闭塞性毛细支气管炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭塞性毛细支气管炎（,Bronchiolitis Obliterans),闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Oblit,定义,闭塞性毛细支气管炎（,Brochiolitis obliterans,）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征,定义,是一种以小气道腔内肉芽栓塞,/,或小气道损毁后瘢痕形成为组织学特征的缩窄性细支气管炎,支气管扩张为其常见并发症,是一种以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢痕形成为组织学特,概述,第一例,BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia),的报道：,1985,年,Epler,等对,2500,例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现,57,例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（,organizing pneumonia,），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型,概述第一例BOOP(Bronchiolitis oblite,发病情况,1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO),1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。,焦点集中在成人，认识到器官移植是新的病因。,儿童BO通常继发于呼吸道感染,发病情况 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸,病因,对各种损伤的一种复杂反应（,管外炎症和纤维化,）,多种原因引起气道上皮的损伤,感染、器官移植、吸入或摄入有毒物质、自身免疫性疾病或血管炎、其他如胃食管返流、环境因素等,上皮细胞损伤、过度修复：,管腔内、（外）瘢痕形成，肉芽组织增生、,纤维化,支气管狭窄，闭塞后气体吸收，,肺萎陷，分泌物滞留,继发感染，支气管扩张,病因对各种损伤的一种复杂反应（管外炎症和纤维化）上皮细胞损伤,分类,感染后,BO,器官移植有关的,BO,（骨髓、肺移植）,吸入刺激物有关的,BO,药物有关的,BO,结缔组织疾病有关的,BO,（,SLE/,皮肌炎,/,类风湿）,局部损伤有关的,BO,特发性,BO,成人以特发性为主，儿科以感染后为主,分类感染后BO,感染后,BO,儿童,BO,经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致,BO,，最常见触发,BO,的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。,约,1%,急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后,BO,感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒,麻疹病毒,支原体,单疱病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及B族链球菌,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒,较为严重的自身免疫性疾病后，如S-J综合征,较为严重的自身免疫性疾病后，如S-J综合征,肺部组织病理,大气道-支气管扩张,小气道-炎性细胞、肉芽组织和（或）纤维组织阻塞和闭塞，细支气管旁的炎症和（或）纤维化、肺不张和血管容积和数量的减少,肺部组织病理大气道-支气管扩张,支气管损伤类型,狭窄（缩窄）性毛细支气管炎,（,constrictive bronchiolitis),增殖性毛细支气管炎,(proliferative bronchiolitis),支气管损伤类型狭窄（缩窄）性毛细支气管炎,狭窄性毛细支气管炎,粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压），而管腔内无肉芽组织形成,狭窄性毛细支气管炎 粘膜下或,狭窄性毛细支气管炎,早期,细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、细支气管周围以及管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔,进一步发展,粘膜下的胶原组织使粘膜增厚，逐渐进展为中央性纤维化和瘢痕形成，造成管腔的缩窄与扭曲，严重时细支气管管腔可完全闭塞,狭窄性毛细支气管炎 早期,闭塞性毛细支气管炎课件,增殖性毛细支气管炎,肉芽组织在气道内组成象息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质,空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现,肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域,有潜在的可逆性,增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成象息肉样肉芽，主要在呼,闭塞性毛细支气管炎课件,临床表现,起病多为急性或亚急性，病程进展缓慢,症状,咳嗽、喘息，支扩剂无反应,呼吸困难、频率增快,运动不耐受,短暂的症状改善期后加重，持续,体征,喘鸣音,crackles,临床表现起病多为急性或亚急性，病程进展缓慢,实验室检查,白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；,病原学检查,肺功能：阻塞性或限制性障碍,流速容量曲线为终末气道阻塞,肺通气灌注扫描:相对应区域的斑片状缺损,血气分析常提示低氧血症（SPO2可用来评估病情）,实验室检查白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；,影像学表现,x-ray:斑片状肺泡浸润影、支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张，有时呈单侧透明肺,HR-CT:支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（马赛克灌注征）,动态特点：病变游走,病变与非病变区界线清楚,（随着病程进展上述特点渐弱）,影像学表现x-ray:斑片状肺泡浸润影、支气管壁厚、肺过度充,闭塞性毛细支气管炎课件,闭塞性毛细支气管炎课件,闭塞性毛细支气管炎课件,诊断,无统一标准,综合性：病史、体征、实验室检查、影像学,生化病原学实验室检查帮助不大,综合、动态观察是诊断的重要依据。,肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人,诊断无统一标准,临床诊断的条件,急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支扩剂无反应,临床表现与胸片不符，临床症状重而胸片表现为过度通气,CT提示支气管壁增厚，支扩，肺不张，马赛克灌注征,肺功能提示阻塞性通气功能障碍,胸片为单侧透明肺,排除其他阻塞性疾病,临床诊断的条件急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促,出现下列情况应考虑,急性肺炎后持续咳嗽、喘息,严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、crackles,急性肺损伤后长期运动不耐受,胃内容物的反复吸入,急性肺炎后6周出现透明肺综合征,S-JS后一段时间出现持续咳嗽、喘息,出现下列情况应考虑 急性肺炎后持续咳嗽、喘息,鉴别诊断,间质肺炎,组织胞浆菌,SLE,结核,结节病,Good-Pasture Syndrom,韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎,慢性嗜酸性肺炎,隐性毛细支气管炎,胃食道返流,囊性纤维化,免疫缺陷,-,抗胰蛋白酶缺乏,哮喘,鉴别诊断间质肺炎结节性多发性动脉炎,感染后,BO,与哮喘鉴别,感染后BO 哮喘,症状 持续 反复,细湿罗音 持续 缺如,放射学改变 持续 反复,病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应,对支气管扩张剂反应 不满意 满意,预后 不好 好,感染后BO与哮喘鉴别,感染后BO和毛支的鉴别,病程,1,3,周，急性，,喘憋喘鸣音,肺功能：阻塞性,X,线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。,可逆,病程6w,亚急性，,持续咳嗽捻发音喘鸣,肺功能：阻塞或限制性,胸片：间质浸润,支气管充气相,CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象,不可逆,感染后BO和毛支的鉴别病程13周，急性，病程6w,亚急性,治疗,没有特效治疗,气道管理,激素有争议,氧疗,支气管扩张剂,大环内酯类药物,肺部理疗,抗生素：合并感染时,营养支持,手术,治疗没有特效治疗,儿科治疗,激 素（泼尼松）,足量：12mg/kg.d 13个月，必要时冲击。,维持：1年以上,大环内酯类,小剂量红霉素、阿奇霉素,抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见,儿科治疗激 素（泼尼松）,丙种球蛋白,对早期患儿可进行纤维支气管镜灌洗，但不能作为诊断手段,丙种球蛋白,预后,预后不确定,可能与潜在的病因和疾病发展的速度相关,预后预后不确定,谢谢大家,谢谢大家,