真性红细胞增多症培训ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,真性红细胞增多症,*,真性红细胞增多症,真性红细胞增多症,1,案例分析,姓名：胡荣 性别：男,住院号：,60252982,年龄：,52,岁,出生日期：,1965.3.25,入院时间,2017.5.26,联系地址：出生并长期居于浙江省浦江县虞宅乡马岭脚村,91,号,主诉：头晕伴口齿不清,1,周。,2,真性红细胞增多症,案例分析姓名：胡荣 性别,2,现病史,患者一周前无明显诱因下出现,头晕、口齿不清,，无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻。,6,天前当地医院就诊，查,血色素高,（具体不详），当地医院行头颅,MRI,检查提示有,脑梗塞,，予以对症处理后，稍有好转。现为进一步诊治转来本院。我院查,WBC19.710E9/L,，,Hb239g/l,，,PLT37810E9/L,现为进一步治疗收治我院。,3,真性红细胞增多症,现病史患者一周前无明显诱因下出现头晕、口齿不清，无发热，无,3,既往史：患者过去体质良好，梅毒病史，,2,年前，曾以长效青霉素治疗。,2,年前在浦江县人民医院行右侧腹股沟斜疝手术，无高血压、糖尿病、心脏病史、否认药物过敏史，无外伤史，无输血史。,个人史：出生并长期居住于浦江，小学学历，无饮酒吸 烟习惯，无毒物接触史。,家族史：家中无类似病人，父母体健。,4,真性红细胞增多症,既往史：患者过去体质良好，梅毒病史，2年前，曾以长效青霉素,4,入院体检,神志清，精神软，,酒醉貌,，球结膜充血，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨压痛阴性，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。,5,真性红细胞增多症,入院体检神志清，精神软，酒醉貌，球结膜充血，皮肤巩膜无黄染，,5,实验室检查,血常规：,2017-5-26,血气分析,:,乳酸,2.1,，血红蛋白总量,253,，一氧化碳血红蛋白,2.2,，血细胞压积,77,，,2017-5-26 WBC19.510E9/L,，,N79.1%,，,L11.5%,，,Hb,245,g/l,，红细胞压积,73,，,PLT37310E9/L,，钠,147mmol/L,叶酸测定：,5.57,总蛋白,:62g/l,球蛋白,17.3g/l,，乳酸脱氢酶,308U/L,。,2017-5-27 WBC13.710E9/L,，,N76.3%,，,L13.1%,，,RBC6.88,，,Hb195,g/l,红细胞压积,60.7,PLT30710E9/L,钠,146mmol/L,2017-5-30 WBC12.310E9/L,，,N80.8%,，,L12%,，,RBC5.79,，,Hb163,g/l,红细胞压积,51,.2 PLT33310E9/L,6,真性红细胞增多症,实验室检查血常规：6真性红细胞增多症,6,治疗,外周血高红细胞减除术,2,次,金奥康针静滴,水化碱化,1500ml,立普妥片,QN,口服,阿司匹林（拜耳）口服,羟基脲、别嘌醇片口服,7,真性红细胞增多症,治疗外周血高红细胞减除术2次7真性红细胞增多症,7,疾病概述,真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)，简称真红，是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。,临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。,此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。,8,真性红细胞增多症,疾病概述真性红细胞增多症(polycythemia vera,8,疾病概述,PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：,增殖期或,红细胞增多期,常有红细胞增多；,红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。,出血和血栓,是PV的两个,主要临床表现,晚期可发生各种转化。,PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。,9,真性红细胞增多症,疾病概述PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：,9,分类：,原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引起,造血干细胞克隆性疾病。,继发性：可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起，或者居位于高原地区、有无嗜烟癖、有无遗传疾病。,10,真性红细胞增多症,分类：原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引,10,临床表现,1.血管与神经系统症状,因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现,头痛、眩晕,、疲乏、,皮肤红紫,（以口唇、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为多）、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。,2.血栓形成、栓塞或静脉炎,当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有,血栓形成和梗死,。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。,11,真性红细胞增多症,临床表现1.血管与神经系统症状11真性红细胞增多症,11,临床表现,3.出血倾向,由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。,4.皮肤瘙痒及消化性溃疡,本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。,12,真性红细胞增多症,临床表现3.出血倾向12真性红细胞增多症,12,临床表现,5.高尿酸血症,可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。,6.约半数病例有高血压,合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。,13,真性红细胞增多症,临床表现5.高尿酸血症13真性红细胞增多症,13,实验室检查：,1.血象,血红蛋白180g/L（男），170g/L（女）；,红细胞计数6.510,12/L（男），6.010,12/L（女）。,白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。,14,真性红细胞增多症,实验室检查：1.血象14真性红细胞增多症,14,实验室检查：,2.骨髓象,增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。,红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。,红细胞压积增高：男性55%，女性50%。,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高100（无发热及感染）。,15,真性红细胞增多症,实验室检查：2.骨髓象15真性红细胞增多症,15,实验室检查：,3.动脉血氧饱和度,正常（92%），血清维生素B12增高（666pmol/L）,16,真性红细胞增多症,实验室检查：3.动脉血氧饱和度16真性红细胞增多症,16,真性红细胞增多症培训ppt课件,17,诊断：,5.多次,PLT,3001,0,12/L。,6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。,7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。,18,真性红细胞增多症,诊断：5.多次PLT3001012/L。18真性红细,18,治疗：,治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症,19,真性红细胞增多症,治疗：治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造,19,治疗方法：,1.静脉放血,可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。,每隔23天放血200400ml，直至红细胞数在6.01012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。,放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁的倾向,，宜加注意。,对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200300ml，间隔期可稍延长。,血细胞分离,可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。,20,真性红细胞增多症,治疗方法：1.静脉放血20真性红细胞增多症,20,治疗方法：,2.化疗,（1）,羟基脲,对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.55109/L，可长期间歇应用羟基脲。,（2）,烷化剂,有效率80%85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。,（3）,三尖杉酯碱,国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。,21,真性红细胞增多症,治疗方法：2.化疗21真性红细胞增多症,21,治疗方法：,3.干扰素治疗,干扰素,有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。,4.放射性核素治疗,32P的射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，34个月接近正常，症状有所缓解，约75%80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达23年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。,22,真性红细胞增多症,治疗方法：3.干扰素治疗22真性红细胞增多症,22,治疗方法：,5.对症治疗,（1）继发性痛风性关节炎 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。,（2）瘙痒 口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。,（3）缺血表现 对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。,23,真性红细胞增多症,治疗方法：5.对症治疗23真性红细胞增多症,23,护理诊断：,潜在并发症：高血钠,自理缺陷,有皮肤完整性受损的危险,24,真性红细胞增多症,护理诊断：潜在并发症：高血钠24真性红细胞增多症,24,护理措施一：,（高血钠处理）,监测电解质、肾功能和血气分析。,了解高血钠的原因,观察有无脱水的征兆，如：出汗减少，尿量减少，皮肤弹性降低,观察有无心血管系统症状和体征，如：心搏过速或者体位性低血压,观察有无神经,/,肌肉系统症状和体征：,昏睡，疲惫，抽搐。,监测生命体征，必要时监测,CVP,、,MAP,、监测体重变化。,遵医嘱经静脉、消化道补液，避免快速矫正高血钠。,避免使用含钠高的药物，如：,SB,，高渗性生理盐水等。,限制钠盐，避免含钠丰富的食物及药物，如：罐头等,保持口腔清洁。,25,真性红细胞增多症,护理措施一：（高血钠处理）监测电解质、肾功能和血气分析。2,25,护理措施二：,适时翻身，更换体位。,正确摆放体位，正确翻身和移动患者，避免拖拉等动作。,保持皮肤、床单位清洁、干燥、整洁。,正确选择保护性敷料，干燥皮肤使用润肤乳液。,保持尽可能低的抬高床头角度，30度，半卧位或者坐位时间每次在半小时之内。,改善营养状态。,26,真性红细胞增多症,护理措施二：适时翻身，更换体位。26真性红细胞增多症,26,护理措施三：,评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者基本需求。鼓励患者自己穿衣、洗脸、吃饭、修饰等。,如厕时提供安全隐秘的环境，给予充足的时间。,吃饭时创造愉快的用餐氛围。,一些生活必需品放在患者易拿到的地方。,27,真性红细胞增多症,护理措施三：评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者,27,护理措施四：,预防出血和血栓,1,、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜有无破损，出血，出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。,2,、患者在住院期间曾出现头痛、头晕、眼花、乏力，准确及时执行治疗方案，如保持病室安静，限制探望，绝对卧床休息，使患者症状减轻。,、饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。,28,真性红细胞增多症,护理措施四：预防出血和血栓1、病情观察：定时