临床生理学重症肌无力案例分析课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！,临床生理学重症肌无力案例分析,临床生理学重症肌无力案例分析,第1页,临床生理学重症肌无力案例分析临床生理学重症肌无力案例分析第1,1,小组,组员,临床生理学重症肌无力案例分析,第2页,小组临床生理学重症肌无力案例分析第2页,2,重症肌无力案例,【,案例,】,患者，陈,XX,，女性，,30,岁，老师。因“感觉全身乏力和易疲劳,3,个月，加重一周”于年,10,月,23,日收入,XX,中医药大学从属一医院住院。患者于,3,个月前参加学生夏令营登山活动过分劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时屡次跌倒在地，但上述症状休息后可个别缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯明试验呈阳性，诊疗为“重症肌无力”，给予口服溴吡斯明,60mg,，,t.i.d,。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及药品过敏史，家族中无同类疾病患者。,入院查体,:T,：,36.5 P,：,86,次,/,分,R,：,19,次,/,分,BP,：,120/78mmHg,心、肺、腹部检验无异常。神经系统专科检验：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力尚可，双上肢肌力,级，肌张力减弱，肱二头肌反射,(+),，,Hoffmann,征,(-),。双下肢肌力,级，肌张力尚可，跟、膝腱反射,(+),，,Babinski,征,(-),，踝阵挛,(-),，深浅感觉未见显著异常。,辅助检验：肌电图显示：低频电刺激衰减显著，高频无递增；新斯明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺,CT,显示：未见异常；血、尿、便常规检验正常；心电图正常；肝肾功效正常；空腹血糖正常；髋关节,X,光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。,西医诊疗：重症肌无力（,IIa,型）；,临床生理学重症肌无力案例分析,第3页,重症肌无力案例临床生理学重症肌无力案例分析第3页,3,1,7,16,15,14,8,13,2,12,11,9,1,0,3,4,5,6,临床生理学重症肌无力案例分析,第4页,17161514813212119103456临床生理学重症,4,神经末梢侧头膜释放乙酰胆碱,接头前、后膜间宽约,50,纳米,1.,简述神经肌肉接头处兴奋传递过程和特点,。,突触前膜,突触间隙,突触后膜,肌细胞侧接头膜接收传递来化学或者电信息,临床生理学重症肌无力案例分析,第5页,神经末梢侧头膜释放乙酰胆碱接头前、后膜间宽约50纳米1.简述,5,过程：,兴奋在神经,-,肌肉接头处传递时动作电位抵达神经末梢后，使电压门控,Ca+,通道开放，,Ca+,内流入接头前膜引发,Ach,小泡以出胞形式释放，,Ach,与接头后膜,N-Ach-R,结合，引发化学门控通道开放，出现较强,Na+,内流河较弱,K+,外流产生终板反应，,EPP,经过担心扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，造成肌膜电压门控,Na+,通道打开，肌膜产生动作电位，完成了兴奋在神经,-,肌肉接头传递。,特点：,一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行,;,二、有时间延搁：从神经末梢动作电位抵达至肌膜产生动作电位，大约需要,0.51.0ms,三、轻易受环境原因和药品影响；,四、保持,“,一对一,”,关系，即运动神经每一次神经冲动抵达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时去除,Ach,，以维持这种关系。,临床生理学重症肌无力案例分析,第6页,过程：兴奋在神经-肌肉接头处传递时动作电位抵达神经末梢后，使,6,2.,简述重症肌无力发病机制是什么,?,临床生理学重症肌无力案例分析,第7页,2.简述重症肌无力发病机制是什么?临床生理学重症肌无力案例分,7,重症肌无力被认为是一个体液介导，细胞免疫参加本身免疫病。体液免疫可能机制为,:,抗体与,AchR,结合后加速受体降解和内胞饮作用,;,阻断,Ach,与受体结合,;,经过补体激活而破坏,AchR,最终造成神经肌肉接头兴奋传递障碍。,然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无显著关系。有些抗体阴性病人一样能够出现严重肌无力。因为反抗体阴性重症肌无力认识，细胞免疫在重症肌无力发病中意义逐步受到重视,临床生理学重症肌无力案例分析,第8页,重症肌无力被认为是一个体液介导，细胞免疫,8,将肌细胞产生动作电位电兴奋与肌丝滑行机械收缩联络起来中介机制或过程，称为兴奋收缩耦联。,3.何谓兴奋-收缩耦联？其基础过程怎样？,基础过程：,其包含三个步骤:电兴奋经过横管系统传导到肌细胞深处;,肌质网对钙离子释放和再摄取;,肌肉收缩和舒张。,经过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处横管与两侧肌小节终末池组成三联管结构部位。进人肌质中高浓度钙离子与细肌丝上肌钙蛋白结合，引发细肌丝构象改变，暴露出与粗肌丝横桥相结合位点，横桥与其结合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离循环过程，使肌小节不停缩短，肌肉发生收缩。,临床生理学重症肌无力案例分析,第9页,将肌细胞产生动作电位电兴奋与肌丝滑行机械,9,4.,简述影响骨骼肌收缩主要原因,影响收缩原因：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩总和,前负荷是指肌肉在收缩前所承受负荷。前负荷决定肌肉初长度。在一定范围内，肌肉收缩张力随初长度增加而增大，但过分增加初长度则可使收缩张力下降。即肌肉收缩存在最适初长度。,后负荷是指肌肉在收缩后所承受负荷，数值上可反应收缩张力大小。后负荷在理论上为零时，肌肉收缩产生张力为零，而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等张收缩,;,伴随后负荷增大，收缩张力增加，但肌肉开始缩短时间推迟，肌肉缩短程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉产生张力却到达最大，肌肉收缩表现为等长收缩。,临床生理学重症肌无力案例分析,第10页,4.简述影响骨骼肌收缩主要原因影响收缩原因：前负荷，后负荷，,10,肌肉收缩能力,是指与前负荷和后负荷均无关能影响肌肉收缩效能肌肉内在特征。前负荷和后负荷对收缩效能影响，都是在一定肌肉收缩能力条件下，外加原因作用。当肌肉收缩能力改变时，前负荷和后负荷影响也将发生改变。,收缩总和,是指肌细胞收缩叠加特征，使骨骼肌快速调整其收缩效能主要方式。因为骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌收缩都是由躯体运动神经控制，故骨骼肌收缩总和实质是中枢神经系统调整骨骼肌收缩效能方式。,临床生理学重症肌无力案例分析,第11页,肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关能影响肌肉收缩效能肌,11,5.依据临床检验结果分析患者肌无力原因。,（1）低频电刺激衰减显著,（2）新斯明试验阳性,（3）肌肉疲劳试验阳性,（4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性,临床生理学重症肌无力案例分析,第12页,5.依据临床检验结果分析患者肌无力原因。（1）低频电刺激衰减,12,（,1,）低频电刺激衰减显著，高频无递增,低频电刺激衰减显著，高频无递增,患者肌无力原因是神经肌肉接头处发生病变,（普通以10%作为波幅递减正常范围最高限；,高频递增:波幅上升75%为可疑，上升100%为异常）,临床生理学重症肌无力案例分析,第13页,（1）低频电刺激衰减显著，高频无递增低频电刺激衰减显著，高频,13,（2）新斯明试验阳性,注射一定剂量新斯明相关药品比如溴吡斯明，若肌肉无力症状有显著缓解，停药后症状又加重，则基础说明患者肌无力原因是,乙酰胆碱能受体或神经肌肉接头处病变。,临床生理学重症肌无力案例分析,第14页,（2）新斯明试验阳性注射一定剂量新斯明相关药品比如溴吡斯明，,14,（3）肌肉疲劳试验阳性,肌肉疲劳试验阳性,疲劳造成免疫功效紊乱而造成肌无力，属于外因,临床生理学重症肌无力案例分析,第15页,（3）肌肉疲劳试验阳性肌肉疲劳试验阳性临床生理学重症肌无力案,15,（4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性,正常结果为小于0.03mmol/L，即为阴性。如,乙酰胆碱受体抗体检测阳性，即说明,患者肌无力原因是患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体,，使骨骼肌终板膜上乙酰胆碱受体数量不足或功效障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞兴奋传递障碍。,临床生理学重症肌无力案例分析,第16页,（4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性正常结果为小于0.03mmol,16,6.,为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重现象？,重症肌无力属神经元变性疾病，早轻是个别慢性受损麻痹不全神经在休息后能有较为正常神经功效，午重是神经工作一天后受累失去支配调整区功效。,1.,影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合,在神经,肌接头处有抗乙酰胆碱受体抗体，抗乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体结合，妨碍了乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合终板电位不能产生，兴奋无法从神经传到肌肉，肌肉不能正常收缩，,2.,影响乙酰胆碱受体数量,乙酰胆碱不能与乙酰胆碱受体结合,乙酰胆碱受体形成免疫复合物，激活补体系统，造成终板结构破坏，使乙酰胆碱受体数量降低或功效障碍,临床生理学重症肌无力案例分析,第17页,6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重现象？1.影响乙酰,17,7.,重症肌无力病人给予溴吡斯明治疗生理学原理是什么？,溴吡斯明为可逆性抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶活性，使胆碱能神经末梢释放乙酰胆碱破坏降低，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样,(M),和烟碱样,(N),胆碱受体兴奋作用。另外，对运动终板上烟碱样胆碱受体,(N2,受体,),有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提升胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌肌张力，作用虽较溴化新斯明弱但维持时间较久。,临床生理学重症肌无力案例分析,第18页,7.重症肌无力病人给予溴吡斯明治疗生理学原理是什么？溴吡斯,18,8.重症肌无力病人为何要做胸腺CT检验？,重症肌无力与胸腺关系亲密,65%80%重症肌无力患者有胸腺异常。,（胸腺位于前纵隔,纵隔内组织器官均系软组织,其密度差异甚小,自然对比条件差；CT组织分辨率高,对判断病变性质含有一定作用。尽管胸腺 CT不能明确胸腺病理类型,不过对于重症肌无力患者经过胸腺CT初步筛查及CT值分析,能够为制订深入治疗办法提供依据。）,临床生理学重症肌无力案例分析,第19页,8.重症肌无力病人为何要做胸腺CT检验？重症肌无力与胸腺关系,19,9.,何谓乙酰胆碱受体抗体检测？其临床意义怎样？,乙酰胆碱受体抗体检测为诊疗,MG,特异性抗体一个检测。,乙酰胆碱受体抗体（,AchR-Ab,）是重症肌无力患者血清中一个本身抗体。多数属于抗,-,银环蛇毒素结合部抗体，主要为,IgG,型，也可检测到,IgM,型，且不一样类型重症肌无力患者血清,AchR-Ab,含有不一样性质。,因为,-,银环蛇毒素,(-bunga-rotoxin,，,-BGT),可高度选择性地与,AchR-,亚单位结合，所以广泛应用于,AchR-Ab,检测。,AchR-Ab,检测方法最先使用是免疫沉淀法，以后为防止使用同位素，酶免疫测定法应运而生。,临床生理学重症肌无力案例分析,第20页,9.何谓乙酰胆碱受体抗体检测？其临床意义怎样？乙酰胆碱受体,20,乙酰胆碱受体抗体检测阳性：患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体，造成骨骼肌终板膜上乙酰胆碱受体数量不足或功效障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞兴奋传递障碍,。,乙酰胆碱受体抗体滴度检测