《门静脉高压症》医学课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第三十九章,门静脉高压症,门静脉高压症,附：布,-,加,综合征,重点难点,熟悉,了解,掌握,门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则,门静脉高压的,手术治疗方式,门静脉系统的解剖、病理生理、布,-,加,综合征的诊断治疗,门静脉高压症,第一节,各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进,、,食管,-,胃底,静脉曲张、,呕血,或,腹水,等一系列的症候群,。,它不是一种单独的,疾病,（一,）定义,一、引言,（,二,）门静脉压力,正常压力,13,24cmH,2,O,，平均值,18cmH,2,O,，比肝静脉压力高,5,9cmH,2,O,。门静脉压力大于,25cmH,2,O,时即定义为门静脉高压，多数病例的门静脉压力可上升至,30,50cmH,2,O,1.,位于两个毛细血管网之间,（一）特点,2.,无静脉瓣,1.,胃底、食管,下段交通,支,2.,直肠,下端，,肛管交通支,3.,前腹壁交通支,4.,腹膜后交通,支,正常,情况下，都非常细,小,，,血流量很少,二、解剖概要,（二）与腔静脉系统之间存在交通支,门静脉与腔静脉之间的交通支,（一）分类（,按阻力增加的部位,）,1.,肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等,三、病理生理,2.,肝内型,窦前型：,血吸虫病,、特发性,PH,等,窦,后及窦,型：,肝炎肝硬化（右图）,3.,肝后,型：,Budd-Chiari,综合征,、,缩窄性心包炎、,严重,右,心衰竭,等,门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用,（二）病理变化,1.,脾大（,splenomegaly,）,脾功能亢进（,hypersplenism,）,2.,交通支,扩张（,perforator vasodilation,）,食管,下段、胃底静脉曲张,，及,曲张静脉破裂致,大出血,继,发性痔,腹,壁静脉曲张，典型的可形成“海蛇头”体征,偶尔,也有腹膜后曲张,静脉,破裂引起腹膜后血肿,3.,腹水（,ascites,）,4.,门静脉高压性胃病（,portal hypertensive gastropathy,）,5.,肝性脑病（,hepatic encephalopathy,）,（一）脾大和脾功能亢进,（二）呕血或黑便,（三）腹水,（四）肝功能不良的非特异性表现,如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等,四、临床表现,（一）血常规：,血细胞计数减少,（二）肝功能检查：,血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例,倒置,（三）,腹部超声,：,腹水、肝密度及质地异常,、,门静脉脉扩张、血管开放情况,等,（四）,骨髓检查,：,排除,骨髓纤维化,病人,髓外造血,引起的,脾大,，,避免,误切,脾脏,（五）上消化道钡透检查：,钡剂,充盈时,，食管,的轮廓呈虫蚀状改变,；排空时,，,曲张的静脉,表现为蚯蚓样或串珠状,负影,五、辅助检验,（,6,）,CT,血管成像（,CTA,）或磁共振门静脉系统成像（,MRPVG,）,了解,肝硬化程度,（肝体积）,，肝动脉和脾动脉直径,、门静脉,和,脾静脉直径,、,入,肝血,流,了解侧支血管的部位、大小及其范围,有助于指导手术方式的选择,五、辅助检验,诊断主要根据,（,1,）肝病病史,（,2,）脾大、脾功能亢进,（,3,）呕血或黑便,（,4,）腹水,急性,大出血,时，应与其他原因的出血鉴别,脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别,六、诊断与鉴别诊断,七、治疗,1,.,食管胃底曲张静脉破裂出血,2,.,脾脏肿大脾功能亢进,3,.,顽固性腹水,4,.,肝脏原发病,门静脉高压症的治疗主要是,针对,（一）食管胃底曲张静脉破裂出血,1.,非手术治疗（,non-surgical,treatment,）,适用于：,一般,状况不良，肝功能较差，难以耐受手术,的,病人,需接受手术,治疗,病人,的,围手术,期,（,1,）补液、输血,（,2,）药物,治疗,（,3,）内镜下治疗：,硬化、套扎,（,4,）三,腔二囊管,压迫,止血,（,5,）经颈静脉肝内门,体静脉分流,术（,TIPS,）,建立,有效的静脉通道，监测生命体征,血红蛋白,小于,70g/L,时应,同时输血,维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持,在,80g/L,左右后，输血,补液,应,缓慢进行,，,避免,过量引起,再,出血,（,1,）补液、,输血,（,2,）药物,治疗,止血：,特立加压素,（,terlipressin,glypressin,）,生长抑素,（,somatostatin,）,奥曲肽,（,ctreotide,）,受体阻滞剂如普萘洛尔口服可预防出,血,预防,感染：,头孢类广谱抗生素,其他,：,质子泵抑制剂,、护,肝,治疗,原理与,方法,：,经内镜,将,硬化剂直接,注射到,曲张静脉腔内或曲张静脉旁,的,黏膜,下组织,，使曲张静脉闭塞，以治疗食管静脉曲张出血和预防再,出血,间隔时间,：,一般,为,7,天,硬化,剂：5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、无水,乙醇,、,1,%,3%,四,羟基,硫酸钠,粘合剂,：组织粘合剂+碘油；,TH,胶,（,3,）内镜下,治疗,硬化治疗,原理与,方法：,经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用,橡皮圈,套,扎在,曲张静脉基底部,间隔时间,：,一般,为,10,14,天,与,硬化治疗相比具有相对,简单安全,的,优点,（,3,）内镜下,治疗,套扎治疗,（,4,）三腔管压迫止血,结构：,一,腔,通,胃囊,，,充气后压迫,胃底,一,腔,通,食管囊,，充气后,压迫食管,下段,一,腔,通,胃腔,，经此腔可行吸引,、冲洗,和注入,止血药,原理,：,利用气囊分别压迫胃底和食管下段,的曲张静脉以,达,到,止血目,的,并发症,：,吸入性肺炎、食管,破裂,及,窒息,等,三腔,管,（,5,）经颈静脉肝内门体分流术（,TIPS,）,方法,：,用,介入,方法经颈,静脉途径,在肝内,肝静脉与,门静脉,主要,分支间,建立通道，置入支架以实现门体,分流,材料,：,TIPS,的内支撑管的直径,为,8,12mm,并发症：,支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭、肝性,脑病,适用于：,曾经或,正在,发生,消化道,出血,；,静脉曲张,明显和,“红色征”,出血风险,较大,一般,情况尚可、肝功能较好，估计,能耐受手术,的,病人,主要是,肝功能,Child,A,、,B,级的病人,Child C,级,病人一般不主张手术，尽量采取非手术,治疗,手术,时机：,急诊手术、择期手术、预防手术,手术方式：,分流术,、断流术、复合手术、,肝移植四大类,2,.,手术治疗,手术时机的选择：急诊、择期、,预防,急诊手术,出血,来势凶猛，出血量,大,，,经过,严格的内科治疗,48,小时内,仍不能控制,出血,或,止血,后,24,小时内又复发,出血者,但,急诊,手术应尽量避免，先争取保守治疗,止血,择期手术,有,过出血,病史,者应在,充分,术前,准备,下择期手术,预防手术,食管,胃底静脉曲张不明显者，,倾向不作,预防性,手术,如,同时,伴有明显脾肿大、,脾功能亢进，,可行,预防性,手术,食管,胃底静脉重度曲张，特别是镜下,见表面,有“红色征”者,，,主张,预防性,手术,（,1,）分流术（,portosystemic shunts,）,通过,在,门静脉,系统与,腔静脉,系统间建立,分流通道,、,降低门静脉压力,、达到,止血效果的一,类,手术,优点：降压,效果好,、,再出血率,低,缺点,：术后肝脏,更加缺少,门静脉血供，,对肝功不利,，不适用于肝功能较差的,病人,，,术后,肝性脑病,的发生率较高,更适用于：,有,食管胃曲张静脉破裂出血（史）伴随有明显门静脉高压性胃病,出血,断流术,后再次,出血者,包括：非,选择性门体分流,术；,选择性,门体,分流,术,手术方式的选择：分流术、断流术、断流分流联合术、肝移植,非选择性门体分流,（,1,）分流术（,portosystemic shunts,）,（,1,）门静脉与下腔静脉端侧分流术 图,（,1,）,（,2,）门,静脉与下腔静脉侧侧分流术,图,（,2,）,（,3,）,肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式（,H,形）分流术,图（,3,）,（,4,）,近端脾,-,肾静脉分流术,图,（,4,）,优点：,治疗,食管胃底曲张静脉破裂,出血效果好,缺点：,肝性脑病发生率高,，,易,引起肝,衰竭,特点：,是将入肝的门静脉血完全转流入体循环,分流手术,（,1,）,门,-,腔,静脉端侧分流术（,2,）,门,-,腔,静脉侧侧,分流,术 （,3,）肠系膜上,-,下腔静脉“桥式”,分流,术 （,4,）中心性脾,-,肾静脉分流术,选择性门体分流,特点：,保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力,优点,：,降压,明显，,再出血率,低,缺点,：,肝缺少,PV,血供有害物不经肝解毒,；,肝性脑病、肝昏迷,发生率增加导致生活,质量不,高,（,1,）远端脾,-,肾静脉分流,术 图,（,5,）,（,2,）限制性门,-,腔静脉分流,（,3,）门,-,腔静脉“桥式”（,H,形）,分流 图,（,6,）,分流手术,（,5,）远端脾,-,肾静脉分流术（,6,）限制性门,-,腔静脉“桥式”分流术,（,2,）,断流术,缺点：,术后门脉高压仍较明显、,再出血率高,通过,阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血,目的的一类手术。包括,贲门,周围血管离断术、胃周围血管缝扎术、食管下端横断术,、胃底,横断,术以及,食管下端胃底,切除术,等,优点,：,手术操作相对,简单、创伤小,对肝脏门静脉血供影响较少,，,适应证,宽,，,甚至,肝,功,能,Child C,级的病人也能耐受,手术,死亡率,及,并发症发生率低,，术后,生存质量,高,易于在基层医院推广,，国内临床应最为,广泛（,85%,）,贲门周围血管离断术,特点：,相互,取长补短,的效果,既保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血流,又疏通门静脉系统的高血流状态,起到,“断、疏、灌”,的作用,（,3,）复合手术,术式,：,传统断流术联合,分流术,问题,：,创伤更大，技术难度较大、肝功要求较,高,（二）脾功能亢进的治疗,意 义：,门脉高压症时脾脏功能处于紊乱状态，消除脾脏功能可,延缓肝病的进展,、有利于肝病的治疗,手术方式：,全脾切除：,可,消除脾亢、降低门静脉压力，仍是临床上治疗脾功能亢进的,主要手段,，几乎全部断流术及部分分流术均包含有脾脏,切除术,射频消融术、脾动脉栓塞术：,并发症,多、易复发,，主要适用于不愿手术或不,能耐受,手术的,病人,（三）顽固性腹水的治疗,定义：,指,腹水量较大,、,持续时间较长,，经过正规的利尿、补充白蛋白等,消腹水,治疗无效,的 腹水,治疗：,腹腔穿刺外引流,TIPS,腹腔,-,上腔静脉转流术或腹水皮下转流术,（四）肝脏原发病的治疗,护肝治疗：,改善,病人,肝功能,状况可以,改善,病人,的,远期预后，病毒性肝炎肝硬化是我国绝大多数门静脉高压,症,病人,的,主要病因，肝功能损害多较严重，所以,抗病毒,及,护肝治疗,应,贯彻于整个治疗,过程,肝移植：,优点：,是解决该病的根本方法,问题,：,供肝短缺、终生服用免疫抑制剂、费用昂贵等,门静脉高压症,病人,病因,多样,、,治疗棘手，,治疗,方法繁多、各有,优缺点,，仍不尽人意。,近年来，随着相关学科的发展，该领域也有较大,进展，,如新药物、内镜下治疗、介入治疗,等,手段的,相继出现及,肝移植的不断普及，,病人的总体,疗效明显改善。,为了,进一步,提高,治疗效果、,改善,病人,预后,，,根据,病人具体情况选择科学合理的个体化治疗,方案,已成为目前的,共识,布,-,加,综合征,附,布,-,加综合征，也名,巴德,-,吉亚利综合征（,Budd-Chiari syndrome,）,。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病,（一）定义,（,1,）,下腔静脉隔膜,（,2,）,肝静脉隔膜,（,3,）,肝静脉血栓