肺动脉高压与右心功能课件

,*,按一下以編輯母片標題樣式,按一下以編輯母片,第二層,第三層,第四層,第五層,肺动脉高压,（一）定义,（二）诊断标准,（三）分类：美国和欧洲,（四）危险分层：美国和欧洲,（五）治疗流程：美国和欧洲,（六）,预后相关因素：,右心功能是决定预后的根本因素,一、定义,指由各种原因引起的肺血管结构和,/,或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。,二、诊断标准,2009ACCF/AHA,专家共识诊断标准：,右心导管测量肺动脉平均压,(mPAP),，静息状态下,25 mmHg,。,WHO,分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足：,肺毛细血管楔压,左房压或左室末压,15 mmHg,。,肺血管阻力,3Wood,单位,2009ESC/ERS,诊断标准：,毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压,25 mmHg,，,PWP 15 mmHg,，心输出量正常或降低，包括第,I,、,III,、,IV,、,V,类肺动脉高压。,毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压,25 mmHg,，,PWP 15 mmHg,，心输出量正常或降低。包括第,II,类肺动脉高压。,被动性：跨肺压差,12 mmHg,反应性（不成比例性）：跨肺压差,12 mmHg,高心输出量见于高动力学状态,:,体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进,三、分 类,分 类（,2009,，,ACCF/AHA,专家共识）,1.,肺动脉高压,(PAH),1.1.,特发性,(IPAH),1.2.,家族性,(FPAH),1.3.,相关因素,(APAH),1.3.1.,结缔组织病,1.3.2.,先天性体,-,肺分流,1.3.3.,门静脉高压,感染,1.3.5.,药物,/,毒物,1.3.6.,其他：（,甲状腺病、糖原蓄积,症、高雪病、遗传性出血性毛,细血管扩张症、血红蛋白病、,骨髓增生异常、脾切除术）,1.4.,严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的,1.4.1.,肺静脉闭塞症,1.4.2.,肺毛细血管瘤,1,.5.,新生儿持续性肺动脉高压,2.,左心疾病引起的肺动脉高压,2.1.,左房或左室心脏疾病,2.2.,左心瓣膜病,3.,呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压,3.1.,慢性阻塞性肺疾病（,COPD）,3.2.,肺间质病变,3.3.,睡眠呼吸障碍,3.4.,肺泡通气不足,3.5.,慢性高海拔环境,3.6.,发育异常,4.,慢性血栓,/,栓塞性肺动脉高压,4.1.,肺动脉近端血栓栓塞,4.2.,肺动脉远端血栓栓塞,4.3.,非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄,生虫、异物等）,5.,其他类型,肺动脉高压,结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（,淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎,）,分 类（,2009,，,ESC/ERS PH,诊治指南,）,1.,肺动脉高压,(PAH),特发性肺动脉高压,遗传性肺动脉高压,BMPR2 II,ALK1,endoglin,未知,药物或毒物诱导的肺动脉高压,相关性肺动脉高压,结缔组织病,HIV,感染,门脉高压,体循环,-,肺循环分流,血吸虫病,慢性溶血性贫血,1,肺静脉闭塞病和,/,或肺毛细血管瘤,2.,左心疾病引起的肺动脉高压,收缩功能不全,舒张功能不全,瓣膜病,3.,肺部疾病和,/,或缺氧相关性肺动脉高压,慢性阻塞性肺疾病,间质性肺病,其他限制性和阻塞性肺疾病,睡眠呼吸障碍,支气管,-,肺发育不良,长期高原暴露,发育异常,4.,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,5.,不明原因或者多重机制引起的肺动脉,高压,血液性疾病,骨髓增殖性疾病，脾切除,系统性疾病,结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎,代谢性疾病,糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病,其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰,四、危险分层,ACCF/AHA 2009 Expert Consensus,危险分层,ESC/ERS GUIDELINES,危险分层,四、,治疗流程,2009ACCF/AHA PAH,治疗规范,注：,ERAs:,内皮素受体拮抗剂,PDE-5,：,5,磷酸二酯酶抑制剂,抗凝,利尿,吸氧,地高辛,急性血管扩张试验,口服,CCB,持续反应性,阳性,继续,CCB,治疗,是,否,低危,高危,ERAs,或,PDE-5(,口服,),依前列醇或曲前列环素（静脉注射）,伊洛前列素（吸入）,曲前列环素（皮下）,阴性,重新评估：,考虑联合治疗,试验性方案,依前列醇或曲前列环素（静脉注射）,伊洛前列素（吸入）,ERAs,或,PDE-5(,口服,),曲前列环素（皮下）,房间隔造口术,肺移植,McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,2009.,2009,年,ESC/ERS PAH,治疗规范,避孕,(I-C),预防流感及肺炎球菌感染,(I-C),康复督导,(IIa-B),心理社会支持,(IIa-C),避免过度运动,(III-C),利尿剂,（,I-B,）,吸氧,（,I-C,）,抗凝：,IPAH,，遗传性,PAH,及食欲抑制剂相关性,PAH,(IIa-C),APAH,(IIb-C),地高辛,(IIb-C),常规支持治疗,转诊至专科门诊,急性肺血管扩张试验,(I-C IPAH),(IIb-C APAH),阳性,阴性,WHO,功能分级,I-III,级,CCB,（,I-C,）,持续反应性,WHO,功能分级,I-II,级,继续,CCB,治疗,贝前列素,IIb-B,安贝生坦，波生坦,司他生坦，西地那非，他达拉非,吸入,/,静脉注射伊洛前列素,皮下注射,/,静脉注射,/,吸入曲前列素,启动联合治疗,静脉注射伊洛前列素,静脉注射曲前列素,司他生坦,IIa-C,他达拉非,皮下注射,/,吸入曲前列素,他达拉非,I-B,静脉注射依前列醇,安贝生坦，波生坦,司他生坦，西地那非,静脉注射依前列醇,吸入用伊洛前列素,安贝生坦,波生坦,西地那非,I-A,WHO,功能分级,IV,级,WHO,功能分级,III,级,WHO,功能分级,II,级,推荐证据,初始治疗,临床反应性不佳,临床反应性不佳,序贯联合治疗,(II-a B),ERA,Prostanoids +PDE-5I,+,+,房间隔造口术,(I-C),和,/,或,肺移植,(I-C),注：,:,对于,WHO,功能分级为,II,级的患者证据为,IIa-C,ERA:ERAs:,内皮素受体拮抗剂,Prostanoids:,前列环素类药物,PDE-5,：,5,磷酸二酯酶抑制剂,Gali,N,et al.Eur Heart J.2009 Aug 27.Epub ahead of print.,2009,年,ESC/ERS PH,治疗规范,肺高压预后相关因素,与潜在病因相关,药物治疗影响预后,与预后相关的临床因素,人口学特征；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；,WHO,功能分级；生物标志物；肺功能试验,*,右心功能是决定预后的根本因素,与病情及预后相关的指标及参数,收缩功能指标,RVEF,右心室面积变化指数,三尖瓣环收缩期运动幅度,右室心肌工作指数,血流动力学指标,右房压,心指数,最大压力,-,时间变化值,(dP/dtmax),压力,-,容积测量相关指数,心室顺应性,前负荷补充每搏功,舒张期充盈,组织多普勒指标,等容收缩,/,舒张加速度,等容收缩,/,舒张速率,右心室扩张,与左室腔相比，右室相对或绝对扩张,右心房大小,三尖瓣返流,心电生理指标,心律失常,刺激诱导的室性心动过速,QRS,间期,神经激素及细胞因子,BNP,去甲肾上腺素,内皮素,肿瘤坏死因子,Right ventricular function in cardiovascular disease,Part.Francois,et al,.Circulation,2008,117:1717-31,右心功能与肺动脉高压预后,右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。,目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心心肌结构和功能的评价与处理。,把右心,-,肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,右心功能,一、右心的重要性,二、右心的解剖学特点,三、右心的生理学特点,四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点,五、右心功能不全的诊断方法,六、右心功能不全的治疗,一、右心的重要性,Furey,等人总结出右心室的重要功能是：,维持体循环静脉压在较低水平和避免相关,组织器官充血水肿，以及在心血管系统应,激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完,成上述功能。,二、右心的解剖学特点,一、右心房为不规则的六面卵圆体,二、右心室为锥形，分为窦部、肉梁化部和,圆锥部三部分，三部分会合处为膜部间隔。,三、右心室壁血流灌注特点,四、传导系统发自于右心，主干也在右心,三、右心的生理学特点,一、右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；,二、右心室的泵压约为左心室的,1/6,；由于肺血管低阻力，右心室泵出与左心室同样的搏出量所花的搏出功仅为左心室的,25,。,三、右心室收缩功能是心肌收缩性、前负荷、后负荷的反映。,四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点,一、各种致右心功能不全的病因导致右心室,心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右,心室压力超负荷和心室间相互影响。,二、右心收缩功能不全,正常右心射血分数,40,76,三、右心舒张功能不全,五、右心功能不全的诊断方法,一、放射性核素心室造影,首次通过法核素心室造影,平衡法核素心室造影,二、磁共振成像,三、超声心动图,四、右心导管术,五、右心造影术,五、右心功能评价方法,超声心动图,心脏磁共振,放射性核素显像,生物标志物,右心导管术及心室造影,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状和其位于胸骨后的位置，使得传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术,放射性核素和心血管造影技术。,超声心动图,优点：经济、无创、方便、易普及。,不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。,超声心动图：心腔大小形态、心肌结构、瓣膜运动。,超声心动图观察心脏解剖结构,短轴切面：右室扩大，左室呈“,D”,形,三尖瓣反流速度峰值,4.8m/s,，计算跨瓣压差为,92mmHg,提示重度肺动脉高压,超声心动图测三尖瓣反流速度,超声评估右心功能新技术,相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（,DTI,）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。,利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。,心肌做功指数（,MPI,）又称,Tei,指数，为右室等容收缩时间（,ICT,）,+,等容舒张时间（,IRT,）与射血时间（,ET,）的比值。由于心室收缩主要依赖钙离子，其内流主要发生在,ICT,，外流主要发生在,IRT,，因此,Tei,被认为是评价心室整体功能的有价值的指标。且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。,实时三维超声（,RT-3DE,）可以实时、全面地观察立体解剖结构，还可以快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与,MRI,的三维成像媲美。,心脏磁共振,目前比较准确评价右心功能的技术,利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。,磁共振血流标测技术测量,E/A,波的幅度及比值，估测右室舒张功能。,磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能