膜性肾病的病案分享

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,病例分享,1,病例摘要,患者郑某，男，31岁，因“双下肢水肿1月余”于2023年9月5日入我院,入院前1月余无明显诱因出现双下肢水肿，由双侧踝部，逐渐进展至双下肢，并出现腹胀，无少尿和肉眼血尿。,于开县人民医院查尿常规：蛋白（+）。血浆白蛋白30g/L。,2,既往史：,“,高血压,”,5,年余，详细血压不详，未规律服药控制。,1,年前，因脑部“动脉瘤”于重医附一院行介入手术治疗，详细不详。否定,“,糖尿病,”,、,“,肝炎,”,病史。,查体：体温,36.8,，脉搏,72,次,/,分，呼吸,16,次,/,分，血压,142/102mmHg,。心肺腹无明显异常，双下肢重度对称性凹性水肿。,3,化验检验,血常规：,WBC,9.7,10,9,/L,HGB152g/L,PLT 25110,9,/L,。,尿常规：蛋白,（,+,），隐血（,-,），,镜检红细胞：,0-3/HP,。,血生化：,ALB,25.4g/L,，,GLB,19.6g/L,，,转氨酶正常，胆固醇,6.86mmol/L,，甘油三酯,21.12mmol/L,。,Scr86mol/l,，血糖,5.56mmol/L,。,凝血功能：,PT 10s,，,APTT 25.1s,，,D-D,0.6mg/L,，,INR0.83,，,FDP4.5mg/L,，,FIB-C,4.78,g/L,。,KAPP,0.91,g/L,，,LAMB,0.53,g/L,。,4,二十四小时尿蛋白定量 7217.1mg/24h。,免疫球蛋白、补体C3、补体C4、甲功6、输血前五项未见明显异常。,ANA和抗ds-DNA抗体、ENA谱阴性。血ANCA和抗GBM抗体阴性。,化验检验,5,心电图示：窦性心率，左胸导联低电压。,胸部,X,片：胸部平片未见明显异常。,肾脏彩超：右肾,11.45.6cm,；左肾,11.25.4cm,，双肾实质回声增强。,腹部彩超：,轻度脂肪肝声像图，胆、胰、脾、双肾、膀胱、前列腺、腹腔：未见明显异常，双侧输尿管未见明显扩张。,化验检验,6,初步诊疗,7,肾病综合征,高血压病,2,级 高危组,诊疗根据,大量蛋白尿,7217.1,mg/24h,（正常值,0 120mg/24h,）,低血浆白蛋白血症,25.4,g/L,（正常值,40-55g/L,）,重度浮肿,高脂血症,未发觉继发性肾病证据，首先考虑原发性肾病综合征,8,病理成果,HE,9,病理成果,PAS,10,病理成果,备片,PASM,11,病理成果,免疫荧光,12,现场互动,患者可能旳肾脏损害病理类型是什么？,A,.,微小病变肾病,B.,膜性肾病,C.,局灶节段硬化性肾小球肾炎,D,.,系膜增生性肾小球肾炎,E,.,膜增生性肾小球肾炎,正确答案：,B,您答对了吗？,13,病理成果,HE,见毛细血管襻外观僵硬,14,病理成果,PAS,见系膜细胞和基质增生,15,病理成果,备片,PASM,见基底膜增生，可见少许钉突样构造,16,病理成果,免疫荧光见,IgA,沉积,17,光镜描述：,可见,6,个肾小球，未见肾小球硬化及节段性硬化，备片可见,5,个肾小球，未见肾小球硬化及节段性硬化。,肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生，毛细血管襻开放，外观显僵硬，基底膜增厚，可见少许钉突样构造，上皮下可见嗜复红蛋白沉积，未见纤维素样坏死，未见白金耳样构造，壁层上皮细胞无增生，未见新月体形成。,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，肾间质无明显炎症细胞浸润及纤维化，小动脉管壁无明显病变。,18,免疫荧光有,3,个肾小球，,IgG(+),，,IgM(+),IgA,阴性，,C3(+),，,C1q,阴性。,弥漫、球形、毛细血管襻样沉积。,19,符合,II,期膜性肾病,病理诊疗,20,临床诊疗,肾病综合征,膜性肾病,II,期,特发性膜性肾病,21,现场互动,本患者怎样选择下一步治疗方案：,A,.,糖皮质激素,B.,糖皮质激素,+,环磷酰胺,C,.,糖皮质激素,+,环孢素,A,D.,糖皮质激素,+,其他免疫克制剂,正确答案：,B,或,C,或,D,均可,您答对了吗？,22,23,24,25,26,27,28,29,30,治疗方案：甲泼尼龙,56mg/d,，,联合口服雷公藤,20mg tid,。,治疗,4M,后，临床检验成果：,尿蛋白无明显变化，一直维持在,+,血浆白蛋白：,25.4g/L,（,2023.9,），,26.7g/L,（,2023.11,），,33.4g/L,（,2023.12,），,28.2g/L,（,2023.1,）。,水肿一直未消退。,肾功能正常。,本病例起始治疗方案,31,治疗方案：甲泼尼龙,56mg/d,，,联合环孢素,5,0mg Bid,。甲泼尼龙递减至,48,mg/d,，,治疗,2M,后，临床检验成果：,尿蛋白无明显变化，一直维持在,+,血浆白蛋白：,31.7g/L,（,2023.2,），,34.3g/L,（,2023.3,）。,水肿一直未消退。,肾功正常。,本病例起始治疗方案,32,环孢素治疗,2M,后，患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，主要为黄色粘痰，量多，易咳出，伴双膝及踝关节疼痛，伴恶心、纳差，无胸闷、胸痛，无畏寒发烧等症状，患者未及时诊治，继之出现发烧，最高温度超出,39,，踝关节疼痛较前加剧，遂于开州安康医院就诊，行胸部,CT,提醒：双肺散在感染灶，遂再次入我科。,病情变化,33,复查成果,血常规：,WBC,13.9,10,9,/L,NEUT,95.7%,HGB,112,g/L,PLT 25610,9,/L,。,尿常规：蛋白,（,+,），隐血（,-,），,镜检红细胞：,0-3/HP,。,血生化：,ALB,28.4g/L,，,转氨酶正常，胆固醇,7.12mmol/L,，甘油三酯,5.75mmol/L,。,Scr77mol/l,，血糖,8.97mmol/L,。,PCT,0.432,ng/ml,。,CRPL,209.8,ng/ml,。,尿蛋白定量,2169,mg/24h,病情变化,34,治疗方案,调整激素及免疫克制剂方案：,停用环孢素，予以甲泼尼龙,48mg/d,，,联合口服雷公藤,20mg tid,。,主动抗感染治疗,（磺苄西林钠,2g Q6h,）,。,病情变化,35,该患者为经典,MN,，经过我科前面旳治疗方案，治疗效果较差，下一步治疗方案：,糖皮质激素,+,环磷酰胺？,糖皮质激素,+,环孢素,A,？,糖皮质激素,+,其他免疫克制剂？,其他治疗方案？,讨论,36,谢 谢！,37,