重症肌无力严重程度评分ppt课件

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肌萎缩型,儿童,MG,尚未见,型与,型,临床分型Osserman分型,9,诊断,临床特征,疲劳试验,腾喜龙试验、新斯的明试验,肌电图,血清,AChRab,影像学检查,诊断 临床特征,10,重症肌无力严重程度?,MG,患者病程长,受累肌群临床表现多样性,患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均,影响对患者严重程度的判断,从而增加对,MG,患者临床严重,程度的客观评价的难度。,重症肌无力严重程度?MG患者病程长,受累肌群临床表现多样,11,重症肌无力定量评分(,Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS,),重症肌无力复合量表(,Myasthenia Gravis Composite,MGC,),肌无力肌肉量表 (,Myasthenic Muscle Scale,MMS,),许氏绝对与相对评分法,(,the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG,),(,中国重症肌无力诊断和治疗指南,2019,),常用量表,重症肌无力定量评分(Quantitative Myasthe,12,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但,MG,患者常过早出现疲劳,称为,病态疲劳,。,依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等,客观评价各受累肌肉的严重程度。,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但MG患者常过早出现疲,13,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,眼睑下垂 (,8,分),上睑疲劳试验 (,8,分),眼球水平活动受限及复视 (,8,分),面肌无力的观察 (,4,分,),吞咽、咀嚼功能评价,(,8,分),呼吸功能的评价,(,8,分),上肢疲劳试验,(,8,分),下肢疲劳试验,(,8,分),左右两侧分别计分,面肌无力不区分左右,满分,60,分,得分越高,表明患者肌无力症状越重,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法眼睑下垂,14,1.,上睑无力计分:,病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,11-1点,1,10-2点,2,9-3点,3,8-4点,4,7-5点,1.上睑无力计分:绝对计分计分标准011-1点110-2点2,15,2.,上睑疲劳试验:,令病人持续睁眼向上方凝视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂:以上眼睑遮挡角膜,9-3,点为标准,左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,60,1,31-60,2,16-30,3,6-15,4,5,2.上睑疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)060131-60,16,3.,眼球水平活动受限计分,(mm),:,病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数,并相加。左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,内收露白,+,外展露白,0,2,,无复视,1,4,,有复视,2,4,,,8,有复视,3,8,,,12,有复视,4,12,,有复视,3.眼球水平活动受限计分(mm):绝对计分内收露白+外展露白,17,4.,上肢疲劳试验:,两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)。左右两侧分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,4.上肢疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)0120161-1,18,5.,下肢疲劳试验:,病人取仰卧位,双下肢同时屈髋、屈膝各,90,。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)。左、右侧分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,5.下肢疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)0120161-1,19,6.,面肌无力的计分,共,4,分,绝对计分,计分标准,0,正常,1,闭目力差,埋睫征不全,2,闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失,3,闭目不能,鼓腮漏气,4,噘嘴不能,面具样面容,6.面肌无力的计分,共4分绝对计分计分标准0正常1闭目力差,,20,7.,咀嚼、吞咽功能的计分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,能正常进食,2,进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量,4,进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量,6,不能进普食,只能进半流食,8,不能进普食,只能通过鼻饲管进食,7.咀嚼、吞咽功能的计分,共8分绝对计分计分标准0能正常进食,21,8.,呼吸肌功能的评分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,正常,2,轻微活动时气短,4,平地行走时气短,6,静坐时气短,8,需用人工辅助呼吸,8.呼吸肌功能的评分,共8分绝对计分计分标准0正常2轻微活动,22,0,分,1,分,2,分,3,分,4,分,6,分,8,分,上睑无力计分,11-1,点,10-2,点,9-3,点,8-4,点,7-5,点,上睑疲劳试验(秒),60,31-60,16-30,6-15,5,眼球水平活动受限计分(,mm,),外展,+,内收露白,2,,无复视,外展,+,内收露白,4,,有复视,外展,+,内收露白,5-8,,有复视,外展,+,内收露白,9-12,,无复视,外展,+,内收露白,12,,,无复视,上肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,下肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,面肌无力,正常,闭目力差,埋睫征不全,闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失,闭目不能,鼓腮漏气,噘嘴不能,面具样面容,咀嚼、吞咽功能,能正常进食,进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量,进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量,不能进普食,只能进半流食,不能进普食,只能通过鼻饲管进食,呼吸肌功能,正常,轻微活动时气短,平地行走时气短,静坐时气短,需用人工辅助呼吸,0分1分2分3分4分6分8分上睑无力计分11-1点10-2点,23,重症肌无力定量评分(,QMGS,),13,项,共,39,分,2000,年美国重症肌无力协会提出,检查项目,计分,正常,0,分,轻度,1,分,中度,2,分,重度,3,分,复视:左右外侧凝视,出现复视时间(秒),61,11-60,1-10,自发,向上凝视,出现睑下垂时间(秒),61,11-60,1-10,自发,面肌:双唇闭合及力量,正常闭合,可以闭合,有阻力,可以闭合,无阻力,不能闭合,吞咽,:,快速吞服,100mL,水,正常,轻度咳嗽或清嗓,重度咳嗽、经鼻反流,不能吞咽,发音:大声报数,1-50,,出现构音障碍,正常,30-49,10-29,0-9,右上肢:坐位,持续外展(秒),240,90-239,10-89,0-9,左上肢:坐位,持续外展(秒),240,90-239,10-89,0-9,肺活量占预计值(,%,),80,65-79,50-64,0-50,右手握力(,Kg,)男,45,15-44,5-1,0-4,女,30,10-29,5-9,0-4,左手握力(,Kg,)男,35,15-34,5-14,0-4,女,25,10-34,5-9,0-4,抬头:平卧,头持续前屈,45,(秒),120,30-119,1-30,0,右腿:平卧,持续外展,45,(秒),100,31-99,1-30,0,左腿:平卧,持续外展,45,(秒),100,30-99,1-30,0,重症肌无力定量评分(QMGS)13项,共39分,24,重症肌无力复合量表(,MGC,),10,项,共,50,分。,2019,年提出,检查项目,计分,上睑下垂,:,向上凝视,(,出现下垂时间),0,分:大于,45,秒,1,分:,11-45,秒,2,分:,1-100,秒,3,分:立即,复视,:,左右外侧凝视,(,出现复视时间,),0,分:大于,45,秒,1,分:,11-45,秒,3,分:,1-100,秒,4,分:立即,闭目,0,分:正常,0,分:轻度乏力,用力后可打开眼睑,1,分:中度无力,眼睑可被轻易打开,2,分:严重无力,无法保持眼睛闭合,言语交谈(患者病史),0,分:正常,2,分:断续不清或鼻音,4,分:持续发病不清或鼻音,但可被理解,6,分:对话难以理解,咀嚼(患者病史),0,分:正常,2,分:咀嚼固体或食物疲劳,4,分:咀嚼软质食物疲劳,6,分:放置胃管,吞咽(患者病史),0,分:正常,2,分:极少出现呛咳或吞咽困难,5,分:频繁吞咽困难,可迫使饮食习惯变化,6,分:放置胃管,呼吸(与,MG,相关),0,分:正常,2,分:劳累后呼吸短促,4,分:休息时呼吸短促,9,分:依赖呼吸机,颈部屈曲或伸直,-,最弱,0,分:正常,1,分:轻度无力,3,分:中度无力,(为预期的,50%15%,),4,分:严重无力,肩关节外展,0,分:正常,2,分:轻度无力,4,分:,中度无力,(为预期的,50%15%,),5,分:严重无力,髋关节屈曲,0,分:正常,2,分:轻度无力,4,分:,中度无力,(为预期的,50%15%,),5,分:严重无力,重症肌无力复合量表(MGC)10项,共50分。2019,25,肌无力肌肉量表(,MMS,),9,项,,100,分,2019,年提出,检查项目,计分,0,分,5,分,10,分,仰卧抬头,无法做到,不能抵抗阻力,可抵抗阻力,仰卧坐起,无法做到,无需用手帮助,眼外肌,复视,上睑下垂,正常,闭目,不完全闭合,角膜不覆盖,不完全闭合,角膜覆盖,完全闭合,咀嚼,无法咀嚼,力弱,正常,吞咽,异常,有吸入,异常,不伴吸入,正常,言语,含糊不清,鼻音,正常,检查项目,最多得分,15,分,最少,0,分,上肢侧平举,每,10,秒得,1,分,仰卧抬腿,
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