白塞病的诊断和治疗ppt课件

Cliquez pour modifier le style du titre,Cliquez pour modifier les styles du texte du masque,Deuxime niveau,Troisime niveau,Quatrime niveau,Cinquime niveau,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,白塞病的诊断和治疗,白塞病的诊断和治疗,1,概述,多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,丝绸之路病（多见于日本、中东及地中海盆地一带）。,属于系统性血管炎的一种,扑朔迷离,可累及静脉和动脉,概述多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,2,大长今,中宗,狐惑症？,给深爱的你,摄影师俊介,葡萄膜炎,大长今给深爱的你,3,临床最具特征的三联症,口,眼,外阴生殖器,临床最具特征的三联症口,4,The Chapel Hill Consensus Conference,(1994),Large vessel vasculitis,Giant cell(temporal)arteritis(GCA),Takayasu arteritis,Mediumsized vessel vasculitis,Polyarteritis nodosa(PAN),Kawasaki disease,Small vessel vasculitis,Wegeners granulomatosis(WG),ChurgStrauss syndrome(CSS),Microscopic polyangiitis(MPA),HenochSchoenlein purpura(HSP),Essential cryoglobulinemic vasculitis(ECV),Cutaneous leukocytoclastic vasculitis(CLV),Possible thrombophlebitis,or superficial venous thrombosis,The Chapel Hill Consensus Conf,5,白塞病的病因和发病机制,遗传因素,危险因素HLAB51,仅5%BD病人有家族史,其它因素(1?),感染,其它环境因素,白塞病的病因和发病机制遗传因素,6,白塞病的病因和发病机制,免疫异常,抗原刺激 链球菌,HSP60/65 病毒,交叉免疫反应 HLAB51和外来抗原,Th1型淋巴细胞异常,中性白细胞活化,内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体,白塞病的病因和发病机制免疫异常,7,基本病理改变,基本病理改变是血管炎,全身血管均可累计，以小血管和静脉为主，也可发生大静脉血栓和大动脉炎。,早期血管炎类似白细胞破碎性血管炎。后可出现中性粒细胞性血管炎反应。,基本病理改变基本病理改变是血管炎,8,临床表现,复发性口腔溃疡 阿弗他溃疡,常见的首发症状；此起彼伏，3次/年；,颊粘膜、舌缘、唇、软腭和扁桃体；痛性结节溃疡，直径23mm。可单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色假膜，周围有边缘较清晰的红晕。,临床表现复发性口腔溃疡 阿弗他溃疡,9,临床表现,有的以疱疹起病，约,714,天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。,临床表现有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。可,10,无症状蛋白尿、镜下血尿；,尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来益处。,中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症,发生率。,免疫抑制剂可选择CTX、环孢素、MTX及硫唑嘌呤等。,痛性结节溃疡，直径23mm。,肾病综合症多见于合并肾淀粉样变者；,复发性外阴溃疡类似口腔溃疡；,详细病史和分析是至关重要的。,Takayasu arteritis,可单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色假膜，周围有边缘较清晰的红晕。,皮肤病变有三种（1）结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎；,眼病葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。,HenochSchoenlein purpura(HSP),可持续数周不愈最后遗有疤痕。,尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来益处。,无症状蛋白尿、镜下血尿；,11,白塞病口腔溃疡,白塞病口腔溃疡,12,临床表现,2.复发性外阴溃疡类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。,外阴溃疡通常疼痛剧烈，而阴道和宫颈溃疡常无症状。,临床表现2.复发性外阴溃疡类似口腔溃疡；次数少，数目少；,13,白塞病的诊断和治疗ppt课件,14,临床表现,3.眼炎男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。,眼部病变的特征性表现是，同前葡萄膜相比，后葡萄膜病变更多见，更严重；前房积脓被认为是白塞病的典型表现，几乎总是伴有严重的视网膜血管炎；主要的视网膜病变是血管炎，可累及视盘、黄斑和视网膜周边部的视网膜毛细血管。,反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。,临床表现3.眼炎男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也,15,前房积脓,前房积脓,16,有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。,当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞病脑病的时候可考虑甲泼尼龙冲击疗法。,有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。,无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。,尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来益处。,中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症,可使用泼尼松 1mg/kg。,抗原刺激 链球菌,主要的视网膜病变是血管炎，可累及视盘、黄斑和视网膜周边部的视网膜毛细血管。,复发性口腔溃疡 阿弗他溃疡,交叉免疫反应 HLAB51和外来抗原,皮肤病变结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。,有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。,外阴溃疡通常疼痛剧烈，而阴道和宫颈溃疡常无症状。,眼部病变的特征性表现是，同前葡萄膜相比，后葡萄膜病变更多见，更严重；,交叉免疫反应 HLAB51和外来抗原,无症状蛋白尿、镜下血尿；,有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。,有时有轻度球蛋白升高；,临床表现,4.皮肤病变有三种（1）结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎；（2）丘疹脓疱病变；（3）其他，包括皮肤溃疡、Sweet综合征和坏疽性脓皮病。,有的以疱疹起病，约714天后自行消退，不留疤痕。临床表现4,17,临床表现,针刺反应,是指在肌肉或者静脉穿刺,48hr,，在针眼部位出现炎性丘疹或者脓疱样改变。是白塞病的特征性诊断依据之一。,57.9%,的,BD,患者针刺反应阳性。,临床表现针刺反应,18,临床表现,5,、关节表现,20.4%,65.3%,男女相当,主要为四肢大关节受累，,膝关节,踝关节,腕关节,肘关节,;,可有明显晨僵，但不遗留畸形。,临床表现5、关节表现,19,临床表现,6 血管表现,从大血管到毛细血管均可累及，静脉较多见。主要分类动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞、静脉曲张。,临床报道较多见者为深静脉血栓、浅表血栓性静脉炎、静脉曲张、动脉栓塞、动脉瘤、布加综合征，甲皱微循环亦发现半数病例有瘀点。,临床表现6 血管表现,20,白塞病的诊断和治疗ppt课件,21,临床表现,7,神经白塞病,发生率。男性高于女性。老年病例预后差，病死率。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症,状、精神障碍。,临床表现7 神经白塞病,22,FLAIR序列高信号,FLAIR序列高信号,23,临床表现,8.内脏器官受累局部血管炎所致,消化道因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。,临床表现8.内脏器官受累局部血管炎所致,24,PPD抗体则有约40%增高。,EULAR 2008 白塞病治疗建议,环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。,EULAR 2008 白塞病治疗建议,白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。,粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。,此起彼伏，3次/年；,中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症,眼、血管、神经、胃肠道等重要脏器损害时，需考虑激素联合免疫抑制剂。,当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞病脑病的时候可考虑甲泼尼龙冲击疗法。,无症状蛋白尿、镜下血尿；,多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,Cutaneous leukocytoclastic vasculitis(CLV),皮肤病变有三种（1）结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎；,皮肤病变有三种（1）结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎；,可单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色假膜，周围有边缘较清晰的红晕。,无症状蛋白尿、镜下血尿；,Giant cell(temporal)arteritis(GCA),此起彼伏，3次/年；,详细病史和分析是至关重要的。,临床报道较多见者为深静脉血栓、浅表血栓性静脉炎、静脉曲张、动脉栓塞、动脉瘤、布加综合征，甲皱微循环亦发现半数病例有瘀点。,9 BD肾脏病变,病理改变肾小球、小管及继发性淀粉样变。,临床表现,无症状蛋白尿、镜下血尿；,肾病综合症多见于合并肾淀粉样变者；,部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。,血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。,PPD抗体则有约40%增高。9 BD肾脏病变病理改变肾小球、,25,BD,的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎,/,关节痛,眼炎,口腔溃疡,BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡,26,【实验室检查】,白塞病无特异血清学检查,有时有轻度球蛋白升高；,血沉轻中度增快；,PPD抗体则有约40%增高。,【实验室检查】白塞病无特异血清学检查,27,血管BD的诊断,血管彩超可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等,其他MRA、DSA等,血清学抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体,血管BD的诊断血管彩超可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内,28,1989,年白塞病国际诊断标准,(ISG),主要条件复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年,次要条件,复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕),眼病葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。,皮肤病变结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。,针刺反应（+）,具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项,1989年白塞病国际诊断标准(ISG)主要条件复发性口腔溃疡,29,1989,年白塞病国际诊断标准,(ISG),其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有,皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤,动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变,肺血管炎症和浆膜炎胃