低钾型周期性瘫痪课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,低钾型周期性瘫痪,神经内科,低钾型周期性瘫痪神经内科,学习内容,概念,病因及发病机制,临床表现,诊断及鉴别诊断,辅助检查,护理问题及护理措施,学习内容概念,周期性瘫痪,周期性瘫痪,是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢异常有关。,肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，,根据发作时血清钾的浓度，可分为,低钾型,，,高钾型,和,正常钾型,三类，,临床上以低钾型者多见,。,由甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继发性周期性瘫痪。,周期性瘫痪周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的,什么是低钾型周期性瘫痪？,低钾型周期性瘫痪,为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速缓解,;,为周期性瘫痪中最常见的类型,.,什么是低钾型周期性瘫痪？低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或,病因及发病机制,低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。,具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起发应，处于瘫痪状态。,病因及发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌无,病理,主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。,电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。,发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。,病理主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数,临床表现,任何年龄均可发病，以,2040,岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。,临床表现任何年龄均可发病，以2040岁男性多见，随年龄增长,临床表现,常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺感。,临床表现常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同,临床表现,脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命,临床表现脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受,临床表现,发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至,1,天之内。甲亢控制后，发作频率减少。,临床表现发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢,辅助检查,发作期血清钾常低于,3.5mmol/L,以下，间歇期正常。,心电图呈典型的低钾型改变，,U,波出现，,T,波低平或倒置，,P-R,间期和,Q-T,间期延长，,ST,段下降，,QRS,波增宽。,肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。,辅助检查发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常,诊断,根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。,诊断根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主,鉴别诊断,高钾型周期性瘫痪：本病一般在,10,岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾增高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。,鉴别诊断高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前发病，白天运动,治疗,发作时给予,10%,氯化钾或,10%,枸橼酸钾,4050ml,顿服，,24,小时内再分次口服，一日总量为,10g,。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低钾状态。,对发作频繁者，发作间期可口服钾盐,1g,，,3,次,/,日；螺旋内酯,200mg,，,2,次,/,日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。,严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。,治疗发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾4050ml顿服,低钾型周期性瘫痪的护理,离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙离子通道病，低钾型周期性瘫痪属于后者，家族性低钾型周期性瘫痪是人类周期性瘫痪最常见的类型，低钾型周期性瘫痪主要侵及神经核肌肉系统，心脏和肾脏系统也受累。,低钾型周期性瘫痪的病理变化主要为肌质网的空泡化。,本病很少见，我国以散发者多见，任何年龄均可发病，第一次发作在青春期，但也可能早在,4,岁起病或延迟到,6070,岁才发生，男性受累的频率是女性的,23,倍。,低钾型周期性瘫痪的护理离子通道病包括中枢神经系统通道病和,护理问题,肢体无力：与,突然发作瘫痪有关。,生活自理能力下降：与,肢体瘫痪有关。,恐惧：与,健康状况改变有关。,知识缺乏：与缺乏相关知识有关。,护理问题肢体无力：与突然发作瘫痪有关。,护理措施,保证患者安全，及时发现病情变化,做好生活护理，促进患者康复,心理护理,治疗护理,健康教育,护理措施保证患者安全，及时发现病情变化,护理措施-保证患者安全，及时发现病情变化,患者活动时有人搀扶、陪伴，随时做好防受伤的准备。,急性发作期卧床休息，肌力恢复后初期活动时避免过急、过猛，防止跌伤。,认证观察用药后的效果及反应，定时检测血钾浓度，及时补充。,观察患者呼吸形态变化、关注患者主诉、肢体瘫痪与呼吸情况，血钾低于,2mmol/L,时警惕发生呼吸肌麻痹，做好抢救准备，注意血氧等变化。备好急救用品。,护理措施-保证患者安全，及时发现病情变化患者活动时有人搀,护理措施,-,做好生活护理，,促进患者康复,提供舒适的就餐环境，协助患者进餐。,保持口腔清洁，就餐前后洗手。,卧床患者排便注意隐蔽、遮挡，便秘者给予开塞露。,鼓励患者多饮水，膳食均衡。,护理措施-做好生活护理，促进患者康复提供舒适的就餐环,护理措施,-,心理护理,此病好发于青壮年，患者情绪波动较大，应及时与患者沟通，介绍相关治疗方法与效果，减轻患者思想负担。,护理人员对待患者热情，及时了解需要，关心与注意患者。,鼓励患者说出心中所想与顾虑，提供相关的疾病知识、药物作用、检查过程等。,护理措施-心理护理此病好发于青壮年，患者情绪波动较大,护理措施,-,治疗护理,发作时给予,10%,氯化钾或,10%,枸橼酸钾,1050ml,顿服，,24,小时内再分次口服，一日总量,10g,，也可静脉滴注氯化钾溶液。,对发作频繁者发作期间可用钾盐、乙酰唑胺、螺内酯等。,纠正呼吸肌麻痹，纠正心律失常。,护理措施-治疗护理发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸,护理措施,-,健康教育,避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高糖类饮食，并限制钠盐。,避免受凉及精神刺激。,嘱患者多吃一些含钾离子高的食物（香蕉、橘子）。,护理措施-健康教育避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高,补钾原则,（,1,）保证安全。补钾前了解肾功能，尿量必须在,3040ml/h,以上或逐日尿量大于,500ml,方可静脉补钾。补钾的剂量不宜过多，参考血清钾,水平，天天补钾,40,80mmol,不等，即,氯化钾,3,6g,。钾的浓度不宜过高，一般不超过,40mmol/L,，即,1000ml,液体中，,氯化钾,含量不超过,3g,。绝对禁止以高浓度含钾液体直接,静脉注射,，以免导致,心脏骤停,。,静脉补钾的速度不宜过快，一般速度限制在,0.75,1.5g/h,，否则，补钾速度过快，可致血钾段时间内增高，引起致命结果。少数缺钾者应用大剂量钾,静脉注射,，需进行床边心电监护，如心电图出现,高钾血症,的变化，应立即采取相应措施。,补钾原则（1）保证安全。补钾前了解肾功能，尿量必须在304,谢谢大家！,谢谢大家！,