肌炎鉴别诊断课件

,单击此处编辑母版标题样式,2020/2/2,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,多发性肌炎和皮肌炎,相关鉴别诊断,天津医大总医院感染免疫科,董笑影,1多发性肌炎和皮肌炎,2,1.,前言,2.,流行病学,3.,病因学,4.,发病机制,5.,检查及诊断,6.,临床表现,7.,鉴别诊断,21.前言,3,特发性炎性疾病（,IIM,）：,PM,DM,儿童,DM,肿瘤或其他,CTD,相关的,PM,或,DM,包涵体性肌炎（,IBM,）,3特发性炎性疾病（IIM）：,4,一、流行病学,PM/DM,：,国外,0.61/,万,女,男,DMPM,成人,+,儿童,PM,儿童少见,50,，,IBM,最常见,4一、流行病学PM/DM：国外 0.61/万,5,二、病因学,1,遗传因素：,*,可出现家族聚集（临床类型相似）,*,遗传易感基因（,HLA-DRB1,，免疫球蛋白基因，,细胞因子及受体基因，,T,细胞受体基因）,2,环境因素：,*,各种病原体,病毒感染关系最密切,直接病因？,5二、病因学1遗传因素：,6,三、发病机制,1,细胞免疫机制,*,肌炎通过淋巴细胞被动转移,*,PM:,肌炎特异性,CD8,+,T,细胞（,MS-CD8,+,T),氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增,穿孔素依赖的细胞毒途径（,PM,肌细胞损伤主机制）,泛素,-,蛋白酶体系统的降解作用？,6三、发病机制1细胞免疫机制,7,2.,体液免疫,*,高球蛋白血症，多种自身抗体,*,DM:,皮肤肌肉血管壁,IgG,、,IgM,沉积,靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活,补体活化途径）,免疫反应性微血栓形成,血管周围炎性反应和缺血性坏死,72.体液免疫,8,PM,：,细胞免疫介导,HLA,限制性,抗原特异性,靶器官：肌纤维,DM:,体液免疫为主,微血管病变,靶器官：血管,8PM：细胞免疫介导,9,-121,四、检查和诊断,1.,肌酶：,50100,倍，先于肌电图和肌力的表现,2.,肌电图检查：肌源性损害,三联征,：,短小的多相运动电位,纤颤电位、正弦波,插入性激惹、异常高频放电,典型者,40%,，无明显异常,1015%,晚期，混合源性表现,诊断无特异性，只提示活动性肌病存在,9-121四、检查和诊断1.肌酶：50100倍，先于肌电图,10,3.,组织病理检查,PM,：,HE,染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：,非特异,免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内,“,CD8/MHC I,复合物,”,损伤为特征,最基本病理标准,非,IIM,肌病（药物性、代谢性）：,巨噬细胞为主，,非,CD8,+,T,侵润，,肌细胞不表达,MHC I,分子,103.组织病理检查,11,DM,皮肤：,液化或空泡变性,基底膜增厚且,PAS,染色阳性 （非特异）,轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症,表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（,Gottron,征,),肌肉：,分布于血管周围、束间隔及其周围,B,细胞、,CD4,+,T,、,MHC I,肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞,束周,210,层萎缩性肌纤维,-,特征性表现,“,MHC I/B,细胞,/CD4,+,T,细胞,/,束周萎缩,”,基本病理条件,免疫病理学加入诊断标准,11DM,12,-117,五、临床表现,1.PM,：,骨骼肌受累表现,骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）,2.DM,典型的皮肌炎,无肌病性皮肌炎（,ADM),:211%,，,2,年,皮肤受累 明显肌肉病变,3,类型：肌无力主观症状,肌肉受累客观发现,（轻微异常）,（亦无体征）,12-117五、临床表现1.PM：骨骼肌受累表现,13,无皮炎的皮肌炎,明显四肢近端无力，,CK,升高，,皮疹不确定,/,一过性,活检：有,DM,典型表现（肌纤维束周萎缩）,儿童期,DM,：,较,PM,更多见，与成人有一定区别,皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）,异位钙化常见（原因不清），,2070%,与成人相似的的内脏损害,13无皮炎的皮肌炎,14,-123,六、鉴别诊断,应与,DM,做鉴别的疾病,SLE,银屑病,过敏性接触性皮炎,皮肤,T,淋巴瘤,特应性皮炎,硬皮病,旋毛虫病：可引起眶周水肿,成人,STILL,病,皮肤血管炎,脂溢性皮炎,14-123六、鉴别诊断应与DM做鉴别的疾病,15,最易误诊的是,PM,典型,PM,亚急性发作（数周,数月）,儿童,PM,很少见，,50,中最常见，缓慢，四肢近远端,特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显,股四头肌无力萎缩明显,CK,轻度升高，,5,倍左右，,10,倍,激素和免疫抑制剂常无效,183.IBM,19,4.,离子代谢紊乱相关疾病,肌无力，下肢多见，,CK,明显升高，迅速恢复,最常见低钾性肌病,高,/,低：,钾,、钠、,钙,血症,低：镁、,磷,血症,194.离子代谢紊乱相关疾病,20,5.,甲状腺相关性肌病,1032%PM,患者：甲减、甲亢、甲旁亢,甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一,可症状不严重，,CK,却明显升高,（,数周,2,年,占他丁类总不良反应,1014%,肌痛到横纹肌溶解，,17%,各种危险因素,(,老、女、肝肾、糖、酒等）,预防方法（小量、免合并、停药）,秋水仙碱诱导的肌病：大剂量可诱导,老年人和肾功能不全者多见,肌微管毒性有关,活检：普通,HE,染色无特异,预防：肌酐清除率,50%,216.药物性肌病,22,7.,酒精性肌病,*,急性：发生率,0.52%,，,4060,岁男性，短期大剂量,急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见,同时可有呼吸肌和吞咽肌受累,CK,高，,10,倍左右,肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解）,*,慢性：,4060,岁，长期饮酒史（,10,年）男,女,渐进性，近端肌无力萎缩,常伴酒精肝、外周神经炎,肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于,型肌纤维,227.酒精性肌病,23,8.,激素性肌病,常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现,CK,正常或变化不大,肌电图无自发性活动增加,多见于长期大量激素使用者，如地米，,10%,，,910,周,肌活检：,HE,无特异,油红,O,染色（,I,脂肪小滴）,和,ATP,酶染色（,肌纤维萎缩）,临床鉴别：减激素,28,周,减量后改善,238.激素性肌病,24,9.,嗜酸性粒细胞增多性肌炎,多亚急性发病，,可见近端无力肌痛，,CK,高,肌电图：肌源性损害,肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润,亚型：嗜酸性粒细胞增多,-,肌痛综合征,嗜酸性筋膜炎,复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎,249.嗜酸性粒细胞增多性肌炎,25,10.,肌营养不良症,一组遗传性进展性疾病,Duchenne,肌营养不良症：,X-,连锁隐性遗传病，出生即患,Becker,肌营养不良症,:,X-,连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良,明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌），,可有面肌无力,发病较晚，,15,岁左右，中年可有劳动力，,4050,年可活,肌活检：可见肌骨架成分减少,2510.肌营养不良症,26,肢带型肌营养不良症,男女皆可，,1040,岁发病,骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累,面,-,肩,-,肱型肌营养不良症,常染色体显性遗传，青少年发病,面肌无力开始，眼口轮肌受累明显,不能上举，翼状肩胛,内脏受累少见,26肢带型肌营养不良症,27,11.,重症肌无力和,Lambert-Eaton,综合症,均为神经肌肉接头处病变而引起,重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌,抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别,Lambert-Eaton,综合症：肢体软弱无力,常合并肺癌或消化道肿瘤,CK,可正常,肌电图：低频重复电刺激波幅衰减,高频重复电刺激波幅递增,2711.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症,28,12.,线粒体肌病,线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病,线粒体肌病、线粒体脑肌病,青少年多见,骨骼肌疲劳，休息时缓解,肌电图无特异，,1/3 CK,高,肌活检：特征性碎片性红纤维（,Trichrome,染色）,2812.线粒体肌病,29,13.,运动神经元病,肌萎缩性侧索硬化 最常见,进行性肌萎缩,进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早,肌电图,:,神经原性损害,2913.运动神经元病,30,14.,恶性肿瘤相关性肌病,老年,DM,患者,最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜,/PET,？）,其他,（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、,鼻咽、肾癌等）,肌病可出现在肿瘤前后,3014.恶性肿瘤相关性肌病,31,疑似,PM,询问：,+,运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、,休息后是否缓解、最初发病年龄,查体：,+,颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸,检查：,+,肿瘤相关检查、病毒学检查（,HIV,等）、甲功、,电解质全项、,X,线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、,CT,（,MR),肌萎缩,+,免疫组化,：,T,细胞（,CD45RO,）,B,细胞（,CD20,、,CD45RA,）,巨噬细胞（,CD61,、,CD68,）,50,岁以上,肿瘤、包涵体,预后不良,31疑似PM询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、,32,谢谢！,32谢谢！,