廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,WHATS SEEN?,廖二元,2013-10-30,中南大学代谢内分泌研究所,湘雅二医院内分泌科,WHATS SEEN?廖二元中南大学代谢内分泌研究所,吴某，女，,78,岁，工人，住院号,0110255,主诉：全身疼痛,3,年，加重半年,2010-07,因腰痛伴下肢乏力，,A,院诊断为腰椎管狭窄，,L4-5,椎体融合术,术后下肢乏力稍缓解，出现右胁背部疼痛，,3,月后加重，行走困难,A,院复诊，内固定未见异常,B,院考虑骨质疏松，,2110-12-05,唑来膦酸盐治疗未见改善,近半年症状加重，右胁背部双髋疼痛加重，无法行走,X,线片示骨质疏松、双股骨颈骨折,2013-08-29,住院，,2013-09-25,转科,病史资料,1,吴某，女，78岁，工人，住院号0110255病史资料1,入院情况,全身多关节疼痛，右胁背部,/,双髋,/,右肩疼痛为主,卧床休息，无法行走,腹胀，进食少，睡眠差，小便偏多,既往史,2010-07 L4-5,椎体融合术,肠息肉摘除术,小肠疝气修补术,全宫双卵巢切除术,2,型糖尿病,/,高血压病,(190/100mmHg,络活喜,/,安博维,),无抗癫痫药物治疗史，无糖皮质激素治疗史,自服曹清华胶囊,1,周,病史资料,2,入院情况病史资料2,无过敏史,无饮酒,/,咖啡,/,抽烟,年轻工作环境阴暗,/,少晒太阳,平素不食瘦肉,/,进食青瓜,/,鱼肉类,/,蔬菜少,/,辣椒代菜,近,3,月进食明显减少,/,无运动,每天间断坐立,/8,月后不能坐起,/,完全卧床,子,1,女,1,病史资料,3,无过敏史病史资料3,体格检查资料,多关节疼痛,/,右胁背部,-,双髋,-,右肩压痛明显,腹部胀满,/,无压痛反跳痛,/,肠鸣音正常,右上臂及左前臂皮下突起物,(,骨折后骨痂,)1.51.5cm,胸廓,-,双髋,-,右肩压痛明显,/,左下肢未能伸直,双下肢未见“,O”,型弯曲,/,双膝关节增生变形,四肢肌肉萎缩,/,双下肢感觉,/,肌力差,体格检查资料多关节疼痛/右胁背部-双髋-右肩压痛明显,入院后处理,低钙,/,低磷,/,低钾,/25,羟维生素,D,低,钙尔奇,/,盖三淳,/,降钙素,静滴唑来膦酸注射液,(,密固达,),静推葡萄糖酸钙,/,果糖二磷酸钠,磷酸氢钾,/,氯化钾,塞来昔布,/,帕瑞,/,昔布钠,/,芬太尼止痛,治疗后,(09-25),钠,/,氯,/,钾,/,钙,/,镁正常,血磷,0.56mmol/L,入院后处理低钙/低磷/低钾/25羟维生素D低,中医诊断,痹证（肝肾亏虚，气滞血瘀）,西医诊断,1.,电解质紊乱查因，骨软化病,2.,骨质疏松并病理性骨折（肋骨、双股骨颈骨折）,3.,高血压病,4.2,型糖尿病,5.,肠息肉切除,/L4-5,融合,/,疝气修补,/,全宫切除后,B,院诊断,中医诊断B院诊断,实验室检查,WBC 6.7810,9,/L NEUT%69.6%LYM%22.7%RBC4.7610,9,/L,HB143g/L PLT26910,9,/L,尿常规正常,尿氯,/,尿钠,/,尿钙偏低,尿本周蛋白阴性,ALT11U/L AST20U/L TP74.5g/L ALB44.7g/L,TBA12.6 umol/L,尿素,6.42 mmol/L Cr35 umol/L,UA381 umol/L TC6.38 mmol/L TG2.13 mmol/L,实验室检查WBC 6.78109/L NEUT%69.6,自免,12,项正常,血管炎抗体,3,项正常,风湿,3,项正常，,ESR,正常,肺癌,3,项正常,Ca724/153/199/125/CEA/AFP,正常,P1NP 58.6ng/ml 0.3ng/ml N,端骨钙素,12.4ng/ml,PTH 170470pg/ml(,正常,轻度中度升高,),25-,羟维生素,D 8.5ng/ml,窦性心动过速,腹部、泌尿系,B,超正常,心脏彩超：高血压心脏病改变,高血压,4,项基本正常,甲状旁腺彩超未见异常,实验室检查,自免12项正常实验室检查,全部影像检查,全部影像检查,A,院影像会诊阅片,结论,骨质疏松诊断明确,骨软化症诊断不成立,理由,1.,诊断为骨质疏松,普遍性骨密度下降,骨皮质松化和边缘清晰考虑骨质疏松,2.,骨软化症标志,骨盆片改变不明显，无,“,三叶状,”,变形,没有骨小梁模糊改变,A院影像会诊阅片 结论,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,廖二元低磷血症病例分析(福州广州)课件,血钙变化趋势图,血钙变化趋势图,血磷变化趋势图,血磷变化趋势图,血镁变化趋势图,血镁变化趋势图,血钾变化趋势图,血钾变化趋势图,血,PTH,1-84,变化趋势图,血PTH1-84 变化趋势图,对也不对,-,不对也对,大雨落幽燕，,白浪滔天，,一片汪洋都不见，,知向谁边？,张说张有理，,李说李有理，,张李都有理，,到底谁有理？,对也不对-不对也对,会诊意见,1,：基本诊断与主要矛盾,1.,存在引起绝经后和老年性骨质疏松多种病因,可做出,骨质疏松,诊断,2.,目前主要问题不是骨质疏松而是,低磷血症性骨质软化症,老年骨质软化症,病程短，无骨骼畸形、,O,型腿、,X,型腿、青肢骨折或“三叶状”骨畸形,长期低磷血症导致骨质软化，没有影像依据也可做出诊断,3.,本例,低磷血症,的病因,肿瘤性低磷血症,(,可能性极大,),；,维生素,D,缺乏症,(,可做出诊断,),；,营养不良症,(,可做出诊断,),；,骨饥饿综合征,(,可做出诊断,),。,4.,低磷血症使用二膦酸盐后最易发生,骨饥饿综合征,同时应用大剂量活性维,D,故不发生急性低钙血症和严重神经兴奋症状,会诊意见1：基本诊断与主要矛盾,会诊意见,2,：引起,TIO,的病变,良性肿瘤,血管瘤 皮肤纤维瘤 血管外皮细胞瘤 骨巨细胞瘤,软组织巨细胞瘤 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤,软骨粘液样纤维瘤 纤维血管瘤 混合性结缔组织病变异型,恶性肿瘤,乳腺癌 小细胞型肺癌 多发性骨髓瘤 骨肉瘤,肉瘤 血管肉瘤 恶性纤维性组织细胞瘤 软骨肉瘤,恶性神经细胞瘤 恶性,schwann,细胞瘤,非肿瘤疾病,表皮痣 神经纤维瘤病,McCune-Albright,综合征,Paget,骨病 纤维性骨增生不良症,会诊意见2：引起TIO的病变 良性肿瘤,会诊意见,3,：,TIO,诊断问题,骨痛,/,肌无力,/,血磷低,/ALP,高骨质硬化症,PTH,显著升高不支持,TIO,诊断,TIO,肿瘤遍及全身任何部位,常见部位,头部,/,颈部,骨骼,/,软组织,TIO,肿瘤多为良性,/,体积小,/,不易发现,MRI(,肿瘤均来源于软组织,),111,In-,奥曲肽,PET-CT,扫描,会诊意见3：TIO诊断问题 骨痛/肌无力/血磷低/ALP高,会诊意见,4,：进一步检查,体查,体重,/,身高,/BMI,血气分析,肾小管酸中毒,Fanconi,综合征,失钾性肾病,X,线片与骨密度测定,骨折部位肋骨骨折,外周骨与中轴骨,BMD,差异,血,ALP/,血糖,/HbA1c/,尿糖,/,尿氨基酸,判断骨转换水平,肾脏病变性质,糖尿病病情与并发症,前臂皮下突起物性质,骨痂分泌,PTHrP,PET-CT,或,111In-,奥曲肽扫描,寻找和定位肿瘤,FGF23/PTHrP,测定,会诊意见4：进一步检查 体查,会诊意见,5,：诊断意见,慢性肾性低磷血症性骨质软化症,TIO(,肿瘤性低磷血症,),维生素,D,缺乏症,骨饥饿综合征,排除肾小管病,老年性,-,绝经后,-,营养不良性骨质疏松症,卵巢切除,多发性病理性骨折,骨折愈合不良,骨饥饿综合征,继发性甲旁亢,老年综合征,虚弱,-,肌萎缩,-,营养不良,-,内环境不稳定,-,多病并存 综合征,2,型糖尿病与高血压病,手术后状态,肠息肉切,/L4-5,融合,/,疝气修补,/,全宫切除后,会诊意见5：诊断意见 慢性肾性低磷血症性骨质软化症,会诊意见,6,：关节疼痛与止痛问题,资料中反复提及患者全身性关节疼痛,不是关节疼痛而是,骨骼,-,肌肉疼痛,影像资料无关节病变,泛发性骨骼肌肉酸痛是骨质软化的显著特点,关节活动,+,负重导致近关节骨面疼痛加重,解痛关键是,纠正低磷血症,/,磷缺乏症和提高骨量,会诊意见6：关节疼痛与止痛问题资料中反复提及患者全身性关节疼,会诊意见,7,：骨折问题,急性,-,亚急性,-,慢性骨质软化的骨骼表现不同,慢性骨质软化：,Looser,线,/,下肢弯曲,/,骨盆变形,急性,-,亚急性骨质软化：骨量降低,/,骨痂肥厚,合并骨质疏松：多发性长骨脆性骨折,合并维生素,D,不足,/,缺乏骨质疏松,会诊意见7：骨折问题,会诊意见,8,：低钙,-,低镁血症问题,长期而反复骨饥饿低钙血症,/,低镁血症,维生素,D,不足,/,缺乏低钙血症,/,低镁血症,骨饥饿病因,甲状旁腺与矿物质代谢性疾病,原发性醛固酮增多症,原发性甲旁亢手术后,乳腺癌骨转移,继发性甲旁亢手术后,前列腺癌骨转移,三发性甲旁亢手术后,妊娠,PTHrP,相关性高钙血症,甲状旁腺素抵抗综合征,神经性厌食,低磷血症,药物与医学干预,维生素,D,缺乏症,二膦酸盐,低镁血症,/,镁缺乏症,西那卡塞特（,cinacalcet,）,慢性肾病,-,矿物质骨病,肾移植后,内分泌疾病,血液透析或腹膜透析,甲亢,131I,治疗后,马沙骨化醇（,maxacalcitol,）,甲状腺切除术后,大剂量活性维生素,D,肢端肥大症（,GH,瘤）,会诊意见8：低钙-低镁血症问题长期而反复骨饥饿低钙血症/低,会诊意见,9,：,PTH,值波动问题,1.,维生素,D,缺乏继发性甲旁亢,2.,骨饥饿低钙,-,低镁血症继发性甲旁亢,3.FGF-23,继发性甲旁减,4.,低镁血症继发性甲旁减,5.,维生素,D,应用抑制,PTH,分泌,6.1+2+3+4+5 PTH,升高程度多变,会诊意见9：PTH值波动问题1.维生素D缺乏继发性甲旁亢,会诊意见,10,：老年综合征问题,慢性炎症,(Chronic inflammation),认知障碍,(Cognitive impairment),虚弱,(Frailty),肌萎缩,(Sarcopenia),营养不良,(Malnutrition),内环境不稳定,(Homeostenosis),多病并存,(Multiple morbidities),会诊意见10：老年综合征问题慢性炎症(Chronic inf,会诊意见,11,：治疗建议,1.,盖三淳,0.25ug/,次，,23,次,/d,2.,普通维生素,D 1000U/d(,活性,D,不贮存,),3.,元素钙,1000mg/d,4.2,周后血磷仍降低，补充中性磷制剂,5.,血磷维持在,0.81.0mmol/L,为度,6.,果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳,(,含量太低,),7.,潘南金静滴补镁,8.,不用塞来昔布止痛药,9.,纠正低钙低磷血症前禁用唑来膦酸！,10.,停用降钙素,11.,补钾,12.,纠正低磷血症后仍骨骼疼痛，试用,PTH,1-34,会诊意见11：治疗建议1.盖三淳0.25ug/次，23次,会诊意见,12,：补磷问题,1.,盖三淳,0.25ug/,次，,23,次,/d,血磷,2.,普通维生素,D 1000U/d,血磷,3.,果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳,(,含量低,1/15,),含,1,6-,二磷酸果糖三钠,正常人,250mg/kg,，半衰期,10,分钟，水解出无机磷及果糖,不能纠正磷缺乏症和严重低磷血症,4.,中性磷制剂,含,11.5mgNa2HPO4,及,2.58mgKH2PO4,1ml,含,0.1mmol,（,3.1mg,）元素磷,0.08mmol/kg/,次,35,次,/,天,(3060,天,急性,),W/O(,慢性,),血磷维持在,0.81.0mmol/L,为度,