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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。,右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径。,第1页，共40页。,2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程。,2007年ACCP发布了最新的药物治疗肺动脉高压指南更新。,中华心血管病杂志2007年11月肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识,第2页，共40页。,循证医学证据等级,类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。,类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。,a类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。,b类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。,类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。,第3页，共40页。,循证医学证据等级,证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。,证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。,证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。,第4页，共40页。,概念说明,肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高压，对应英文为“pulmonary hypertension（PH）”。,肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，对应英文为“pulmonary arterial hypertension（PAH）”。,第5页，共40页。,概念说明,特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension（IPAH）”。,第6页，共40页。,诊断标准,肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg和（或）肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。,诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP15mmHg。,Barst RJ，et al.J Am Coll Cardiol,2004,43(12 Suppl S):40S-47S,第7页，共40页。,第8页，共40页。,临床诊断分类,一、肺动脉高压,1特发性肺动脉高压,2家族性肺动脉高压,3相关因素所致,胶原血管病,先天性体-肺分流性心脏病,门静脉高压,HIV感染,药物和毒物,其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除,4因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压,肺静脉闭塞病,肺毛细血管瘤,5.新生儿持续性肺动脉高压,第9页，共40页。,二、左心疾病相关的肺高压,1主要累及左房或左室的心脏疾病,2左心瓣膜病,三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压,1慢性阻塞性肺疾病,2间质性肺疾病,3睡眠呼吸障碍,4肺泡低通气综合征,5慢性高原病,6肺泡-毛细血管发育不良,临床诊断分类,第10页，共40页。,四、慢性血栓和（或）栓塞性肺高压,1血栓栓塞近端肺动脉,2血栓栓塞远端肺动脉,3非血栓性肺栓塞肿瘤、虫卵和（或）寄生虫、外源性物质,五、混合性肺高压,类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）,Simonneau G,et al.J Am Coll Cardiol,2004,43(12):5S-12S,临床诊断分类,第11页，共40页。,第12页，共40页。,第13页，共40页。,超声心动图,在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（RVSP）。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，RVSP4V,2,RAP，V是三尖瓣最大反流速度（m/s），右房压（RAP）可以用标准右房压510mmHg计算。,目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压40mmHg。,McQuillan BM,et al.Circulation,2001,104(23):2797-2802,第14页，共40页。,右心导管,以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数：（1）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。（9）PCWP。,第15页，共40页。,急性肺血管扩张试验,研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验结果阳性患者的预后。,首次急性肺血管扩张试验总肺阻力指数下降50%的患者预后优于反应相对较低的患者。,试验药物：目前国内有吸入用依洛前列环素（iloprost，商品名：万他维）和腺苷注射液（商品名：艾朵）。,Sitbon O,et al.Circulation,2005,111(23):3105-3111,第16页，共40页。,吸入依洛前列环素方法：右心导管检查获取基线血液动力学资料后，吸入伊洛前列环素510g，持续吸入约10min，吸入结束后立即重复测定肺动脉平均压、心输出量等参数。,腺苷注射液试验方法：右心导管检查获取基线血液动力学资料后，从中心静脉或肺动脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg,-1,min,-1,，每2min递增25gkg,-1,min,-1,，直至达到最大剂量（200300gkg,-1,min,-1,）或最大耐受量。,急性肺血管扩张试验,第17页，共40页。,终止急性肺血管扩张试验的指征包括以下情况：（1）体循环收缩压下降超过30%或低于85mmHg。（2）心率增加超过40%或大于100次/min。（3）心率低于60次/min并出现体循环低血压。（4）发生不可耐受的不良反应。（5）肺动脉压下降达到目标值。（6）血管扩张剂已应用至最大剂量。,第18页，共40页。,急性肺血管扩张试验阳性标准：平均肺动脉压下降到40mmHg之下；平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg；心输出量增加或至少不变。必须满足此三项标准，才可将患者诊断为试验结果阳性。,初次急性肺血管扩张试验阳性患者中仅54%能够从钙通道阻滞剂治疗中长期获益，另约46%的患者则变为阴性。,Sitbon O,et al.Circulation,2005,111(23):3105-3111,第19页，共40页。,心肺功能评价,6min步行距离试验（6 minutes walk test）：6min步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法。,6MWT 的绝对禁忌证：近1 个月出现过不稳定性心绞痛或心肌梗死。相对禁忌证：静息心率大于120 次/min，收缩压 180 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张压 100 mmHg。,荆志成中华心血管病杂志，2004，34（4）：381-384,第20页，共40页。,目前还没有取得理想的正常参考值（在健康人群用标准6MWT 方法取得的数据）。有研究报道，117名健康男性平均6MWT是580 m，173名健康女性平均距离是500 m。,目前多推荐用6MWT 绝对值变化比较（如距离提高50m），而不是每次的结果与正常值来比较。,Miyamoto S，et al.Am J Respir Crit Care Med，2000，161：487-492,第21页，共40页。,Borg呼吸困难分级指数,0级没有任何呼吸困难症状,0.5级呼吸困难症状非常非常轻微（刚刚能觉察到）,1级呼吸困难症状非常轻微,2级呼吸困难症状轻微（轻）,3级有中等程度的呼吸困难症状,4级呼吸困难症状稍微有点重,5级呼吸困难症状严重（重）,6级,7级呼吸困难症状非常重,8级,9级,10级呼吸困难症状非常非常严重（最重）,第22页，共40页。,肺动脉高压患者功能分级,级：患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑矇。,级：患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。,级：患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或 近乎晕厥。,级：患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。,第23页，共40页。,肺动脉高压诊断的建议,类：,对疑诊PAH患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（A）。,对PAH患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（B）。,对确诊或疑诊的PAH患者，应进行超声心动图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（A）。,第24页，共40页。,J Am Coll Cardiol.,目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压40mmHg。,特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension（IPAH）”。,（6）血管扩张剂已应用至最大剂量。,按照改良柏努力公式，RVSP4V2RAP，V是三尖瓣最大反流速度（m/s），右房压（RAP）可以用标准右房压510mmHg计算。,肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。,类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）,平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg；,欧洲和美国的指南认为该药是治疗心功能级肺动脉高压患者首选治疗药物。,相对禁忌证：静息心率大于120 次/min，收缩压 180 mm Hg（1 mm Hg=0.,转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，继续用药观察；,目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压40mmHg。,Eur Heart J,2004,25(24):2243-2278,a类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。,然而，根据NIH登记的记录，其估计的生存率分别为 69%和 57%。,PGI2治疗肺动脉高压（依前列环素，曲前列环素，依洛前列环素）,应选择短效药物如腺苷或伊洛前列素对IPAH患者进行急性肺血管扩张试验（A）。,对PAH患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（B）。,对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（C）。,肺动脉高压诊断的建议,第25页，共40页。,第26页，共40页。,PAH药物靶向治疗途径,第27页，共40页。,内皮素受体拮抗剂,内皮素受体拮抗剂目前在国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦上市。,欧洲和美国的指南认为该药是治疗心功能级肺动脉高压患者首选治疗药物。,Galie N,et al.Eur Heart J,2004,25(24):2243-2278,第28页，共40页。,第一个随机，双盲，安慰剂对照的试验，证实波生坦组六分钟步行距离提高了 70m（从基础的 360+19m 到 12 周的430+14m，P0.05）,而安慰剂组的六分钟步行距离没有改善（从基础的 355+25m到12 周的 349+44m）。通过波生坦的治疗，能够改善心肺血流动力学和心功能分级。,Chan
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