闭经诊断治疗指南课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,闭经诊断治疗指南,中华医学会妇产科分会内分泌学组,2011,年,6,月,闭经诊断治疗指南,本指南仅针对病理性闭经；,由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；,广泛征求国内专家意见；,适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗；,在中华妇产科杂志发布；,背景介绍,本指南仅针对病理性闭经；背景介绍,提 要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,闭经的诊断与鉴别诊断,3,闭经的治疗原则,4,提 要闭经的定义和分类1 闭经的病因2闭经的诊断,定 义,原发闭经：,年龄超过,14,岁，第二性征未发育；或年龄超过,16,岁，第二性征已发育，月经还未来潮。,继发闭经：,正常月经建立后月经停止,6,个月，或按自身原有月经周期停止,3,个周期以上,(,专指月经稀发患者,),。,定 义原发闭经：,分 类,按生殖轴病变和功能失调的部位,下丘脑性闭经,垂体性闭经,卵巢性闭经,子宫性闭经,下生殖道发育异常性闭经,分 类 按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经,分 类,按,WHO,分类,型：,FSH,升高，提示卵巢功能衰竭,型：有内源性雌激素产生、,FSH,及,PRL,水平正常,型：无内源性雌激素产生，,FSH,水平正常或低下，,PRL,正常，无下丘脑,-,垂体器质性病变的证据,分 类 按WHO分类型：FSH 升高，提示卵巢,提 要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,闭经的诊断与鉴别诊断,3,闭经的治疗原则,4,提 要闭经的定义和分类1 闭经的病因2闭经的诊断,闭经的病因,原发性闭经,继发性闭经,下丘脑性闭经,功能性,应激性闭经,运动性闭经,神经性厌食,营养相关性闭经,基因缺陷或器质性,单一,GnRH,缺乏症,下丘脑浸润性疾病,下丘脑肿瘤,头部创伤,药物性,功能性,应激性闭经,运动性闭经,营养相关性闭经,器质性,下丘脑浸润性疾病,下丘脑肿瘤,头部创伤,药物性,垂体性闭经,垂体肿瘤,空蝶鞍综合征,先天性垂体病变,垂体单一性促性腺激素缺乏症,垂体生长激素缺乏症,垂体肿瘤,空蝶鞍综合征,希恩综合征,闭经的病因 原发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经 功能性功能性垂,原发性闭经,继发性闭经,卵巢性闭经,先天性性腺发育不全,染色体异常,特纳综合征及其嵌合型,染色体正常,46,，,XX,单纯性腺发育不全,46,，,XY,单纯性腺发育不全,酶缺陷,17,-,羟化酶缺乏,17,20,碳链裂解酶缺乏,芳香化酶缺乏,卵巢抵抗综合征,卵巢早衰,特发性,免疫性,损伤性,子宫性闭经及,下生殖道发育异常性性闭经,子宫性,MRKH,综合征,雄激素不敏感综合征,宫腔宫颈粘连,感染性 多见于结核性感染,创伤性 多次人工流产及刮宫史,下生殖道发育异常性,宫颈闭锁 阴道闭锁,处女膜闭锁 阴道横隔,闭经的病因,原发性闭经继发性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全,下丘脑性闭经,功能性下丘脑性闭经,应激性闭经,运动型闭经,神经性厌食,营养相关性闭经,下丘脑性闭经 功能性下丘脑性闭经,基因缺陷或器质性闭经,基因缺陷性闭经,（,Kallmann,综合征）,；,下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗；,下丘脑性闭经,基因缺陷或器质性闭经下丘脑性闭经,药物性闭经,长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑制,GnRH,的分泌而致闭经，如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等；,一般停药后可恢复月经；,下丘脑性闭经,药物性闭经下丘脑性闭经,先天性垂体,Gn,缺乏症,可能是,LH,或,FSH,分子的,、,亚单位或其受体异常所致；,垂体性闭经,先天性垂体Gn缺乏症垂体性闭经,垂体性闭经,垂体肿瘤,肿瘤长大压迫症状,肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状,垂体性闭经 垂体肿瘤,垂体肿瘤,分泌,PRL,的腺瘤最常见：闭经、泌乳与高泌乳素血症；,生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症；,促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征；,促性腺激素腺瘤：闭经，并无特征，术后病理证实；,促甲状腺素腺瘤：具有促甲状腺与泌乳素的功能，甲亢与泌乳；,混合型垂体腺瘤；,垂体性闭经,垂体肿瘤 垂体性闭经,垂体肿瘤（颅咽管瘤）,胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤；,颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位；,垂体性闭经,垂体肿瘤（颅咽管瘤）垂体性闭经,空蝶鞍综合征,由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑,GnRH,和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致,PRL,升高和溢乳。,垂体性闭经,空蝶鞍综合征垂体性闭经,希恩综合征（,Sheehan syndrome,）,产后出血休克时间长，垂体缺血，前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重；,出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低,Gn,性闭经；,靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；,垂体性闭经,希恩综合征（Sheehan syndrome）垂体性闭经,先天性性腺发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚）,染色体异常型（,45,，,XO,及其嵌合体）,染色体正常型（,46,，,XX;46XY,）,酶缺陷型,（原发性闭经，性征幼稚）,17-,羟化酶缺乏,17,20,碳链裂解酶缺乏,芳香化酶缺乏,卵巢抵抗综合征,（可有女性第二性征发育，无卵泡发育）,卵巢早衰（,40U/l,，伴雌激素水平下降）,卵巢性闭经,先天性性腺发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚）卵巢性闭经,Turner,综合征（,45,XO,及其嵌合体）,染色体异常；,身材矮小；,生殖器与第二性征不发育；,躯体发育异常；,条索状性腺；,卵巢性闭经,Turner综合征（45,XO及其嵌合体）卵巢性闭经,单纯性腺发育不全,（,46,XX;46,XY,）,胚胎早期性腺不发育,:,无,MIS,和睾酮；,双侧条索状性腺；,内外生殖器均为女性；,原发闭经，无女性第二性征，身高正常；,人工周期可来月经；,卵巢性闭经,单纯性腺发育不全（46,XX;46,XY）卵巢性闭经,酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）,17-,羟化酶缺乏,46,XY,或,46,XX,；,外生殖器女性幼稚型；,第二性征不发育；,高血压，低血钾；,卵巢性闭经,酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）卵巢性闭经,卵巢抵抗综合征,患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征；,促性腺激素受体突变可能是发病原因之一；,卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵；,内源性促性腺激素，特别是,FSH,升高；,可有女性第二性征发育；,卵巢性闭经,卵巢抵抗综合征 卵巢性闭经,卵巢早衰（,POF,）,女性,40,岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状；,激素特征为高促性腺激素水平，特别是,FSH,升高，,FSH40U/l,，伴雌激素水平下降；,与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关；,卵巢性闭经,卵巢早衰（POF）卵巢性闭经,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,先天性无阴道无子宫（,MRKH,综合征）,雄激素不敏感综合征,宫腔粘连,下生殖道发育异常导致的闭经,子宫性及下生殖道发育异常性闭经先天性无阴道无子宫（MRKH综,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,先天性无阴道无子宫（,MRKH,综合征）,该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常；,但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜；,常伴有泌尿道畸形；,子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无阴道无子宫（MRK,雄激素不敏感综合征,-,完全性,46,XY,，性腺为睾丸；,雄激素受体异常，完全无功能；,女性体型，乳房发育；,阴、腋毛稀疏；,外生殖器,女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫；,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,雄激素不敏感综合征-完全性子宫性及下生殖道发育异常性,雄激素不敏感综合征,-,不完全性,46,XY,，性腺为睾丸；,雄激素受体异常，有部分功能；,女性外观，有不同程度的男性化表现；,阴、腋毛多，肌肉发达；,外生殖器,性别不清，可有阴道盲端或无阴道；,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,雄激素不敏感综合征-不完全性子宫性及下生殖道发育异常性闭经,宫腔粘连,一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后；,子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后代以瘢痕组织引起闭经；,宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经；,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,宫腔粘连 子宫性及下生殖道发育异常性闭经,下生殖道发育异常导致的闭经,包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等；,宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致，常引起宫腔和输卵管积血,；,阴道横隔可分为完全性及不全性横隔,；,阴道闭锁常位于阴道下段，其上的,2/3,段为正常阴道，系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致；,处女膜闭锁导致经血无法排出；,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,下生殖道发育异常导致的闭经 子宫性及下生殖道发育异常性闭经,其他,雄激素增高的疾病,多囊卵巢综合征,排卵障碍及雄激素过多症,分泌雄激素的卵巢肿瘤,明显的高雄激素体征，进行性加重,卵泡膜细胞增殖症,可出现男性化体征,CAH,肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加，,21OHD,最常见,甲状腺疾病,甲亢,甲减,其他 雄激素增高的疾病,提,要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,闭经的诊断与鉴别诊断,3,闭经的治疗原则,4,提 要闭经的定义和分类1 闭经的病因2闭经的诊断,闭经的诊断,病史,月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、,可能诱因、伴随症状、出生体重和发育情况,体格检查,智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、皮肤色泽、毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、,原发性闭经性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失,妇科检查,内、外生殖器发育情况、宫颈粘液,实验室辅助检查,激素测定、染色体核型检查,其它辅助检查,超声检查、基础体温测定、宫腔镜检查、影像学检查,闭经的诊断病史 月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史,高雄激素血症闭经的实验室诊断,实验室结果,相关病因,血睾酮,(,正常：,20,80ng/dl0.7,2.8nmol/L),200ng/dl(6.9nmol/L),考虑高雄激素持续性无排卵,a,200ng/dl,考虑分泌雄激素性肿瘤,血硫酸脱氢表雄酮,(,正常：,250,300ng/dL0.7,0.8mol/L),700ng/dl(1.9mol/L),考虑高雄激素慢性无排卵,a,700ng/dl,考虑肾上腺或卵巢肿瘤,血,17-,羟孕酮：,(,正常：,2ng/ml6.1nmol/L),b,4ng/ml(12.1nmol/L),促肾上腺皮质刺激试验以确定先天性肾上腺皮质增生,地塞米松抑制试验,(,有临床适应证时使用,),c,晨血氢化可的松,5g/dl(138nmol/L),d,考虑,Cushing,综合征,a,此临界值不是判断高雄激素性持续性性无排卵的特异指标。,b,月经卵泡期晨间取血。,c,过夜地塞米松抑制试验：第一天晚上,11,12,点口服,1mg,地塞米松，第二天早晨,8,点取血测氢化可的松浓度。,d 5g/L,是具有完整下丘脑,-,垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。试验阳性的病人应接受其它检查以进一步确诊。,高雄激素血症闭经的实验室诊断实验室结果相关病因 血睾酮(,原发性闭经的诊断流程,妇科检查盆腔,B,超检查,有无子宫及子宫内膜情况,无,原发性闭经,第二性征是否存在,有,测血