG,）相关的,MI,：,心肌梗死的分型 1型 自发性MI：与动脉粥样硬化性斑块的,18,Saaby,等研究结果显示，,2,型心肌梗死患者约占所有心肌梗死患者的,26%,；与,1,型心肌梗死相比，,2,型心肌梗死患者年龄更大，女性患者比,率相对较高，且更易伴有其他合并症；快速性心律失常、贫血、呼吸,衰竭为该研究中致,2,型心肌梗死最常见,的原因。,目前对于,2,型心肌梗死的,诊断标准、二级预防策略及预后判断标准尚,无具体规范。,准确鉴别,1,型和,2,型心肌梗死对指导临,床诊疗策略、判断疾病预后有重,要的意义。,Saaby等研究结果显示，2型心肌梗死患者约占所有心肌梗,19,快速型心律失常导致心肌损伤标志物水平升高在临床上并,不少见，可以伴或不伴有原发冠状动脉病变。,本例患者既往有冠心病、陈旧性下后壁心肌梗死，,PCI,术,后诊断明确。,本次起病以发作快速型宽,QRS,心动过速为主要特点，心动,过速持续时间约,10,余小时，伴有明显心肌损伤标志物升高，,而冠脉造影未见明显严重冠状动脉病变，符合,2,型心肌梗,死诊断。,。,快速型心律失常导致心肌损伤标志物水平升高在临床上并不少见，,20,21,写在最后,成功的基础在于好的学习习惯,The foundation of success lies in good habits,21写在最后成功