WHO关于白血病分型专选课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,WHO关于白血病分型,血液病的诊断标准,FAB诊断？,MICM诊断（WHO标准）,M：Morphology（histochemistry）,I：Immunology,C：Cytogenetics,M：Molecular biology,（敏感性，特异性？）,慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL）,CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr/abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/bcr+)。,CGL分为慢性期、加速期和急变期,慢性期为外周血原始细胞5%-10%，骨髓原始细胞10%；,加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞10%，同时（或）外周血嗜碱性粒细胞20%；,急变期为外周血原始细胞早幼粒细胞20%或骨髓原始细胞早幼粒细胞50%或骨髓或外周血原始细胞20%。,FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。,我国将CML分为5型：,典型慢粒（CGL或CGL-CP）；,不典型慢粒（aCML或a-CML）；,幼儿型慢粒（Ch-CML）；,慢性中性粒细胞白血病（CNL）；,慢性粒单核细胞白血病（CMML）。,除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。,WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外周血WBC13109/L者列为MPD（CGL）。,MDS的分类-FAB,1难治性贫血（,refractory anemia,RA,）。,2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多,（refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S）。,3难治性贫血伴原始细胞增多,（refractory anemia with excess of blasts,RAEB）。,4 慢性粒单核细胞白血病,（chromic myelomonocytic leukemia,CMML）。,5难治性贫血伴原始细胞增多转化型,（refractory anemia with excess of blasts in transformation,RAEB-T）。,M1 型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型+II型）占非红细胞（nonerythrocyte,NEC）的90%。（I型细胞：胞质中无颗粒，有1或多个核仁；II型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体）,M,2,型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞20%-89%，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10%。单核细胞20%。,M,3,型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类细胞白血病20%NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或无，称为M,3,变异型（M,3,variant）。,M,型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20%NEC，各阶段粒系细胞20，各阶段单核细胞20。M,型中还有一种变异型，除M,型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的或更多，称为M,EO （M,with eosinophilia)。,M,型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原单核、幼单核及单核细胞）%NEC。根据分化程度，又分为M,a,（未分化型），骨髓原单核细胞%；M,b,（部分分化型），原单核细胞20%。,M,6,型：急性红白血病，骨髓中红系细胞%，NEC中原始细胞20%。,M,型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞20%。,我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下：,将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M,2b,型，原FAB分型中的M,2,型为M,2a,型；,将M,3,型分为M,3a,与M,3b,，即粗颗粒型与细粒型，后者即FAB分型中的M,3,变异型；,将M,4,型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M,4a,以原始及早粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞20%（NEC）；M,4c,为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞30%（ANC）；M,4,EO的特征与FAB分型相同。,骨髓细胞分化和分化抗原,多能干细胞,淋巴干细胞,CD34、117,W123、W125,CFU-GEMM,HLA-DR,CD33、34,116、117,121、126,1L-9R、IL-11R,EpoR,CD33、34,117、EpoR,BFU-E,CFU-E,红细胞,CD36、117,EpoR,CD35、44,59,CFU-MEG,CD33、34,116、126,W123、IL-11R,巨核细胞,CD9、14、36,41、42、61,W116、W123,126,血小板,CD9、14、,36、41、,42、49,61、126,CFU-GM,HLA-DR,CD15、33,34、64、114,115、116、121,W123、124,早幼粒细胞,HLA-DR,CD13、15、33,114、116、121,W123、124,中幼粒,CD13、15,33、114,116、121,晚幼粒,CD11b、15,33、116,成熟粒,CD11b、15,33,原单,HLA-DR,CD11B、13,14、15、33,64、115,幼单,HLA-DR,CD11b、13,14、33、64,115,单核细胞,HLA-DR,CD11b、14,33、64,Cluster Differentiation(CD),AML各亚型免疫标志,亚型 常表达抗原 不常表达抗原,M0 CD11b、13、33,其它粒系或淋巴系抗原,M1 CD13、15、33、HLA-DR CD11、14,M2,CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DR,M3,CD11b、13、15、33、34,HLA-DR,M4,CD4、11b、13、14、15、33、34,M5,CD4、11b、13、14、15、33、34,M6,血型糖蛋白A、CD13、33、34,CD11b、14、15,M7,CD41、61、因子VII相关抗原,CD11b、14、15,Chronic Myelogenous Leukemia,淋系肿瘤中ALL分型：,B、T细胞白血病,原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤,成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤,ALL分为3型：,前B细胞ALL：细胞遗传学亚型分为t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-。,前T细胞ALL。,Burkitt细胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）异常和变异，c-myc。此外99%可检出Ki-67片断。,成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）,一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。HTLV-I抗体阳性是诊断的必要条件。,按临床和瘤细胞浸润程度,急性型：最常见，WBC高，高钙血症，生存期短,慢性型：WBC增高不明显，异常淋巴细胞较少，骨 髓常正常，生存期长,隐袭型：无特征性症状，WBC正常且异常T细胞少，用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生,ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低，随疾病发展WBC升高，淋巴细胞增多，出现大小不一（大者14m）多少不等（10%-80%）多形性多核叶细胞,最具特征为胞核呈三 叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状，无核仁或有小核仁，胞浆较少嗜碱性无颗粒。骨髓变化较一般白血病轻，出现异常淋巴细胞为主要特征，但其百分数比血象低。,细胞化学为ACP、ANAE、萄葡醛酸苷酶和PAS阳性。细胞免疫化学染色为T细胞特性，较特异有CD4阳性，CD8阴性，CD2和CD3阳性。此外CD7、CDla、TdT阴性。,干细胞,原B细胞,早期前B细胞,前B细胞,未成熟B细胞,成熟B细胞,表面分,化抗原,Cluster Differentiation(CD),前T细胞,胸腺皮质T细胞,髓质T细胞,末梢T细胞,表面分,化抗原,CD14,CD13,CD33,CD34,CD11b,HLA-DR,CD38,CD71,M4,M0,M1,M3,M5b,M5a,M2,单核细胞 前单核细胞,CFU-C,骨髓母细胞 幼稚细胞 粒细胞,FAB,分类,Cancer Cytogenetics,谢 谢！,谢谢观看！,