心脏病学-心肌疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,皖南医学院内科学教研室,皖南医学院内科学教研室,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第三篇 循环系统疾病,第三篇 循环系统疾病,第十章 心肌疾病,弋矶山医院心内科,黄家胜,第十章 心肌疾病弋矶山医院心内科,概述,定义：指排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病等且以心肌病变为主要表现,原因不明的心肌疾病,伴有心肌功能障碍的心肌疾病,概述定义：指排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病、,分类,(WHO),扩张型心肌病（,DCM,）,肥厚型心肌病,(HCM),限制性心肌病,(RCM),致心律失常型右室心肌病,(ARVD/C),“,心动过速性心肌病”,分类(WHO),分类 病理生理、病因学、发病因素,DCM,：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍,HCM,：左心室或双心室肥厚，有,非对称性,室间隔肥厚,RCM,：收缩正常，心壁不厚，单,/,双心室舒张功能低下、扩张容积减小,ARVD/C,：右心室进行性纤维脂肪变,分类 病理生理、病因学、发病因素,扩张型心肌病,DCM,特征,：,左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍，或有充血性心衰。,病死率高，男女,病因,：病因不明，与持续性病毒感染有关。,持续性病毒感染,自身免疫（细胞、自身抗体细胞因子）,酒精、抗癌药物等,心肌损伤,扩张型心肌病DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍,肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓,组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化,病理,肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓病理,1.,心衰表现 左、右心衰,2.,各种心律失常,3.,体征：心脏扩大，,S,3,、,S,4,，,奔马律。,病毒性心肌炎早期心肌病,临床表现,临床表现,一、胸部,X,线,二、心电图：心律失常如房颤、传导阻滞,ST-T,改变、低电压、病理性,Q,波,三、心超,*心腔扩大、以左心室扩大为主、室壁运动普遍减弱 心肌收缩力,检查,一、胸部X线检查,四、心脏放射性核素检查,五、心导管和心血管,心室造影,冠脉造影与缺血性心肌病鉴别,六、心肌活检,四、心脏放射性核素检查,1,、心脏扩大、心律失常、心衰,心超示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱,扩心,2,、排除其他器质性心脏病,诊断,诊断,治疗,治疗原则：控制心衰和心律失常。,一般治疗,常用药物,ACEI,+,利尿剂,倍他受体阻滞剂,小剂量开始上调倍他受体密度 延长存活时间,洋地黄 注意洋地黄中毒 中药,双腔和三腔起搏器、心脏移植,治疗 治疗原则：控制心衰和心律失常。,5,年存活率,40%,死亡原因：心衰、严重心律失常、猝死,预后,5年存活率40%预后,肥厚型心肌病,(HCM),HCM,特征：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降,分型：根据左心室流出道有无梗阻,梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔肥厚,非梗阻性肥厚型心肌病,肥厚型心肌病(HCM)HCM特征：左心室或双心室肥厚，有非对,病因,有家族史（,1/3,）、常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,病因,病理,主要病变在心肌，左心室改变为主,特征：非对成性心室间隔肥厚,组织学特征：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,病理主要病变在心肌，左心室改变为主,临床表现,症状：心悸、胸闷、劳力性呼吸困难、流出道梗阻,CO,眩晕、猝死,体征：,S,4,、流出道梗阻,胸骨左缘第,3-4,肋间粗糙的、喷射性,SM,杂音机制：室间隔非对成性肥厚左室流出道相对狭窄，漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔,心肌收缩力左心室容量 杂音减弱,心肌收缩力左心室容量 杂音增强,临床表现症状：心悸、胸闷、劳力性呼吸困难、流出道梗阻CO,检查,一、胸片,二、,ECG,：左心室肥大、,ST-T,改变、,T,波倒置、深而不宽病理性,Q,波、室内传导阻滞、早搏,检查一、胸片,三、心超,主要诊断依据,非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度,/,后壁,1.3,，间隔运动底下，舒张功能障碍,四、心导管和心血管检查：心室造影心腔呈香蕉、犬舌状,五、心内膜活检,三、心超主要诊断依据,诊断,年轻患者,ECG,类似冠心病,心脏超声,*,心导管,诊断年轻患者,治疗,治疗原则：弛缓肥厚心肌、减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常,药物：倍他受体和钙通道阻滞剂,慎用洋地黄,双腔,DDD,起搏器、消融、手术,治疗治疗原则：弛缓肥厚心肌、减轻左心室流出道狭窄，抗室性,限制性心肌病,RCM,特征：单侧或双侧心室充盈受限及舒张容量下降，收缩功能正常，心室壁不厚,限制性心肌病RCM特征：单侧或双侧心室充盈受限及舒张容量下降,心脏间质纤维化增生、心室内膜硬化，扩张受限。,可为特发性、淀粉样变性,嗜酸性粒细胞增多,病理,心脏间质纤维化增生、心室内膜硬化，扩张受限。病理,临床表现,心悸、呼吸困难、,+,右心衰表现,酷似缩窄性心包炎。,临床表现 心悸、呼吸困难、+右心衰表现,检查,ECG,：心房、心室肥大、,T,波低平倒置、低电压、各种心律失常房颤,左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小、变形,活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化,检查ECG：心房、心室肥大、T波低平倒置、低电压、各种心,治疗,对症治疗,控制心衰,抗凝,手术治疗,治疗对症治疗,心肌炎（,myocarditis,）,概述,定义：心肌本身的炎症病变，局灶性或弥漫性,分型：急性、亚急性、慢性,感染性 病毒性,非感染性 过敏、变态反应,心肌炎（myocarditis）概述,病因,病毒：肠道病毒,柯萨奇,A,、,B,*,病毒，,柯萨奇,B,组病毒*,30-50%,孤儿、脊髓灰质炎病毒、流感、风疹、疱疹、肝炎病毒,发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫（,T,细胞）、细胞因子、,NO,介导心肌损害和微血管损害,病因 病毒：肠道病毒柯萨奇A、B*病毒，柯萨奇B组病,病理,心肌病变,-,实质性病变,间质病变,-,心肌间质增生、水肿及充血，炎症细胞浸润,心内膜活检提供直接证据,确诊,病理心肌病变-实质性病变确诊,临床表现,前驱症状：,50%,发病前,13,周病毒感染，发热、感冒样症状、恶心呕吐消化道症状,心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、,Adams-Stokes,体征：与发热程度不平行的心动过速，,各种心律失常，,S,3,、心衰、心源性休克,临床表现前驱症状：50%发病前13周病毒感染，发热、感,检查,胸片,ECG,：各种心律失常如室早、室速、房室传导阻滞，,ST-T,改变，,ST,抬高，病理性,Q,波,心超：左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大,检查胸片,心肌酶谱、肌钙蛋白（,cTnI CK-MB,）,ESR CRP,二次,CVB,中和抗体滴度,4,倍或达,1:640,，特异型,CVB IgM,达,1:320,心内膜、心肌活检：病毒、病毒抗原、病毒基因片断,确诊,心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI CK-MB）ESR CRP,急性心肌炎标准,一、病史与体征：,3,周内有上感、腹泻等病毒感染，乏力、胸闷头晕、呼吸困难、浮肿、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、,Adams-Stokes,二、感染后,3,周内出现心律失常和,ECG,改变,1.,窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞等,2.,多源性、成对室早、室性心动过速、房性、交界性心动过速、防扑房颤,3.ST,段水平型、下垂性压低,0.05mV,，,ST,段异常抬高，异常,Q,波,急性心肌炎标准 一、病史与体征：3周内有上感、腹泻等病,三、心肌损伤的参考指标：心肌酶谱、肌钙蛋白（,cTnI,、,CK-MB,）心超改变,四、病原学依据,1.,心内膜、心肌、心包活检：病毒、病毒抗原、病毒基因片断,2.,病毒抗体 二次,CVB,中和抗体滴度,4,倍或达,1:640,阳性,3.,特异型,CVB IgM 1:320,阳性,三、心肌损伤的参考指标：心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI、CK,一、二、三 中二项,且排除其他心肌疾病,四项中第,1,项,四项中第,2,、,3,项,急性病毒性心肌炎,病原学上确诊,诊断,病原学上拟诊,一、二、三 中二项急性病毒性心肌炎病原学上确诊诊断病原学,治疗,休息、营养,心衰治疗：利尿剂、血管扩张剂、,ACEI,心律失常,慎用激素,发展为扩张型心肌病,治疗休息、营养,重点内容,掌握心肌病的分类、病理、临床表现诊断要点和治疗。,掌握心肌炎的病因、病理、诊断和治疗原则。,重点内容掌握心肌病的分类、病理、临床表现诊断要点和治疗。,