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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第二十一章 自主神经系统疾病,神经病学(第 5 版),第二十一章 自主神经系统疾病神经病学(第 5 版),1,自主神经系统的中枢&周围部分组成,雷诺病的临床表现及防治,红斑肢痛症的临床表现,本章重点,自主神经系统的中枢&周围部分组成本章重点,2,第一节 概述,第一节 概述,3,枕叶与瞳孔,岛叶与内脏活动有关,大脑皮质下丘脑,脑干交感&副交感神经核,脊髓侧角,下丘脑前区(副交感神经代表区),后区(交感神经代表区),下部调节糖水盐脂肪代谢,体温睡眠呼吸血压等,大脑皮质自主神经代表区,旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌,1.中枢部分,自主神经系统组成&功能,枕叶与瞳孔大脑皮质下丘脑下丘脑前区(副交感神经代表区)大,4,在大脑皮质&下丘脑支配下,交感&副交感神经系统,既拮抗,又协调地,支配调节,器官血管平滑肌,生理活动&腺体分泌,2.周围部分,自主神经系统组成&功能,在大脑皮质&下丘脑支配下2.周围部分自主神经系统组成&功能,5,交感神经系统(),节前f 起自脊髓C82侧角,经脊神经前根,椎旁交感神经节,&腹腔神经节,交换神经元,节后f随脊神经分布,血管平滑肌汗腺,(大部分节后f 经神经丛,再分布内脏器官),自主神经系统组成&功能,交感神经系统()节前f 起自脊髓C82侧角节后f随脊神,6,血糖凝血时间,周围血容量,冲动较弥散,定位不明确,兴奋,器官功能活动消耗,瞳孔散大心率加快,内脏&皮肤血管收缩,血压,呼吸,支气管平滑肌松弛,胃肠蠕动&分泌,交感神经,自主神经系统组成&功能,血糖凝血时间冲动较弥散兴奋器官功能活动消耗内脏&,7,使脏器功能抑制,增加贮能&保护作用,节前f 起自,脑干&骶髓核团,在脏器附近&脏器内,神经节换神经元,副交感神经系统(),自主神经系统组成&功能,使脏器功能抑制节前f 起自 副交感神经系统()自主神经系,8,副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺,舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等,自主神经系统组成&功能,副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺自主神经系统,9,瞳孔缩小,唾液分泌,心率减慢,血管扩张,血压,胃肠蠕动加速,消化腺分泌,膀胱&直肠收缩排泄,副交感神经兴奋,自主神经系统组成&功能,瞳孔缩小副交感神经兴奋自主神经系统组成&功能,10,自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现,分为:,胆碱能神经,肾上腺素能神经,肾上腺素能纤维,包括,交感神经节后纤维(支配,心脏肠管血管收缩),胆碱能神经,包括:,交感神经,副交感f 节前纤维,副交感f 节后纤维,(支配血管扩张汗腺,子宫交感f 节后纤维),自主神经系统组成&功能,自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现肾上腺素能纤维,11,自主神经系统功能障碍,阳痿,尿便障碍,排汗异常,自主神经系统组成&功能,自主神经系统功能障碍自主神经系统组成&功能,12,腰段以下&周围N损害,膀胱容量尿频&尿失禁(下运动N元损害),膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱,脑&脊髓腰段以上损害,尿频&膀胱容量,逐渐尿失禁(上运动N元损害),胃肠道严重便秘,偶有腹泻,唾液进食困难,泪腺分泌眼部刺激症状,无汗体温升高,自主神经系统组成&功能,腰段以下&周围N损害 脑&脊髓腰段以上损害 胃肠道严重便秘,13,第二节 雷诺病,第二节 雷诺病,14,血管神经功能紊乱,引起肢端小动脉异常痉挛性疾病,雷诺现象,(),继发于某些病因,阵发性肢端对称小动脉痉挛,皮肤苍白紫绀,痉挛动脉扩张充血,皮肤发红伴感觉异常,雷诺病(,),血管神经功能紊乱雷诺现象阵发性肢端对称小动脉痉挛雷诺病(,15,特发性不清,继发性见于:,结缔组织病,血管炎,药物&高凝状态,可能血管交感N张力肢端血管痉挛,动脉内膜增生中层纤维化,指&趾小动脉管腔缩小,血栓形成机化管腔闭塞,内皮营养改变,毛细血管过度扭曲,动脉痉挛狭窄,静脉扩张充血,病因,病理,病因&病理,小动脉壁病变不明显,早期,后期,雷诺病(,),特发性不清动脉内膜增生中层纤维化病因病理病因&病理小动脉壁,16,多在2030岁缓慢起病,女性多见,寒冷诱因,冬季居住寒冷地区人群多发,部分患者情感变化可诱发,间歇性肢端(手指)对称性,发白发绀潮红,临床表现,雷诺病(,),多在2030岁缓慢起病寒冷诱因间歇性肢端(手指)对称性临床,17,指(趾)动脉痉挛血流停滞,指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗,伴麻木疼痛蚁走感等,可有感觉障碍,每次发作持续数数h,临床分三期,1.缺血期,临床表现,雷诺病(),苍白青紫潮红,指(趾)动脉痉挛血流停滞临床分三期1.缺血期临床表现雷,18,血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫,(界限清压之消失),伴疼痛感觉障碍皮温,可延续数数d,2.缺氧期,临床表现,血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫2.缺氧期临床表现,19,指(趾)动脉扩张,血管腔开放充血皮温,色泽潮红,伴跳痛烧灼感,后恢复正常,部分晚期病例,指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩,临床表现,3.充血期,指(趾)动脉扩张,血管腔开放充血皮温 部分晚期病例临,20,起病年龄寒冷诱因,肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变,诊断,血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象,患者几乎均为男性,病程较长,足背A不对称搏动微弱&消失,硬皮病晚期也可继发雷诺现象,上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变,诊断&鉴别诊断,特发性&继发性鉴别,雷诺病(,),起病年龄寒冷诱因诊断 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象诊,21,遗传性冷指症,暴露于寒冷后,几个手指苍白发绀&麻木,病情很少进展,症状可改善&完全消失,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,遗传性冷指症鉴别诊断 诊断&鉴别诊断,22,1.预防发作,戒烟,避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等),注意保暖(手足&全身),经常手部按摩,改善肢端循环,保护皮肤,涂搽乳膏防干裂,治疗,雷诺病(,),1.预防发作 戒烟 注意保暖(手足&全身)保护皮肤,涂,23,尼莫地平40,3次,连用2w,钙离子拮抗剂,首选硝苯地平20,3次,扩张周围血管,抗血小板&白细胞作用,本病治疗,金标准,治疗,2.药物治疗,尼莫地平40,3次,连用2w钙离子拮抗剂 首选硝苯地,24,妥拉苏林 2550,3次,烟酸 100200,3次&滴注,罂粟碱 3060,3次,可合用钙拮抗剂,减少用量,疗效佳,血管扩张剂,治疗,2.药物治疗,妥拉苏林 2550,3次 可合用钙拮抗剂血管扩张,25,前列环素前列地尔,较强的扩张血管&抗血小板聚集,可试用难治性病例,缺点:需静脉用药,不稳定,前列腺素,治疗,2.药物治疗,前列环素前列地尔前列腺素治疗2.药物治疗,26,严重病例可试行血浆交换疗法,适于,下肢病变行腰交感神经切除术,有效率80%,疗效持续,病情严重&保守治疗无效病例,上肢病变行上胸交感神经切除术,有效率低易复发,治疗,3.交感神经切除术,严重病例可试行血浆交换疗法适于 下肢病变行腰交感神经切除术,27,第三节 红斑肢痛症,第三节 红斑肢痛症,28,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病,由(1878)首先报道,(1938)称为红热肢痛症,红斑肢痛症(),少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由(187,29,血小板增多介导血管炎症&血栓反应,继发性红热肢痛症,药物、中毒等引起,病因,特发性红热肢痛症,常染色体显性遗传,红斑肢痛症(),血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症病因特发性红,30,1.多见于中青年,双足常见,足趾&足底红肿热痛,阵发性剧烈烧灼痛,持续数h,夜间重&发作次数多,高温双足下垂,长时间站立行走使症状加重,患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套,入睡喜将双足置于被子外,在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛,临床表现,红斑肢痛症(),1.多见于中青年 夜间重&发作次数多患者担心疼痛加剧不愿穿,31,2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张,轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常,无运动反射感觉障碍,少数患者晚期营养障碍,肢端皮肤&指甲变厚溃破坏疽,临床表现,2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张 患肢足背动脉搏动正,32,肢端阵发性红肿热痛症状,受热疼痛加剧,冷敷减轻,排除局部炎症,诊断,特发性红热肢痛症有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准,小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地,减轻&消除疼痛,诊断&鉴别诊断,红斑肢痛症(),肢端阵发性红肿热痛症状诊断 特发性红热肢痛症有明显,33,血栓闭塞性脉管炎 多为男性,血流间歇性跛行,皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱,鉴别诊断,雷诺病 青年女性多见,寒冷诱因,苍白发绀潮红,局部皮温低,保暖可减轻,小腿红斑病 寒冷诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛,诊断&鉴别诊断,血栓闭塞性脉管炎 多为男性鉴别诊断 雷诺病 青年女性,34,1.急性期卧床休息,抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛,急性期后避免局部刺激引起血管扩张,治疗,红斑肢痛症(),1.急性期卧床休息治疗红斑肢痛症(),35,肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因,血小板增高性红斑肢痛症,阿司匹林50100,-受体阻滞剂,普萘洛尔2040,3次,0.15%普鲁卡因,5001000 滴注,1次,5d疗程,治疗,2.药物治疗,肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除,36,选择踝上环状封闭,骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞,治疗,3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,选择踝上环状封闭治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,37,第四节 偏侧萎缩症,第四节 偏侧萎缩症,38,进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩,表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等,局限于一侧头面部面偏侧萎缩症,概念,偏侧萎缩症(),进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩 局限于一侧头面部面偏侧萎缩症概,39,病因不清,可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损,组织神经营养不良,&萎缩,也可能与感染内分泌障碍&外伤有关,病因,病因&病理,偏侧萎缩症(),病因不清病因病因&病理偏侧萎缩症(),40,先累及结缔组织(皮下脂肪),后累及皮肤皮脂腺毛发,严重者累及骨骼肾脏大脑半球,局部活检:,皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细数量不减,病理,病因&病理,先累及结缔组织(皮下脂肪)病理病因&病理,41,好发于中青年女性,隐袭起病,身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,与正常皮肤分界明显,严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落,肌力正常,临床表现,偏侧萎缩症(),好发于中青年女性,隐袭起病病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺,42,根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼,萎缩体征,诊断,诊断&鉴别诊断,偏侧萎缩症(),根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼诊断 诊断&鉴别,43,正常性身体两侧不对称,偏侧肥大症,硬皮病,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,正常性身体两侧不对称鉴别诊断 诊断&鉴别诊断,44,迄今尚无有效疗法,通常为自限性,到一定程度可自行停止,治疗,偏侧萎缩症(),迄今尚无有效疗法治疗偏侧萎缩症(),45,自主神经系统的中枢&周围部分组成,雷诺病的临床表现及防治,红斑肢痛症的临床表现,本章重点,自主神经系统的中枢&周围部分组成本章重点,46,谢谢,谢谢,47,
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