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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,神经性耳鸣耳聋,特发性突发听力损失(idiopathic sudden hearing loss,ISHL),亦称特发性感音神经性听力损失(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSHL),是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失,简称突发性听力损失。,通常在数分钟或数小时,少数在72小时内,听力降至最低点。,本病截至目前仍具有病因不明、预后受多种因素影响、存在自愈性倾向等特征。,神经性耳鸣耳聋特发性突发听力损失(idiopathic su,1,神经性耳鸣耳聋,第一章 耳解剖与听觉生理,第二章 病因与发病机制,第三章 临床表现与检查,第四章 诊断标准与鉴别诊断,第五章 中医病因病机,第六章 中西医治疗方法,神经性耳鸣耳聋第一章 耳解剖与听觉生理,2,第一章 耳解剖与听觉生理,一、耳的解剖结构,耳,由,外耳,、,中耳,和,内耳,三部组成。外耳和中耳是收集和传导声波的装置,是传音系统;内耳是感音系统。,外耳,包括耳郭和外耳道。,中耳,包括鼓膜、鼓室、咽鼓管和乳突小房等。,内耳,,又称迷路。包括耳蜗和前庭器:耳蜗有接受声波的感受器,为听觉器官;前庭器接受位觉的刺激,是位觉感受器。,第一章 耳解剖与听觉生理一、耳的解剖结构,3,耳解剖图,耳解剖图,4,耳鸣耳聋,耳聋-指不同程度的听力减退。,根据病变部位与性质:,传导性聋 混合性聋,感音神经性聋,耳鸣耳聋耳聋-指不同程度的听力减退。感音神经性聋,5,二、听觉生理,听觉生理包括外耳、中耳、耳蜗、听神经及中枢神经系统的生理。此处着重讨论耳蜗和听神经的生理功能。,(一)传音系统的功能,传音系统主要是指外耳和中耳。近年来对外耳的功能有了较为全面的了解,它不但对中耳有保护作用,而且还具有收集并放大声音和帮助声源定位的作用。,鼓膜、听小骨、听肌和咽鼓管为中耳的主要结构。其中鼓膜和听小骨构成了声波由外耳传向内耳的最有效的通路。,二、听觉生理,6,声音传入内耳的途径,声音可通过三条途径传入内耳,引起听觉:,(,1,)空气振动经鼓膜、听小骨,使卵圆窗振动,将声波传入内耳。,(,2,)由鼓室空气的振动直接推动圆窗,使蜗管的内淋巴振动。但在正常情况下,听小骨推动卵圆窗的压强比鼓室空气推动圆窗的压强要大,1000,倍左右,故圆窗振动常被抵消,对正常听觉无实际意义。只有在听骨链传音障碍时,对听觉有一定作用。,(3),声波振动可直接经颅骨和耳蜗骨壁的振动而传入内耳。,声音传入内耳的途径声音可通过三条途径传入内耳,引起听觉:,7,1)一般治疗:休息,避免噪声刺激,低钠饮食;,声音可通过三条途径传入内耳,引起听觉:,目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力。,一般文献常把耳鸣、耳聋并列。,情需要必须使用,应严密监测听力变化。,内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力,在某些病理条件下,内耳组织可成为自身抗原,激发内耳免疫反应。,(3)食疗:石菖蒲60克,猪肾1对,葱白1握,粳米少许。,伴有胸闷脘满,咳嗽痰多,舌红、苔黄腻,脉弦滑。,或脾阳不振,清气不升,亦必导致耳鸣耳聋。,5、脾胃虚弱:饮食劳倦或过食寒凉,损伤脾胃,使脾胃虚弱,脾气不健,气血生化之源不足,经脉空虚,不能上奉于耳;,具有疏通经络、运行气血的作用。,下列诸病可能误诊为ISHL。,耳声发射检查由于听力损失较多,初诊时多不能引出。,杂病源流犀烛云:“耳鸣者,聋之渐也,惟气闭而聋者,则不鸣,其余诸般耳聋,未有不先鸣者。,(1)“营治城廓”:以两手按耳轮,一上一下摩擦之,每次做15分钟左右。,养药物以及能量制剂 等;,2、基底膜的振动和听学说,纯音测听患耳呈感音神经性听力损失:,脾主升清,清阳出于上窍;,前两条传音途径称为气传导,后一条传音途径称为骨传导。,骨传导的效能很差,对正常听觉的作用是微不足道的,但对鉴别耳聋的性质具有一定的临床意义。,例如因鼓膜和中耳疾患引起传音性耳聋时,气传导受阻,明显低于骨传导。,由于耳蜗病变引起的感音性耳聋,气传导和骨传导将同时受损。,1)一般治疗:休息,避免噪声刺激,低钠饮食;前两条传音途径称,8,(二)感音系统的功能,1、耳蜗的结构,2、基底膜的振动和听学说,3、耳蜗的生物电现象,4、双耳听觉与声源方向的判定,声源方向的判定需要双耳同时听,亦需要大脑两半球的协同活动。,(二)感音系统的功能,9,第二章 病因与发病机制,关于本病的病因与发病机制一直有争议,但大多数学者认为主要是内耳血循环障碍、病毒感染、病毒及血管综合因素、迷路窗膜破裂、血管纹机能障碍、创伤、中毒、肿瘤等原因。,凡进一步检查可明确病因的应按病因诊断,如内耳震荡,颞骨骨折等,只有查不出病因的才属于本病范畴(特发性),其可能的病因推论如下:,第二章 病因与发病机制关于本病的病因与发病机制一直有争议,,10,治法:补肾益精、滋阴潜阳。,气血亏虚加足三里、气海、脾俞。,(2)穴位电磁场疗法:用马蹄形电磁铁贴在耳部的耳门、听宫、听会、翳风等穴上,采用间断磁场(每秒20次,平均强度1300高斯),每耳治疗时间30分钟,每日1次,10次为1疗程。,(3)穴位注射:选用听宫、翳风、完骨、耳门等穴,针刺得气后注入药液,药物可选用当归注射液、丹参注射液、维生素B12注射液等,每次每穴注入0.,除第脑神经外,无其他脑神经受损症状。,中重度聋:要大声说话才能听清,语频听阈在56-70dB;,前两条传音途径称为气传导,后一条传音途径称为骨传导。,情需要必须使用,应严密监测听力变化。,传音系统主要是指外耳和中耳。,情需要必须使用,应严密监测听力变化。,或脾阳不振,清气不升,亦必导致耳鸣耳聋。,3)高压氧疗法,一般10天1疗程;,以水煮菖蒲,取汁去渣,入猪肾、葱白、粳米同煮,调味,空腹食。,4内耳动脉栓塞:应有较明确的栓子来源。,或情志抑郁,肝失疏泄条达,郁而化火,肝胆之火上扰清窍,均能致鸣致聋。,(3)鼓膜按摩法:以手食指(或中指)置外耳道口,轻轻捺按,两侧各捺按1530次,每天3次。,耳聋的分级,以500Hz、1000Hz、2000 Hz的平均听阈为标准。,经曰:人年四十而阴气自半,半即衰之谓也。,中耳包括鼓膜、鼓室、咽鼓管和乳突小房等。,如听力损失较重,伴发的耳鸣也多较重,在听力恢复的过程中耳鸣随之减轻以至消失。,外耳和中耳是收集和传导声波的装置,是传音系统;,全身可无明显其他症状,或有外伤史。,1,、病毒感染,临床上不少患者往往在发病前有上感前驱症状,流行病学研究及对患者的血清病毒转化实验可检出病毒,如流感病毒,B,、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等。,病毒感染可引起神经组织的直接损伤,也可引起脉管结构和红细胞损伤从而导致循环障碍。,治法:补肾益精、滋阴潜阳。1、病毒感染,11,2,、内耳供血障碍,内耳的血液供应主要来自迷路动脉,该动脉是供应内耳血液的唯一动脉,受自主神经系统及局部调控机制的影响,也受血压、血流动力学的影响。,血管痉挛、血流障碍、血液呈现粘凝状态,微血栓的形成等是造成本病的主要原因。,患者血浆内皮素,-1,(,ET-1,)升高而降钙素基因相关肽(,CGRP,)降低,,ET-1,具有强大的缩血管作用和促进血管平滑肌增值作用,,CGRP,是目前已知的体内最强的舒血管活性多肽。,血管因素是本病发病的重要因素,而,ET-1,和,CGRP,对血管功能有重要作用。,2、内耳供血障碍,12,3、自身免疫功能:,内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力,在某些病理条件下,内耳组织可成为自身抗原,激发内耳免疫反应。,耳蜗的毛细血管是无孔毛细血管,内淋巴囊的毛细血管是有空毛细血管,可能有滤过功能。在体循环中,抗体可循此途径进入内耳,内耳是一个能接受抗原刺激并产生免疫应答的器官,内淋巴囊在内耳免疫应答中具有重要作用,内耳免疫应答是其保护性机制的一部分,但如果过于强烈可损伤内耳,引起膜迷路的破坏。,3、自身免疫功能:,13,第三章 临床表现与检查,一、临床表现,本病发病年龄多在中年,男女差别不大。冬季及初春发病较多。多为单侧耳罹病。,多数患者在数分钟至数小时内,少数在72小时内患耳听力迅速下降到最低水平。多呈中度至重度听力损失,少数可呈极重度听力损失或全聋。,往往先感患侧耳鸣及耳闷,继之听力骤降。少数患者可无耳鸣。,发病多在凌晨或起床后不久,往往无先兆,但可能有诱因,如过度劳累、感冒发热、情绪紧张或饮烈性酒等。,第三章 临床表现与检查一、临床表现,14,部分患者诉双耳同时发病,不过数日内一耳听力恢复,另一耳仍有听力损失。,如听力损失较重,伴发的耳鸣也多较重,在听力恢复的过程中耳鸣随之减轻以至消失。,但如听力未能恢复,耳鸣可持续数年不退,此时患者来诊往往以要求治耳鸣为主。,有近半数患者在听力症状发生后,48,小时内发作眩晕,伴恶心甚至呕吐。眩晕的程度轻重不一,多数较重,可卧床数日不起。眩晕持续时间一般较梅尼埃尔病要长,但减退后不再发作。,部分患者诉双耳同时发病,不过数日内一耳听力恢复,另一耳仍有听,15,二、检查,纯音测听患耳呈感音神经性听力损失:,双耳交替响度平衡(ABLB)试验、短增量敏感指数(SISI)试验及Metz试验可呈现响度重振现象,表示病变在耳蜗。,耳声发射检查由于听力损失较多,初诊时多不能引出。,耳蜗微音电位(CM)在重振频率的振幅可较对侧健耳增大。如患耳听力有恢复倾向,所引发出CM的阈值较低。,二、检查,16,听性脑干诱发反应,除患耳反应阈值较高外无其他特殊发现。,如伴发眩晕,前庭功能检查符合外周性病变。,感耳闷的患者中有部分人还感外耳道及耳周围皮肤麻木感,检查可发现患侧耳颞部皮肤触觉减退,甚至患侧角膜反射迟钝,多可自行恢复,否则应排除蜗后占位病变。,在随诊过程中如听力渐渐好转,耳鸣及耳闷逐渐减轻,当听阈曲线进入临界区后,会感患耳乃至头部豁然开朗,畏强声现象也明显好转。,听性脑干诱发反应,除患耳反应阈值较高外无其他特殊发现。,17,第四章 诊断标准与鉴别诊断,一、诊断标准,中华医学会耳鼻咽喉科分会于,1996,年发表了该病的诊断依据:,突然发生的非波动性感音神经性听力损失,常为中度或重度;,病因不明;,可伴耳呜;,可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作;,除第,脑神经外,无其他脑神经受损症状。,第四章 诊断标准与鉴别诊断一、诊断标准,18,耳鸣耳聋,耳聋的分级,以500Hz、1000Hz、2000 Hz的平均听阈为标准。分为五级:,轻度耳聋:听低声谈话有困难,语频平均听阈40dB;,中度耳聋:听一般谈话有困难,语频听阈在41-55dB;,中重度聋:要大声说话才能听清,语频听阈在56-70dB;,重度耳聋:需要在耳边大声说话才能听到,听阈在71-90dB;,极度耳聋:在耳边大声呼唤都听不清,听阈 90dB。,耳鸣耳聋耳聋的分级,以500Hz、1000Hz、2000 H,19,二、鉴别诊断,由于不少局部和全身疾病可累及内耳引起听力突降,应与此病鉴别,以求能及时得到正确的诊治。下列诸病可能误诊为,ISHL,。,1,梅尼埃病:不少梅尼埃病初发时患耳听力可以迅速降到,60 dB HL,上下,无论是否发作眩晕,都可能误诊为,ISHL,伴或不伴眩晕。随诊可以发现听力大幅度波动,出现以低频听力损失为主的纯音听阈曲线,并反复发作眩晕。,2,桥小脑角肿瘤:此部位带蒂的肿瘤,如神经纤维瘤可因外力作用移动压迫内耳动脉,引起听力突降,也可伴发眩晕。影像学检查可以发现肿物。,3,大前庭水管综合征:如不伴其他畸形,听力可从正常突然重度下降。此病多发于幼儿,多数为双耳同时发病,听力波动性下降,有较明确的发病诱因,如发热或头部碰撞。影像学检查可明确诊断。,二、鉴别诊断,20,4,内耳动脉栓塞:应有较明确的栓子来源。先天性或风湿性心脏病心脏瓣膜上的赘生物脱落,栓塞内耳动脉可突发性全聋伴眩晕。栓子多发生于心功能尚较好的代偿期,患者可能忽略更重要的全身性疾病。耳科医师对突发的全聋或极重度听力损失伴眩晕的患者
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