医学婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎,背景,1963,年,Fukuyama,首次描述婴幼儿良性惊厥,1982,年,Morooka,首次描述婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎（,Benign convulsions with mild gastroenteritis,CwG),现倾向于其为一独立的特定病种,2,急性疾病,因皮层神经元异常放电引起,以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍,惊厥,=,骨骼肌抽搐,+,大多伴有意识丧失,急性惊厥定义,（,Convulsion/Seizure,）,3,小儿惊厥的病因分类,颅内疾病 颅外疾病,有热惊厥 病脑、流脑、高热惊厥、中毒性,化脑、结脑、脑病、破伤风,隐球菌脑膜炎,无热惊厥 新生儿颅内出血 代谢紊乱:低血糖、低钙,高血压脑病、,HIE,低镁、(高)低钠、,新生儿胆红素脑病,B,6,缺乏症,先天性脑发育不全 代谢病:糖原累积病、,脑积水、婴儿痉挛症 苯丙酮尿症、,癫痫、脑脓肿 尿毒症、肝昏迷,脑寄生虫病、中毒:食物、药物,Reye,氏综合症 化学物质,4,婴幼儿良性惊厥特点,发生于,2,岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常,病因不明,惊厥多为全身强直阵挛发作,EEG,正常,预后良好,Fukuyama Y,Seishin Igaku(in Japanese),1963;5:211-23,5,CwG,定义,既往健康婴幼儿及儿童,惊厥,伴轻度腹泻,无脱水、电解质紊乱表现,惊厥前后无发热（或体温,38,）,除外脑膜炎、脑炎及脑病,Komori H,Brain Dev,1995;17:334-7,Uemura N,Brain Dev,2002;24:745-9,Narchi H,BMC Pediatr,2004;4:2,6,CwG,流行病学,亚洲发病率较高（,2.16.4%,）、西方,(,或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异,发病年龄：,3 52,月龄（平均,20,月龄），报道最高年龄,60,月：高危人群为,12,岁婴幼儿,发病月份：,11,月,次年,5,月（高峰,12,月,次年,3,月，,6585%,的病例）,Huang CC,Epilepsia,1998;39:960-4,Iyadurai S,J Child Neurol,2007;22:887-90,Chen HJ,Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi,1991;32:73-8,Hung JJ,Chang Gung Med J,2003;26:654-9,Gomez-Lado C,Ann Pediatr,2005;63:558-60,Verrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14,7,CwG,病因学,目前的研究认为病毒是,CwG,的病因,细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为,CwG,目前报道的病毒谱,-HRV,（,50%,）,-,诺如病毒,(,有文献认为此病毒引起者逾,HRV),-sapovirus,-,腺病毒,-Cox A4,Kawano G,Brain Dev,2007;29:617-22,Chen SY,Clin Infect Dis,2009;48:849-55,8,CwG,病因学：,HRV,主要报道来源地,亚洲：日本、台湾、香港、中国大陆、阿拉伯地区,美洲：美国、阿根廷,欧洲：英国、意大利、西班牙,多数报道所占比例在,50%,以上,多数检出率在,60%,以上,日本达到,80%,在患儿脑脊液中可检出,HRV,的,RNA,片段,9,CwG,临床特点,健康婴幼儿及幼童（,6,月,-5,岁）,-,阴性个人医疗史,-,无惊厥或癫痫家族史,轻度胃肠炎症状,-,腹泻，无,/,轻度脱水（,5%,）,-,无发热,-,无代谢异常,-,无电解质失衡,惊厥表现,-,短暂（多,5min,）,-,部分性发作，可泛化全身,-,可丛集方式发作，持续,24-48h,-,多在病毒性胃肠炎发病的,1-5,天,Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9,10,CwG,临床特点,50%,的患儿粪便中可检出,HRV,抗原,下列实验室检查正常,-,血电解质,-,血糖,-,血肌酐,-,脑脊液常规,EEG,-,发作期正常，偶见源于大脑后部的非特异性尖波,-,发作间期正常,预后,-,良好，发育正常，一般不会发展为癫痫,-,罕见惊厥复发，且仅在胃肠炎时复发,Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9,11,下列情形不首先考虑,CwG,月龄,4,月，或,30,月,精神运动发育迟缓，以及惊厥前后神经系统检查异常,有热惊厥和,/,或无热惊厥既往病史,中,-,重度胃肠炎，和,/,或伴有电解质失衡、发热、或低血糖,CSF,检查异常,大便细菌培养阳性,发作间期,EEG,及脑部成像异常,Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17,12,CwG,临床特点,:,惊厥,绝大多数在胃肠炎病程的前,5,天发生,近,50%,的病例仅,1,次惊厥，可丛集式发生,24,次,惊厥形式：全身强直,-,阵挛型为主，可局灶强直或阵挛型、或局灶继而泛化全身、或仅为凝视,Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17,13,CwG,临床特点,:,惊厥,CwG,惊厥多见于女孩,多数表现为对称、全身性、强直,-,阵挛性抽搐,部分为复杂部分性惊厥,-,伴意识丧失,-,半身抽搐,-,偏身后仰,-,侧向凝视,-,蹬踏样动作,多数,CwG,惊厥起源于中央顶枕部，源于额部的相当罕见,52%,的病例为丛集式发作，,48%,为孤立性惊厥,对同一个病例而言，惊厥方式可移行，甚至可丛集发作,2,次或更多次的惊厥可见于,67.575%,的病例,Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9,Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17,14,CwG,临床特点,:,惊厥,惊厥发作持续时间短暂，多持续,25s2min,85%,病例,5min,24h,内可复发，往往丛集性发作,18,次,不会发展为惊厥持续状态,罕有发生于腹泻第,4/5,天的,有认为,CwG,的惊厥系部分性惊厥继发泛化,惊厥发生的次数及持续时间与下列均无关,-,年龄,-,性别,-,腹泻持续时间,-,腹泻严重程度,Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9,15,CwG,临床特点,:,惊厥,发作期均为局灶性发作,意大利,Cusmai,报告,-Epi,家族史,3/30,例（,10%,），,FS,家族史,11/30,例（,36.6%,）,-,惊厥主要发生于胃肠炎第,3,天,-,发作间期,EEG,均正常,复杂部分性发作惊厥最常起源于颞部，而继发泛化全身发作则多起源于顶部或枕部,临床虽同为丛集式发作，但可源于不同脑区（如枕部、顶部、颞部等）,Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61,16,CwG,临床特点,:,惊厥,少见表现,-,凝视,-,单侧眼、头偏移,-,紫绀,-,自动症,-,多涎,-,呼吸暂停,-,身体两侧不同步的阵挛反射,Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61,17,CwG,临床特点,:,惊厥随访,Cusmai30,例随访,9-139,月（平均,53,月），结果,-1,例发生孤立性的无热惊厥,-2,例合并,FS,-9,例接受抗痫药（,2,例苯巴比妥、,6,例卡马西平、,1,例苯妥英）,-2,例持续应用抗痫药,Verrotti128,例随访,12-60,月（中位数,35,月），结果,-,发作间期,EEG,异常率,21.9%,，无论是否治疗，均恢复正常,-6/128,例（,4.7%,）,CwG,复发,-7,例合并单纯性,FS,-3,例发展为癫痫（在急性阶段的发作间期,EEG,正常）,Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61,Verrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14,18,CwG,：惊厥机制,目前尚未明确,可能机制,-,侵犯说,有报道在发展为脑病患者,CSF,中检出,HRV-RNA,-,钙通道说,因钙通道异常引起神经传递的缺陷,-NO/,肉碱说,血中,NO/,肉碱显著升高可导致对大脑有害的毒性反应,Lynch M,Clin Infect Dis,2001;33:932-8,Tian P,J Virol,1996;70:6973-81,Kawashima H,Life Sci,2004;74:1397-405,19,CwG,临床特点,:,腹泻,轻度胃肠炎定义：腹泻和,/,呕吐，临床无脱水或电解质紊乱的征象,胃肠炎定义：粪便的稠度下降和,/,或,24h,内排便,3,次，伴,/,不伴发热或呕吐,CwG,患儿腹泻可持续,15,天,多为水样便或黄稀便，无血便,/,脓胨便,呕吐发生率,30%,左右,Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17,20,CwG,临床特点,:,腹泻与惊厥关系,Verrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14,21,CwG,：主要鉴别,FS,非热性疾病伴惊厥（或称无热惊厥伴轻症感染）,严重水、电解质紊乱,溶血尿毒综合征,HRV,脑炎,某些细菌性肠炎所致惊厥（如痢疾杆菌、空肠弯曲菌、非伤寒沙门氏菌等）,22,CwG,：主要鉴别,CwG,FS(,单纯型）,非热性疾病伴惊厥,年龄,4-30m,6-60m,3,岁,精神运动发育,正常,正常,正常,神经系统检查,正常,正常,正常,体温,38,或不发热,通常,38,不发热,惊厥类型,局灶性、局灶继发泛化、和,/,或全身性,全身性,全身性、局灶性、和,/,或无反应性,惊厥丛集性,特征性（多发）,孤立性,孤立性,胃肠炎,有（依定义）,可以无,有（可伴发鼻卡他及咳嗽）,FS,家族史,罕见,常见,不常见,复发率,不常见,常见,不常见,预后,相当好,很好,很好,Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17,23,其他鉴别：颅内病变,癫痫,颅脑外伤,颅内出血,颅内肿瘤,颅内血管畸形,24,遗传代谢性疾病,糖代谢异常,水电解质及酸碱失衡,维生素缺乏,内分泌障碍,苯丙酮尿症,半乳糖血症,中毒,心源性疾病,肾源性疾病,Reye,综合症,其他鉴别：颅外病变,25,其他鉴别：中毒性脑病,大多见于严重细菌感染过程中、,与毒素和感染导致的脑水肿有关,临床特征,-,在原发病极期,-,反复惊厥发作,-,伴有意识障碍及颅内压增高表现,-,脑脊液检查仅压力增高,26,其他鉴别：,颅内病变,-,产伤、外伤、出血,伤后立即,/,短期间隔后突然起病,反复惊厥发作,伴有意识障碍及颅内压增高表现,头颅影像学检查有助诊断,27,其他鉴别,：颅内病变,-,颅脑畸形及脑肿瘤,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）,-,常反复发作,-,伴有智力和运动发育落后,脑肿瘤,-,常反复发作,-,伴有颅内压增高,-,定位体征,-,病情进行性加重,-,头颅影像学可诊断,28,其他鉴别：,颅外病变,-,缺氧缺血,病因：窒息、溺水、休克、严重心律失常（阿,-,斯等）,表现,-,缺氧缺血后立即发病,-,反复惊厥发作,-,伴有意识障碍和颅内压增高表现,29,其他鉴别：,颅外疾病,-,代谢性疾病,病因：水电解质紊乱、遗传代谢性疾病,低钙血症,(2.12.55mmol/L,游离钙,0.75mmol/L),低血糖症,(4.46.72mmol/L),低镁血症,(0.81.2mmol/L),低钠或高钠血症,(135145mmol/L),遗传