吉兰巴雷综合征--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,吉兰,巴雷综合征,1,ppt课件,吉兰巴雷综合征1ppt课件,一、发展史,二、流行病学研究,三、病因与发病机制,四、病理改变,五、临床表现,六、诊断,七、治疗,八、预后,2,ppt课件,一、发展史2ppt课件,一、吉兰,巴雷综合征的简史,1969,年由,Asbury,首次吉兰,巴雷综合征的概念,1986,年,Feasby,等提出轴索性吉兰,巴雷综合征,20,世纪,90,年代初，,李春岩,等提出急性运动轴索性神经病（,AMAN,）的概念,3,ppt课件,一、吉兰巴雷综合征的简史1969 年由Asbury 首次吉,李春岩,中国工程院院士，著名神经内科学家，,李春岩教授还是国际神经病学权威组织,-,美国神经病学学会唯一的中国会员，,在,国际上,首先提出,并命名,急性运动轴索型,GBS,是一个新的亚型。,4,ppt课件,李春岩4ppt课件,2010,年,中国吉兰,巴雷综合征诊治指南,将吉兰,巴雷综合征分为：,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病,AIDP,急性运动轴索性神经病,AMAN,急性运动感觉轴索性神经病,AMSAN,Miller Fisher,综合征等,5,ppt课件,2010 年中国吉兰巴雷综合征诊治指南将吉兰巴雷综合,二、流行病学研究,全球的年发病率为,0.60 4/10,万,男性为女性的,1.50,倍,无明显的季节倾向,儿童、青壮年,好发,6,ppt课件,二、流行病学研究全球的年发病率为0.60 4/10 万6p,三、病因与发病机制,1.,前驱感染,2.,宿主因素,3,分子模拟,7,ppt课件,三、病因与发病机制1.前驱感染7ppt课件,1.,前驱感染,超过,2/3,的患者发病前,4,周内有,呼吸道,或,胃肠道,感染症状,空肠弯曲菌,、巨细胞病毒（,CMV,）、,EB,病毒（,CBV,）、肺炎支原体（,Mp,）、乙型肝炎病毒（,HBV,）和人类免疫缺陷病毒（,HIV,）等。,8,ppt课件,1.前驱感染超过2/3 的患者发病前4 周内有呼吸道或胃肠,交叉抗原,空肠弯曲菌,感染证据者为,15%91%,，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与,AMAN,亚型相关,空肠弯曲菌亚型所含,糖脂,成分与人类神经细胞膜上的,神经节苷脂,具有相同的抗原决,定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关,9,ppt课件,交叉抗原空肠弯曲菌感染证据者为15%91%，特别是以腹,2.,宿主因素,同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后（如出现腹泻）并非所有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异性。目前，已发现数十种疾病与,人类白细胞抗原（,HLA,）多态性,相关联，其中大多数为自身免疫性疾病,10,ppt课件,2.宿主因素10ppt课件,3.,分子模拟（,molecular mimicry,）学说,外来致病因子,由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既与外来抗原物质结合又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤。,11,ppt课件,3.分子模拟（molecular mimicry）学说11p,分子模拟性免疫损伤,CJ,菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂,GM1,、,GD1a,等存在类似分子结构,),发生,交叉免疫,反应（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,+GM1,或,GD1a,周围神经损伤,12,ppt课件,分子模拟性免疫损伤12ppt课件,不同亚型的发病机制,1,）,AIDP,的发病机制：,抗,GM1,抗体,IgG,型,，该抗体与持续性运动功能损害和严重的临床表现有关,狂犬病疫苗引起的,AIDP,和,抗髓鞘碱性蛋白,（,MBP,）抗体与,T,细胞反应,有关,周围神经髓鞘蛋白,22,型,13,ppt课件,不同亚型的发病机制1）AIDP 的发病机制：13ppt课件,AIDP,（发病,3 9 d,）尸检标本的观察结果发现：由抗体介导的补体活性产物,C3d,及其终末复合物,C5b9,沉积于有髓神经纤维许旺细胞（,SCs,）的表面及髓鞘外板层，引起髓鞘空泡样变性，随后,淋巴细胞、巨噬细胞,浸润，巨噬细胞伸出指状突起从髓鞘外板层撕剥吞噬髓鞘，使轴索裸露，严重时可继发轴索损害。,14,ppt课件,AIDP（发病3 9 d）尸检标本的观察结果发现：,2,）轴索性吉兰,巴雷综合征的发病机制：,由感染性生物体（如空肠弯曲菌）携带的,神经节苷脂样抗原,发起针对神经节苷脂的自身免疫性攻击,3,）,Miller Fisher,综合征的发病机制：,85%,的,Miller Fisher,综合征患者的血清中可检,GQ1b,抗体,15,ppt课件,2）轴索性吉兰巴雷综合征的发病机制：15ppt课件,病理改变,周围神经的组成：,神经原纤维,神经束,周围神经,神经原纤维：,髓鞘,+,轴索（轴突）,16,ppt课件,病理改变周围神经的组成：16ppt课件,临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-3,周有非特异性感染,（,3,）各年龄均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),17,ppt课件,临床表现起病17ppt课件,运动感觉系统损伤,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,（,3,）对称性：两侧基本对称,（,4,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,5,）绝大多数进展不超过,4,周,18,ppt课件,运动感觉系统损伤肢体运动障碍18ppt课件,颅神经瘫痪,（,1,）对称或不对称的颅神经麻痹,（,2,）以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）语音低、进食呛咳、吞咽困难,（,3,）面神经常受累（,20%,）,周围性面瘫,19,ppt课件,颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹19ppt课件,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍）,（,3,）可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）,20,ppt课件,感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻20ppt课件,植物神经功能障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压轻度增高、括约肌功能障碍（少见）,21,ppt课件,植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微21ppt课件,治疗,IgG,疗法,血浆置换疗法,类固醇激素疗法,免疫抑制剂疗法,康复治疗,22,ppt课件,治疗IgG疗法22ppt课件,静脉注射人血,IgG,的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节,：,提供特异性抗体并中和致病性自身抗体，加速,IgG,抗体的分解代谢；,中和超抗原，调节抗原识别相关分子；,阻止补体结合并防止膜溶解性攻击性免疫复合物形成；,封闭巨噬细胞和月细胞表面,FC,（结晶片段）受体，导致,B,细胞自身抗体形成受抑制；,影响细胞因子等炎性介质；,陨早有直接修复髓鞘的功能,.,23,ppt课件,静脉注射人血 IgG的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节,血浆置换,每次交换血浆为,4050ML/KG,58,次为每个疗程,血浆置换,是与支持治疗相比，,最早发现有效和唯一证实有效,的,GBS,治疗手段,。,血浆置换：,单重血浆置换,双重血浆置换（,DFPP,）,免疫吸附,禁忌症,：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。,24,ppt课件,血浆置换24ppt课件,类固醇激素疗法的机制,稳定细胞膜的结构；,对神经系统产生强烈的免疫抑制作用；,减轻脱髓鞘程度和急性期神经根的水肿，改善神经电传导,;,25,ppt课件,类固醇激素疗法的机制稳定细胞膜的结构；25ppt课件,免疫抑制剂疗法,当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酚胺、甲氨蝶吟等药物,26,ppt课件,免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果,康复治疗,恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关,节孪缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,27,ppt课件,康复治疗恢复期康复训练27ppt课件,预后,85%,病例于病程,3,周开始恢复，少数数周或数月后,65%,最终完全恢复，,10-15%,致残（足下垂），死亡率,5%,死亡原因：呼吸肌麻痹,28,ppt课件,预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后28ppt,