恶性组织细胞病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,恶性组织细胞病,Malignant Histiocytosis,概 念,恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病,临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。,病 理,异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛,恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。,临 床 表 现,由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。,、,发热,多为不规则高热，体温可高达,40,以上，少数为低热或中度发热。,多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。,临 床 表 现,(,二,),、血液系统受累的表现,贫血、感染和出血症状。,脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。,临 床 表 现,(,三,),、其他系统浸润的表现,肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。,胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。,肺部浸润时出现咳嗽、咯血，,X,线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。,(,三,),、其他系统浸润的表现,(,三,),、其他系统浸润的表现,特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。,(,三,),、其他系统浸润的表现,脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。,心脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常的表现。,有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。,实 验 室 检 查,(,一,),、,周围血象,多呈全血细胞减少。贫血多为中度。,半数白细胞计数少于,410,9,L,，可低达,110,9,L,。少数患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组织细胞,当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至,1010,9,L,以上，称白血性恶性组织细胞病。,血小板通常减少。,实 验 室 检 查,(,二,),、,骨 髓 象,多数增生活跃，增生差者示病情已严重。,多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。,异常组织细胞分为以下三型,异常组织细胞,多核巨组织细胞,吞噬性组织细胞,异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性，,中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。,与,5q35,有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。,1,、,2,异常组织细胞 胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类圆形，染色质粗点网状,3,、多核巨组织细胞 胞体甚大，外形不规则，胞浆灰蓝色，,4,个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁,0,5,个,1,、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；,2,7,、异常组织细胞,1,、,5,、,6,、,8,、,9,、淋巴样组织细胞,2,、,4,、异常组织细胞,3,、,7,、单核样组织细胞,10,、淋巴细胞，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒,1,、巨型吞噬组织细胞,2,、,4,淋巴样组织细胞,3,、异常组织细胞,5,、单核样组织细胞,6,、中幼粒红细胞,实 验 室 检 查,(,四,),、,组织活检,肝、脾、淋巴结及其他受累组织病,理切片中可见各种异常组织细胞的,浸润。,淋巴结涂片,1,、淋巴样组织,2,、双核异常组织,3,、异常组织分裂型,4,、多核巨异常细胞,5,、异常组织细胞,诊 断,对不明原因的长期发热,;,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以诊断。,本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。实验室检查仍以骨髓涂片为首选方法。,异常组织细胞质的改变比量更重要,单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定诊断，应继续追踪。,由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。,外周血异常组织细胞检出率不高，血液离心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率。,淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需多部位病理检查，以免漏诊。,鉴 别 诊 断,本病与下列疾病鉴别：,感染性疾病所致的反应性组织细胞增多,淋巴瘤特别是,CD,30,+,的间变性大细胞淋巴瘤（,Kil,阳性的,T,细胞淋巴瘤）,急性白血病。,反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病,1,往往能找到原发病或诱因,2,病情不险恶，进展不快,3,热度不很高，对激素治疗,反应好，需要量不大，,短期内可停,4,无明显贫血，出血现象,5,病程长，预后好，去除病,因后可自然痊愈,1,不能找到原发病,2,病情险恶，进展快,3,热度高，激素治疗反应,差，或需要大量才能退,热，稍减量又复燃,4,常有明显出血，后期贫,血重,5,常常短期内死亡,反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病,1,大致正常，粒系增,生多，有中毒颗粒,2,组织细胞增生，分,化好形态正常，大,小较一致,3,核分裂少见,4,无多核巨组织细胞,5,有吞噬血细胞现象,1.,正常造血细胞减少,2.,异常组织细胞增生 形态不一，大小不等，分化不好,3.,核分裂象多,4.,有多核巨组织细胞,5.,吞噬血细胞现象明,显,反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病,S,100,蛋白,阴性,阴性淋巴结结构完整或,部分破坏，有分化较好,的组织细胞增生,S,100,蛋白阳性,淋巴结构部分或全部破,坏，异常组织细胞弥散,润,治 疗,本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。,一、支持治疗,二、化疗,不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。,预 后,本病如不予治疗，进展迅速，,100,死亡。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。,本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。,总 结,概念,病理,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,预后,