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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019,-,*,Reye,综合征,（急性脑病合并内脏脂肪变性）,重庆医科大学儿科学院神经内科,蒋 莉,2019,-,1,Reye,综合征,（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性）,临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常,病理特征：急性脑水肿,+,内脏脂肪变性,病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤,死亡率约,10%,，主要死亡原因脑疝,2019,-,2,病 因,尚不清楚，有关因素,病毒感染：多种（,B,型流感病毒,、,水痘,、肠道病毒、,E-B,病毒等）,药物：水杨酸盐,毒素：黄曲霉素,2019,-,3,病理变化,以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性,严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生,所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多,均无细胞浸润或组织坏死现象,弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性,2019,-,4,发病机理,急性线粒体损伤,能量、氨基酸、,脂肪、糖,代谢障碍,氨不能转化为尿素,高氨血症,脂肪酸,氧化受阻,脂肪在,肝脏和,重要脏,沉积器,三羧酸循环中,氧化磷酸化受阻,ATP,减少,肝糖原减少,低血糖,脑功能障碍,肝功,异常,2019,-,5,临床表现,起病,任何年龄、多在,6,月,-4,岁间,大多有轻微呼吸或消化道感染症状,前驱疾病恢复期病情突然加重,反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥,2019,-,6,临床表现,中枢神经系统功能障碍,行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝,意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷,频繁惊厥,去皮质强直或去脑强直,无神经系统定位体征,2019,-,7,临床表现,急性颅内压增高,频繁呕吐,脑疝,枕骨大孔疝,（突然昏迷、呼吸节律不规则）,天幕裂孔疝,（瞳孔不等大、意识障碍、去脑,强直）,2019,-,8,临床表现,肝脏,轻,-,中度增大；或正常,无明显黄疸,2019,-,9,实验室检查,肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离,脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖,脑脊液：压力增高,外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主,脑电图：广泛性慢波,2019,-,10,预后,病程经过,自限性：大多起病后,3-5,天不再进展，,1,周内恢复,重症：,24-48,小时内死亡,幸存者留有各种神经系统后遗症,2019,-,11,诊断,诊断要点：,“,临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全,”,前期感染,急性脑病症状,显著肝功异常,脑脊液无炎性改变,2019,-,12,鉴别诊断,颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常,感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症,肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常,2019,-,13,治 疗,积极降低颅内压，防治脑疝发生,20%,甘露醇：,1-2g/Kg/,次，每,4-8,小时一次,甘油：,0.5-2g/Kg/,次，每,8-12,小时一次,地塞米松：,0.25-0.5mg/Kg/,天,呼吸机过度换气,2019,-,14,治 疗,维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱,纠正低血糖：,10-15%,葡萄糖溶液,边补边脱，,60-80ml/kg.d,纠正酸中毒,2019,-,15,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,治 疗,对症治疗,止惊：鲁米那、安定,出血倾象：,VitK/,成分输血,保护肝功能：控制高氨、血浆交换,其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类,药物,2019,-,18,
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