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,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,特发,性,面神经麻痹,(idiopathic facial nerve palsy),(参考201,9,年诊治指南),2024/11/11,面神经,桥脑腹外侧,桥脑下缘听神经处出脑,共同进入内耳孔,沿面神经管下行,经茎乳孔出颅,面神经的解剖,特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy),又叫面神经炎或Bell麻痹,是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因,国外报道发病率在(11.553.3)/10万。该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病,多在3 d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其他可识别的继发原因。该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。,概 念,面神经(facial nerve)第对脑神经。为混合性神经。支配面部表情肌、泪腺,,唾液腺,司舌前2/3味觉,内耳、外耳道,皮肤感觉。,其中支配上部面肌(额肌、皱眉肌及眼轮匝肌)的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌(颊肌及口轮匝肌)的神经元受对侧皮质脑干束控制。,面神经的解剖及生理功能,面神经核损害,伴展神经麻痹对侧锥体束征,膝状神经节病变,Hunt,综合症,周围性面瘫,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓和外耳道感觉减退,外耳道及鼓膜疱疹,镫骨肌神经以上神经损害,伴听觉过敏、舌前,2/3,味觉丧失,唾液腺分泌障碍。,鼓索以上面神经病变,同侧舌前,2/3,味觉障碍,唾液腺分泌障碍,茎乳孔以上,单纯性面瘫的表现,解剖定位,面神经的解剖定位,病因:病因未明,激发因素,:,风寒 病毒感染,(,如带状疱疹,),和自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面神经在骨性面神经管受压,临床表现,病理:,神经水肿、脱髓鞘、轴突变性,病因及病理,面神经水肿,不同程度轴突变性,髓鞘肿胀脱失,面神经炎的发病特点,E.,节段性脱髓,鞘,(,轴索可无,损害,),图,1,周围神经病四种基本病理过程示意图,A.,正常,B.,华勒变性,(,损伤远端轴,索,&,髓鞘变性,),D.,神经元变性,(,轴索,&,髓鞘变,性,),C.,轴索变性,(,轴索变性,&,脱髓鞘自远端,向近端发展,),病理,一、临床特点,1,任何年龄、季节均可发病。,2,急性起病,病情多在,3 d,左右达到高峰。,3,临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前,2/3,味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。,诊断,诊断特发性面神经麻痹时需要注意:,(1),该病的诊断主要依据,临床病史和体格检查,。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。,(2),检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。,(3),注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现,(,特别是脑桥小脑角区和脑干,),,如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退;是否存在耳科疾病的表现,如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等;注意有无头痛、发热、呕吐。,(4),注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。,二、实验室检查,1对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。,2当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低,发病12周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者,由于通常恢复较好,一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者,可以根据需要选择是否行神经电生理测定,在发病后12周进行测定时,可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%,针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时,近半数患者恢复不佳。,三、诊断标准,1,急性起病,通常,3 d,左右达到高峰。,2,单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。,3,排除继发原因。,四、鉴别诊断,在所有面神经麻痹的患者中,,70%左右为特发性面神经麻痹,30%左右为其他病因所致,,如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。,对于急性起病的单侧周围性面瘫,在进行鉴别诊断时,主要通过病史和体格检查,寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。当临床表现不典型,或发现可疑的其他疾病线索时,需要根据临床表现评估实验室检查的价值,确定是否需要开展相关针对性的检查。特发性面神经麻痹不典型表现包括:双侧周围性面瘫;既往有周围性面瘫史,再次,发生同侧面瘫;只有面神经部分分支支配的肌肉无力;伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。对于发病,3,个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者,也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估,必要时行磁共振成像或高分辨率,CT,检查。,面瘫,下运动神经元损伤,表现同侧上下面肌瘫,常见核或核以下病变,上运动神经元损伤,病灶对侧下部面肌瘫,常见于脑血管病、肿,瘤,周围性面瘫,中枢性面瘫,临床特点,周围性面瘫,中枢性面瘫,病变部位,额纹改变,眼裂,闭目,鼻唇沟,面神经核或神经,消失,增宽,患侧不能闭合,变浅,面神经核以上的锥体束或皮质运动区,正常,正常,正常,变浅,二、高压氧治疗,1.原理 在高压氧下,由于脑组织及脑脊液中的氧分压均升高,有利于消除或减轻脑缺氧、脑水肿,从而恢复或改善脑神经的功能。,2.方案:2ATA,60min,QD;,病例,张某某,男,19岁,战士,,“,左眼闭合乏力、口角右歪3天,”,入院;既往无特殊。查体:左眼闭合不全,无明显露白,左侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角右歪。诊断:面神经炎(左侧)。经予激素冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗等常规治疗,5天后好转,住院78天症状未完全缓解。,谢某某,男,19岁,战士,,“,右侧面部僵硬、口角左歪4天,”,入院;既往无特殊。查体:右眼闭合不全,露白2mm,右侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角左歪。诊断:面神经炎(右侧)。经予激素冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗等常规治疗,辅以高压氧治疗,2天后好转,住院15天症状消除。,袁某某,女,55岁,市区居民,,“,左眼闭合乏力3天、口角右歪1天,”,入院;既往有脑梗塞、糖尿病、高血压病、冠心病。查体:BP150/92mmHg,右眼闭合不全,露白1,2mm,左侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角右歪,余无特殊。诊断:面神经炎(左侧)。经予激素冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗、降糖、降压、护心等常规治疗,辅以高压氧治疗,3天后好转,住院15天症状基本消除。,三、眼部保护,当患者存在眼睑闭合不全时,应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢,导致异物容易进入眼部,泪液分泌减少,使得角膜损伤或感染的风险增加,必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥,合理使用眼罩保护,特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。,四、外科手术减压,关于外科手术行面神经减压的效果,目前研究尚无充分的证据支持有效,并且手术减压有引起严重并发症的风险,手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。,五、神经康复治疗,可以尽早开展面部肌肉康复治疗。,六、其他,在国内临床上,经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹,但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见,还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。,预后,大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后24周开始恢复,34个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者,即使未接受任何治疗,仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。,Thank You!,谢谢,
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