【医学课件】贫血总论

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,贫血总论,浙江大学医学院附属一院血液科,贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科,1,Definition,Hb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、同性别正常下限，如成年男性Hb120g/L、RBC4.510,12,、Hct100 32-35,巨幼细胞贫血,MDS,溶血性贫血,正常细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫,急性失血性贫血,小细胞低色素 80 32 缺铁贫、铁粒幼,性贫血,细胞贫血、珠蛋,白生成障碍性贫血,According morphology,4,Accoding Itiology and Pathology,病因及发病机理 临床表现,红细胞生成减少,1、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、MDS、甲减及,肾衰性贫血,2、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌,3、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼,红细胞破坏过多,1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋,白异常,2、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他,红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血,Accoding Itiology and Patholog,5,Clinical Pictures,一般表现,心血管系统表现,中枢神经系统表现,消化系统表现,泌尿生殖系统表现,Clinical Pictures一般表现,6,贫血一般表现,头昏，乏力，心悸，气急,面色苍白,贫血一般表现头昏，乏力，心悸，气急,7,贫血临床表现轻重与以下因素有关,1、,贫血发生的速度,2、贫血的程度,3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血管情况与年龄）,4、体力活动程度,2，3DPG,贫血临床表现轻重与以下因素有关1、贫血发生的速度,8,Laboratory findings,血常规，MCV、MCHC,网织红细胞计数,血涂片检查,骨髓检查,Laboratory findings血常规，MCV、MCH,9,血常规,RBC减少，Hb降低,WBC正常,Plt正常,Ret,血常规RBC减少，Hb降低,10,血涂片检查,红细胞形态：小，中央淡染区扩大,小，中央淡染区缩小,破碎,大,血涂片检查红细胞形态：小，中央淡染区扩大,11,细胞体积小，中央淡染区扩大,IDA,海洋性贫血,铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,细胞体积小，中央淡染区扩大IDA,12,成熟红细胞中央淡染区扩大,成熟红细胞中央淡染区扩大,13,地中海贫血，可见到靶形红细胞,地中海贫血，可见到靶形红细胞,14,细胞体积小，中央淡染区缩小,遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,细胞体积小，中央淡染区缩小遗传性球形红细胞增多症,15,体积较小，着色较深的为球形红细胞,体积较小，着色较深的为球形红细胞,16,破碎红细胞,微血管病性溶血：TTP,心脏瓣膜手术后,行军性溶血性贫血,破碎红细胞微血管病性溶血：TTP,17,大细胞性贫血,巨幼细胞贫血,MDS,溶血性贫血时网织红细胞明显增多时,某些药物治疗后,大细胞性贫血巨幼细胞贫血,18,大红细胞,大红细胞,19,骨髓检查,增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫,抑制：再障，纯红再障，白血病,骨髓检查增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫,20,正常骨髓象,正常骨髓象,21,幼红细胞增多,幼红细胞增多,22,营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象,营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象,23,粒细胞分叶过多,粒细胞分叶过多,24,增生明显减低骨髓小粒的结构（100）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。,增生明显减低骨髓小粒的结构（100）：仅在纤维条束状结构上,25,诊断,首先应该确定是否存在贫血,再确定贫血的类型,确定那种贫血,诊断首先应该确定是否存在贫血,26,治疗,补充造血物质,刺激造血,阻止破坏,原发病的治疗,支持治疗,治疗补充造血物质,27,再生障碍性贫血Aplastic Anemia,再生障碍性贫血Aplastic Anemia,28,Definition,由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染,Definition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全,29,Classfication,重型（SAA）,非重型（NSAA）,Classfication重型（SAA）,30,Etiology,病毒感染:如Hepatitis A,B,C,and,Parvovirus B19,CMV,药物:Antimetabolites,antimitotic agents,chloramphenicol,phenylbutazone and sulfonamides,化学物:Solvents,insecticides,Etiology病毒感染:如Hepatitis A,B,C,31,Pathogenesis,1“Seeds”,Absent or defective stem cells,2.“Soil”,Abnormal bone marrow microenviroment,3.“Worms”,Immue-mediated supression of hamatopoiesis,T cells,cytokines,Pathogenesis1“Seeds”,32,Clinical Features:Signs and symptoms,贫血：,Fatigue,lassitude,dyspnea,出血：,Bruises,petechiae，Serious bleeding,感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降,Clinical Features:Signs and s,33,Laboratory findings,血象：,SAA呈重度全血细胞减少，Ret,，其绝对值,NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。,Laboratory findings 血象：,34,Laboratory findings,骨髓象：,SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉”,NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生,BM活检显示造血组织均匀减少,Laboratory findings骨髓象：,35,正常骨髓象,正常骨髓象,36,正常骨髓象 再障骨髓小粒,正常骨髓象,37,【医学课件】贫血总论,38,Diagnosis,AA诊断标准：,全血细胞减少，Ret0.01，淋巴细胞比例增高,一般无肝、脾肿大,DiagnosisAA诊断标准：,39,Diagnosis,骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例相对增高，骨髓小粒呈空架状,骨髓活检示造血组织明显减少,除外引起全血细胞减少的其他疾病,Diagnosis骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减,40,Diagnostic Criteria,SAA：发病急，多以感染或（和）出血为首发变现，贫血开始不重，以后进行性加重,血象具备以下三项中二项：,Ret绝对数15,10,9,/L,粒细胞绝对值0.510,9,/L,plt,20,10,9,/L,Diagnostic Criteria SAA：发病急,41,Diagnostic Criteria,NSAA：达不到SAA诊断标准的AA,Diagnostic CriteriaNSAA：达不到SAA,42,Differential Diagnosis,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,骨髓增生异常综合症（MDS）,系统性红斑狼疮（SLE）,急性白血病,恶性淋巴瘤,Differential Diagnosis阵发性睡眠性血红,43,所有再障病人均应与PNH鉴别：检测细胞CD55,CD59,所有再障病人均应与PNH鉴别：检测细胞CD55,CD59,44,Treatment,刺激骨髓造血：雄性激素,免疫抑制治疗：环胞菌素A、ATG,中药,骨髓移植：用于SAA,Treatment刺激骨髓造血：雄性激素,45,谢谢大家！,谢谢大家！,46,