溶血性贫血检查课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,什么叫溶血性贫血？,各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。,什么叫代偿性溶血病？,指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血,什么叫溶血性贫血？,1,溶血性贫血的分类,1、,RBC,内在缺陷所致的溶贫,（1）,RBC,膜缺陷：,PNH,（2）,HB,结构异常：地中海贫血,（3）,RBC,内酶缺陷：,G-6PD,缺陷,症2、,RBC,外来因素所致的溶贫,AIHA、,药物、化学因素、感染因素,溶血性贫血的分类,2,3,2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM),临床意义：正常人阴性，,液中直接破坏如PNH,1、红细胞渗透脆性试验,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,异常血红蛋白区带,酸溶血试验(Ham),（2）外周血见有核RBC,2、酸溶血试验(Ham),在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,来证实红细胞表面有不完全抗体。,（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫,原理：红细胞+弱酸血清（pH6.,完全溶血：0.,（2）血片见RBC碎片,1、,血管内溶血：,RBC,在循环血,液中直接破坏如,PNH,2、,血管外溶血：,RBC,在脾脏破,坏如球形,RBC,增多症、脾亢,3、,原位溶血：幼,RBC,在骨髓中,溶血如,AL,、,巨幼贫,2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 I,4,如何诊断溶血性贫血？,第一步,确定是否有溶血,第二步 哪一类溶贫,一、首先确定有溶血,如何诊断溶血性贫血？,5,1、,找出,RBC,破坏增多的依据,（1）,RBC,寿命测定,15,天（正常半衰期,25,32,天）,（2）血片见,RBC,碎片,（3）血浆游离,HB,增高（血管内溶血）,（4）,HB,尿检测（），酱油色,（5）尿含铁血黄素试验（）,（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）,增高,（7）尿胆原增高,1、找出RBC破坏增多的依据,6,（8）血清结合珠蛋白检测 均减低,（9）血浆高铁血红素清蛋白检测,电泳法：区带,2、,找出,RBC,代偿增生的依据,（1）,网织,RBC,增多,（2）,外周血见有核,RBC,（3）,骨髓红系统增生明显活跃,（8）血清结合珠蛋白检测 均减低,7,二、哪一类溶血性贫血？,二、哪一类溶血性贫血？,8,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(,Ham),蔗糖水试验,红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham,9,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(,Ham),蔗糖水试验,红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham,10,1、红细胞渗透脆性试验,原理:,是测定红细胞对不同浓度,低滲氯化钠溶血的抵抗能,力,渗透脆性减低 渗透脆性增高,1、红细胞渗透脆性试验,11,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。,3、原位溶血：幼RBC在骨髓中,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。,1、找出RBC破坏增多的依据,（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症,在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,酸溶血试验(Ham),电泳法：区带,在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,（二）红细胞内酶缺陷的检验,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。,原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期,方法：,0.6,0.4,0.2,NaCl,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6,12,参考值,开始溶血：,0.42%0.46%（4.24.6,g/L）NaCL,完全溶血：,0.28%0.34%（2.83.4,g/L）NaCL,临床意义,（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症,（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫,血、缺铁性贫血,参考值 临床意义,13,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(,Ham),蔗糖水试验,红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham,14,红细胞孵育,渗透脆性试验,原理,37,孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，,ATP,减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀,脆性增高。,参考值 未孵育 50%溶血44.45%,孵育 50%溶血4.655.9%,意义,脆性增高 遗传性球形红细胞增多症,脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,红细胞孵育渗透脆性试验,15,2、酸溶血试验(,Ham),原理：,红细胞+弱酸血清（,pH6.66.8）,37 1,小时 红细胞膜对补体敏感，,备解素作用下溶血。,临床意义：,正常人阴性，,阵发性睡眠性,血红蛋白尿阳,性（,PNH）,2、酸溶血试验(Ham)临床,16,PNH,不同时间尿样,PNH不同时间尿样,17,含铁血黄素,含铁血黄素,18,血红蛋白电泳检测：,1、自身溶血试验及纠正试验,电泳法：区带,1、自身溶血试验及纠正试验,酸溶血试验(Ham),备解素作用下溶血。,加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，,原理：红细胞+弱酸血清（pH6.,原理：红细胞+弱酸血清（pH6.,临床意义：正常人阴性，,（2）血片见RBC碎片,（1）网织RBC增多,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,（二）红细胞内酶缺陷的检验,抗人球蛋白试验(Coombs),Ham,试验,血红蛋白电泳检测：Ham试验,19,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(,Ham),蔗糖水试验,红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham,20,3、蔗糖水溶血试验,离子浓度低，增强补体,与红细胞结合，膜 孔，,水进入-细胞破坏,3、蔗糖水溶血试验,21,（二）红细胞内酶缺陷的检验,1、自身溶血试验及纠正试验,原理：,细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,G-6PD）(,丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量,ATP，,红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，,ATP,减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和,ATP,作纠正物，看溶血能否纠正。,（二）红细胞内酶缺陷的检验,22,参考值：,正常人轻微溶血，溶血度3.5%；,加葡萄糖、,ATP,溶血明显纠正，,溶血度1%。,临床意义：,（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,G-6PD,缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、,ATP,溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入,ATP,能纠正。,参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；,23,高铁血红蛋白还原试验,G-6PD,缺乏症筛选试验,高铁血红蛋白还原试验,G-6PD,缺乏症筛选试验,高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红,24,（三）珠蛋白合成异常的试验,血红蛋白电泳检测：,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,异常血红蛋白区带,诊断海洋性贫血,地中海贫血,（三）珠蛋白合成异常的试验,25,异常,HB,带,+,异常HB带+,26,醋酸纤维蛋白膜电泳,醋酸纤维蛋白膜电泳,27,免疫性溶血的检验,抗人球蛋白试验(,Coombs),原理,直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（,AIHA）,血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；,间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,免疫性溶血的检验,28,抗人球蛋白,IgG,不完全抗体,RBC,抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC,29,直接抗球蛋白试验（,DAT）,阳性（右）,直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）,30,临床意义,1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，,2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强,IgG）,(,冷抗体型 4条件下进行试验,IgM),3、,新生儿同种免疫溶血病、,SLE、RA、HD、NHL,可阳性。,临床意义,31,谢谢,谢谢,32,血红蛋白尿阳,临床意义：正常人阴性，,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。,（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）,参考值 未孵育 50%溶血44.,临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。,原理：红细胞+弱酸血清（pH6.,酸溶血试验(Ham),3、原位溶血：幼RBC在骨髓中,酸溶血试验(Ham),酸溶血试验(Ham),原理：红细胞+弱酸血清（pH6.,增高,第二步 哪一类溶贫,3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(,Ham),蔗糖水试验,血红蛋白尿阳红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试,33,PNH,不同时间尿样,PNH不同时间尿样,34,含铁血黄素,含铁血黄素,35,（二）红细胞内酶缺陷的检验,1、自身溶血试验及纠正试验,原理：,细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,G-6PD）(,丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量,ATP，,红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，,ATP,减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和,ATP,作纠正物，看溶血能否纠正。,（二）红细胞内酶缺陷的检验,36,（三）珠蛋白合成异常的试验,血红蛋白电泳检测：,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,异常血红蛋白区带,诊断海洋性贫血,地中海贫血,（三）珠蛋白合成异常的试验,37,醋酸纤维蛋白膜电泳,醋酸纤维蛋白膜电泳,38,