布加综合症课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Budd-Chiari Syndrome,BCS,布,-,加综合征或柏查综合征,Budd-Chiari SyndromeBCS,布加综合征定义,1845,年，,Budd,最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状,1899,年，,Chiari,详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状,国内外对布加综合征的定义并不统一,目前多采用,Ludwig,提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的,肝静脉和（或）下腔静脉阻塞,，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,布加综合征定义1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的,概述,全球性疾病，地域差别显著,亚洲及南非地区发病率相对较高,我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,概述全球性疾病，地域差别显著,肝脏解剖,第一肝门,：肝脏面横沟内,门静脉、肝静脉,、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质,第二肝门,：肝左、中、右静脉汇入,下腔静脉,第三肝门,：尾状叶数支肝短静脉直接汇入,下腔静脉,肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分,流行病学调查,国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主,存在地区性高发因素,98%,的病人来自偏远农村,病因不明,欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因,流行病学调查,布加综合证病因,目前,BCS,的病因尚未十分明确,血栓形成学说,隔膜形成学说,其他因素,布加综合证病因目前BCS的病因尚未十分明确,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生,BCS,的相对危险值明显增高。,近年来多数学者赞同这一学说。,血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真,隔膜形成学说,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性,BCS,占总病例数的,1/3-2/3,。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的,参与因素,。,隔膜形成学说日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS,其他因素,1,）,非血栓性阻塞：,下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。,2,）,外压性因素：,肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起,BCS,。,3,）,罕见因素,：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,其他因素1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型：,食欲不振，恶心、呕吐,腹胀、腹水,肝、脾肿大,黄疸,腹壁浅静脉曲张,消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型：,乏力、气喘、心悸,双下肢水肿,双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡,腹壁浅静脉曲张,肝、脾肿大,布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：下腔静脉阻塞型：,布加综合征的诊断方法,US,CT,MR,ECT,DSA,布加综合征的诊断方法US,布加综合征的超声检查,快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法,布加综合征的超声检查 快速，无创，经济，可多角度探查，已,布加综合征的超声检查,下腔静脉膜性阻塞,箭头所示,下腔静脉节段性阻塞,箭头所示,布加综合征的超声检查下腔静脉膜性阻塞下腔静脉节段性阻塞,布加综合征的,CT,及,MR,检查,影像学特点：,肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大,增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损,第二肝门肝,静脉会合处截断或肝静脉全程不显影,奇静脉及半奇静脉扩张,布加综合征的CT及MR检查影像学特点：,布加综合征的,CT,及,MR,检查,1.,肝脏饱满，尾状叶增大,2.,增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,布加综合征的CT及MR检查1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫,布加综合征的,CT,及,MR,检查,下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损,布加综合征的CT及MR检查 下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见,布加综合征的,CT,及,MR,检查,第二肝门肝,静脉会合处闭塞，腔内血栓形成,布加综合征的CT及MR检查 第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内,布加综合征的,CT,及,MR,检查,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,布加综合征的CT及MR检查奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉半奇静脉,布加综合征的,DSA,检查,DSA,：诊断布加综合征的金标准！,布加综合征的DSA检查DSA：诊断布加综合征的金标准！,布加综合征的分型,临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。,根据发病时间，临床表现等，又可分为,1.,急性型,2.,亚急性型,3.,慢性型,布加综合征的分型临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质,急性型,多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到,IVC,。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。,急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变,亚急性型,多为肝静脉和,IVC,同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为,BCS,的重要特征。黄疸，脾大仅见于,1/3,的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在,25cmH2O,以上时出现少尿，超过,50cmH2O,则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。,亚急性型 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝,慢性型,病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。,慢性型病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有,重症,BCS,的诊断标准,经临床和影像检查确立为任何一类型的,BCS,的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症,BCS,：,1,，顽固性腹水，腹内压,=2.7KPa;2,，少尿（尿量,400ml/d,）或无尿（尿量,34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，,5,，并发（或曾发生过）上消化道出血。,重症BCS的诊断标准经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS,布加综合征的鉴别诊断,本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。,布加综合征的鉴别诊断本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等,布加综合征的治疗,非手术疗法,有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。,布加综合征的治疗非手术疗法,布加综合征的治疗,介入性疗法,治疗方法及术式：,1.,下腔静脉成形术,2.,肝静脉成形术,3.,副肝静脉成形术,4.,布加综合征的,TIPSS,治疗,布加综合征的治疗介入性疗法,讨论,布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：,20/32(62.5%),超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高,只能作为一种筛查手段,讨论布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我,讨论,CTV,及,MRV,检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的,DSA,造影,有学者认为,DSA,造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成,对于诊断明确的布加综合征，,DSA,造影应和介入治疗一并完成,讨论CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度,讨论：,布加综合征的诊疗流程,可疑病例,超声检查,CT,、,MR,无创检查,阳性结果,阴性结果,血管造影,其他检查,介入治疗,讨论：布加综合征的诊疗流程可疑病例 超声检查 CT、MR无,结论,结论,结论,介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术,超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠,CTV,、,MRV,或,DSA,造影,布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素,合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点,结论介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代,谢谢！,谢谢！,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,