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单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,重症肌无力严重程度评分,单击此处添加副标题,重症肌无力严重程度评分重症肌无力严重程度评分单击此处添加副标题 重症肌无力严重程度评分太原市中心医院,周峰定义 重症肌无力(MG):累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体,由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。,定位:神经-肌肉接头处,定性:自身免疫病,团结,重症肌无力严重程度评分单击此处添加副标题重症肌无力严重程度评,1,重症肌无力严重程度评分,太原市中心医院,周峰,重症肌无力严重程度评分太原市中心医院,2,定义,重症肌无力(,MG,):累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体,由乙酰胆碱受体抗体(,AchR-Ab,)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。,定位:神经,-,肌肉接头处,定性:自身免疫病,定义 重症肌无力(MG):累及神经肌肉接头处突触后膜乙,3,疾病特点,部分或全身骨骼肌易疲劳,症状呈波动性,肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重,疾病特点部分或全身骨骼肌易疲劳,症状呈波动性,4,流行病学,任何年龄,,出生后数月至,70-80,岁,,20-40,岁常见,两个高峰:,面、咀嚼、咽喉、颈部肌,上肢肌、下肢肌,呼吸肌,(平滑肌、膀胱括约肌一般不受累),平滑肌:位于中空器官的周壁,多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌,临床特点肌肉易感性,6,临床表现,眼肌 上睑下垂、复视、斜视,眼球运动受限,面肌 皱纹减少,表情困难,闭眼及示齿无力,咀嚼肌 连续咀嚼困难,进食经常中断,延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑,颈肌 转颈、抬头困难,临床表现眼肌 上睑下垂、复视、斜视,眼球,7,临床表现,严重的肌肉受累,四肢肌力,蹲起无力,上楼困难,心肌,猝死,呼吸肌、膈肌,咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死,临床表现严重的肌肉受累,8,临床分型,Osserman,分型,型 眼肌型,A,型 轻度全身型,B,型 中度全身型,型 重症急进型,型 迟发重症型,型 肌萎缩型,儿童,MG,尚未见,型与,型,临床分型Osserman分型,9,诊断,临床特征,疲劳试验,腾喜龙试验、新斯的明试验,肌电图,血清,AChRab,影像学检查,诊断 临床特征,10,重症肌无力严重程度?,MG,患者病程长,受累肌群临床表现多样性,患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均,影响对患者严重程度的判断,从而增加对,MG,患者临床严重,程度的客观评价的难度。,重症肌无力严重程度?MG患者病程长,受累肌群临床表现多样,11,重症肌无力定量评分(,Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS,),重症肌无力复合量表(,Myasthenia Gravis Composite,MGC,),肌无力肌肉量表 (,Myasthenic Muscle Scale,MMS,),许氏绝对与相对评分法,(,the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG,),(,中国重症肌无力诊断和治疗指南,2019,),常用量表,重症肌无力定量评分(Quantitative Myasthe,12,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但,MG,患者常过早出现疲劳,称为,病态疲劳,。,依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等,客观评价各受累肌肉的严重程度。,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但MG患者常过早出现疲,13,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,眼睑下垂 (,8,分),上睑疲劳试验 (,8,分),眼球水平活动受限及复视 (,8,分),面肌无力的观察 (,4,分,),吞咽、咀嚼功能评价,(,8,分),呼吸功能的评价,(,8,分),上肢疲劳试验,(,8,分),下肢疲劳试验,(,8,分),左右两侧分别计分,面肌无力不区分左右,满分,60,分,得分越高,表明患者肌无力症状越重,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法眼睑下垂,14,1.,上睑无力计分:,病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,11-1点,1,10-2点,2,9-3点,3,8-4点,4,7-5点,1.上睑无力计分:绝对计分计分标准011-1点110-2点2,15,2.,上睑疲劳试验:,令病人持续睁眼向上方凝视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂:以上眼睑遮挡角膜,9-3,点为标准,左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,60,1,31-60,2,16-30,3,6-15,4,5,2.上睑疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)060131-60,16,3.,眼球水平活动受限计分,(mm),:,病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数,并相加。左右眼分别计分,共,8,分,绝对计分,内收露白,+,外展露白,0,2,,无复视,1,4,,有复视,2,4,,,8,有复视,3,8,,,12,有复视,4,12,,有复视,3.眼球水平活动受限计分(mm):绝对计分内收露白+外展露白,17,4.,上肢疲劳试验:,两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)。左右两侧分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,4.上肢疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)0120161-1,18,5.,下肢疲劳试验:,病人取仰卧位,双下肢同时屈髋、屈膝各,90,。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)。左、右侧分别计分,共,8,分,绝对计分,计分标准(秒),0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,5.下肢疲劳试验:绝对计分计分标准(秒)0120161-1,19,6.,面肌无力的计分,共,4,分,绝对计分,计分标准,0,正常,1,闭目力差,埋睫征不全,2,闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失,3,闭目不能,鼓腮漏气,4,噘嘴不能,面具样面容,6.面肌无力的计分,共4分绝对计分计分标准0正常1闭目力差,,20,7.,咀嚼、吞咽功能的计分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,能正常进食,2,进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量,4,进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量,6,不能进普食,只能进半流食,8,不能进普食,只能通过鼻饲管进食,7.咀嚼、吞咽功能的计分,共8分绝对计分计分标准0能正常进食,21,8.,呼吸肌功能的评分,共,8,分,绝对计分,计分标准,0,正常,2,轻微活动时气短,4,平地行走时气短,6,静坐时气短,8,需用人工辅助呼吸,8.呼吸肌功能的评分,共8分绝对计分计分标准0正常2轻微活动,22,0,分,1,分,2,分,3,分,4,分,6,分,8,分,上睑无力计分,11-1,点,10-2,点,9-3,点,8-4,点,7-5,点,上睑疲劳试验(秒),60,31-60,16-30,6-15,5,眼球水平活动受限计分(,mm,),外展,+,内收露白,2,,无复视,外展,+,内收露白,4,,有复视,外展,+,内收露白,5-8,,有复视,外展,+,内收露白,9-12,,无复视,外展,+,内收露白,12,,,无复视,上肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,下肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,面肌无力,正常,闭目力差,埋睫征不全,闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失,闭目不能,鼓腮漏气,噘嘴不能,面具样面容,咀嚼、吞咽功能,能正常进食,进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量,进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量,不能进普食,只能进半流食,不能进普食,只能通过鼻饲管进食,呼吸肌功能,正常,轻微活动时气短,平地行走时气短,静坐时气短,需用人工辅助呼吸,0分1分2分3分4分6分8分上睑无力计分11-1点10-2点,23,重症肌无力定量评分(,QMGS,),13,项,共,39,分,2000,年美国重症肌无力协会提出,检查项目,计分,正常,0,分,轻度,1,分,中度,2,分,重度,3,分,复视:左右外侧凝视,出现复视时间(秒),61,11-60,1-10,自发,向上凝视,出现睑下垂时间(秒),61,11-60,1-10,自发,面肌:双唇闭合及力量,正常闭合,可以闭合,有阻力,可以闭合,无阻力,不能闭合,吞咽,:,快速吞服,100mL,水,正常,轻度咳嗽或清嗓,重度咳嗽、经鼻反流,不能吞咽,发音:大声报数,1-50,,出现构音障碍,正常,30-49,10-29,0-9,右上肢:坐位,持续外展(秒),240,90-239,10-89,0-9,左上肢:坐位,持续外展(秒),240,90-239,10-89,0-9,肺活量占预计值(,%,),80,65-79,50-64,0-50,右手握力(,Kg,)男,45,15-44,5-1,0-4,女,30,10-29,5-9,0-4,左手握力(,Kg,)男,35,15-34,5-14,0-4,女,25,10-34,5-9,0-4,抬头:平卧,头持续前屈,45,(秒),120,30-119,1-30,0,右腿:平卧,持续外展,45,(秒),100,31-99,1-30,0,左腿:平卧,持续外展,45,(秒),100,30-99,1-30,0,重症肌无力定量评分(QMGS)13项,共39分,24,重症肌无力复合量表(,MGC,),10,项,共,50,分。,2019,年提出,检查项目,计分,上睑下垂,:,向上凝视,(,出现下垂时间),0,分:大于,45,秒,1,分:,11-45,秒,2,分:,1-100,秒,3,分:立即,复视,:,左右外侧凝视,(,出现复视时间,),0,分:大于,45,秒,1,分:,11-45,秒,3,分:,1-100,秒,4,分:立即,闭目,0,分:正常,0,分:轻度乏力,用力后可打开眼睑,1,分:中度无力,眼睑可被轻易打开,2,分:严重无力,无法保持眼睛闭合,言语交谈(患者病史),0,分:正常,2,分:断续不清或鼻音,4,分:持续发病不清或鼻音,但可被理解,6,分:对话难以理解,咀嚼(患者病史),0,分:正常,2,分:咀嚼固体或食物疲劳,4,分:咀嚼软质食物疲劳,6,分:放置胃管,吞咽(患者病史),0,分:正常,2,分:极少出现呛咳或吞咽困难,5,分:频繁吞咽困难,可迫使饮食习惯变化,6,分:放置胃管,呼吸(与,MG,相关),0,分:正常,2,分:劳累后呼吸短促,4,分:休息时呼吸短促,9,分:依赖呼吸机,颈部屈曲或伸直,-,最弱,0,分:正常,1,分:轻度无力,3,分:中度无力,(为预期的,50%15%,),4,分:严重无力,肩关节外展,0,分:正常,2,分:轻度无力,4,分:,中度无力,(为预期的,50%15%,),5,分:严重无力,髋关节屈曲,0,分:正常,2,分:轻度无力,4,分:,中度无力,(为预期的,50%15%,),5,分:严重无力,重症肌无力复合量表(MGC)10项,共50分。2019,25,肌无力肌肉量表(,MMS,),9,项,,100,分,2019,年提出,检查项目,计分,0,分,5,分,10,分,仰卧抬头,无法做到,不能抵抗阻力,可抵抗阻力,仰卧坐起,无法做到,无需用手帮助,眼外肌,复视,上睑下垂,正常,闭目,不完全闭合,角膜不覆盖,不完全闭合,角膜覆盖,完全闭合,咀嚼,无法咀嚼,力弱,正常,吞咽,异常,有吸入,异常,不伴吸入,正常,言语,含糊不清,鼻音,正常,检查项目,最多得分,15,分,最少,0,分,上肢侧平举,每,10,秒得,1,分,仰卧抬腿,
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