先天性十二指肠闭锁和狭窄

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性十二指肠闭锁和狭窄,（,congenital atresia and stenosis of the duodenum）,发病率,文献报道：,1：10000,1：40000,女多于男,闭锁：狭窄=1：2,1：1,病因（1）：正常胚胎发育过程,胚胎4-5,w：,肠管已经形成，肠腔内上皮细胞过度增生 充满肠腔,充实期,胚胎8-10,w：,充实的上皮细胞内出现许多空泡，空泡膨胀，互相融合，按肠管长轴排列成链和排,腔化期,胚胎12,w：,空化过程完成，肠腔再次贯通，形成正常消化道,病因（2）：异常胚胎发育过程,病因：胚胎发育期肠管腔化过程异常,如果胚胎2-3月中发育障碍，某段肠管停留在充实期或空泡未融合，或融合不全均形成闭锁狭窄。,病因（3）：其他异常胚胎发育过程,十二指肠闭锁和狭窄常伴有其他部位畸形,发生率30-50%,常见的为消化道畸形：肠扭转不良，环状胰腺，多发性肠闭锁，肛门直肠畸形，食道闭锁,还有：21-三体综合征，先天性心脏病，泌尿生殖系统和四肢畸形,病理,可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠第二段多见，尤其是壶腹附近最多。,诊断,多见于早产及低体重儿,生后1-2天或进奶后呕吐，持续加重，多含胆汁，无胎便,查体上腹饱满，可见胃蠕动波,立位腹平片：双气泡征,肠梗阻近端胃、十二指肠内储留液体、气体，形成液平,孕期诊断,孕期：母亲半数有羊水过多病史,产前,B,超：胎儿腹腔内显示2个典型的液性区,早诊、早治可明显提高生存率,治疗,手术,根据具体情况决定手术方式,预后,死亡率20-50%,死亡率与出生体重、有无其他严重畸形及并发症有密切关系,