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,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,多发性硬化的护理,学习目标,了解多发性硬化的概念和发病机制,熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实验室及其他检查,掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导,具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。,2,概述,多发性硬化(,multiple sclerosis,,,MS,)是一种以,中枢神经系统白质脱髓鞘,为主要病理特征的自身免疫性疾病。,临床特点为病灶部位及时间上的多发性,多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程,。,一、流行病学,发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势,越远离赤道发病率越高。女性较男性多发(,1.5:1,)。,二、病因与发病机制,未明确,.,目前认为:具有易感基因的个体,在儿童时期受环境因素影响而诱发,经过,10-30,年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。,依据:,1,、免疫反应:,TH/TS,;,CSF IgG,增高,寡克隆带阳性,小血管周淋巴细胞浸润、,IL-2,介导,T,淋巴细胞阳性。,MBP,诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎,(EAE).,2,、病毒感染:,流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,病人,CSF,中,麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体,,EB,病毒抗体等升高,但,MS,脑组织未分离出病毒,.,感染病毒可能与,CNS,髓鞘蛋白,&,少突胶质细胞,存在共同抗原,病毒氨基酸序列与,MBP,等髓鞘组分多肽氨基酸,序列相同或极相近,T,细胞激活,&,生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段,发生交叉反应,脱髓鞘病变,分子模拟学说,(molecular mimicry),3,、遗传因素:,双卵双生共同发病率,2.3%5%,单卵双生共同发病,25.9%31%,细胞内控,HLA,(Human leukocyte antigen,人类白细胞抗原),易感基因与免疫应答基因相邻。,MS,与,6,号染色体,HLA-DR,位点相关,表达最强的是,HLA-DR2,4,、环境:离赤道越远,,MS,发病率越高。,15,岁前以高发区移出,发生率降低,三、病理,MS,脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑,以白质受累为主,;,病灶位于脑室周围是,MS,特征性病理表现,:,急性期,髓鞘崩解和脱失,轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套,(静脉周围炎),格子细胞:大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞,影斑:早期,:,缺乏炎性细胞反应,病灶色淡,边界不清,称影斑,病变晚期,轴突崩解,神经细胞减少,胶质细胞形成的硬化斑,临床表现,青壮多见,女多于男(,2:1,),,50,岁以后、,10,岁以下罕见。多数亚急性起病。,临床表现多发性:,1,空间上,中枢神经系统至少二个或二个以上病灶,2,时间上,反复性、症状复发,缓解,复发,常见症状:,肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。,发作性症状:,Lhermitte,征,痛性强直性痉挛发作,特征性体征:,核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、,Lhermitte,征,一个半综合征,:桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢,(,脑桥旁正中网状结,(PPRF),出现,病灶侧眼球,不能内收外展,(水平固定),对侧眼不能内,收,而外展正常,外展眼眼震。,Lhermitte,征,:,脊髓后索病变,被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。,MS,症状千变万化,症状和体征不能用,CNS,单一病灶解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成临床症状谱,!,*,Relapsing-remitting,B Progressive-relapsing,C Secondary-Progressive,D Primary-progressive,A,复发缓解型(最常见,85%,),B,进展复发型,C,继发进展型,D,原发进展型,11,五、辅助检查,(一),脑脊液,脑脊液的细胞数和蛋白,:细胞数正常或轻度增加,蛋白轻度增高,IgG,指数增高,寡克隆带(,oligoclonal bands,,,OB,)阳性,。,OB,为,IgG,鞘内合成的定性指标,是诊断多发性硬化的一项重要的指标,当脑脊液中存在,OB,,而血清中缺如时支持,MS,诊断。,、,电生理检查,听觉,诱发电位,BAEP,视觉,诱发电位,VEP,体感诱发电位,SPET,MS,脱髓鞘病变使,神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅降低,大小不一类圆形,T1WI,低信号,T2WI,高信号,多位于侧脑室体部,前角,&,后角周围,半卵圆中心,胼胝体,或为融合斑,可有强化,3.MRI,检查,八、治疗,目的,:,抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性病变恶化和缓解期复发;晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。,包括急性发作期治疗和缓解期治疗,1,、急性发作期治疗:,A,激素:,(1),甲基强的松龙:,800-1000mg/d,静滴,3-5,天,随后改成强的松口服并逐渐减量。,(2),地塞米松:,30-40mg,静脉滴注或推注,3-5,天,随后改成强的松口服并逐渐减量。,(3),地塞米松,+,氨甲蝶呤鞘内注射,每周,1,次,用,1-2,次。,B,:大剂量免疫球蛋白,C,:血浆置换,2,、缓解期治疗(疾病调节治疗),-,干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌 等,不同类型,MS,选用不同的药,3,、对症治疗:营养、休息、严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处理。,17,遵医嘱用药,指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项。,糖皮质激素用大剂量短程疗法,干扰素用药,:,时间需持续,2,年以上,通常,3,年以后疗效下降。,18,病情观察,瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用,糖皮质激素副作用:,钠潴留、低钾、低钙等,电解质紊乱和应激性溃疡,,应加强对电解质监测同时要注意观察有无呕血或黑便,干扰素常见的不良反应:,常出现流感样症状,持续,24,48,小时,,2,3,个月后通常不再发生;部分病人注射部位红肿、疼痛;少部分人有肝损害、过敏反应等,19,护理诊断,1,生活自理缺陷,与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关,2.,尿潴留,/,尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关,3,、自我形象紊乱 与药物副作用有关,4,焦虑,与疾病反复发作、担心预后或经济负担过重有关。,5.,知识缺乏 缺乏本病相关知识和自我护理知识,6,、有误吸和窒息的危险 与球麻痹有关,7,、有感染的危险 与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关,21,护理措施,(一)生活自理缺陷,1,提供安全方便的环境,:,将呼叫器置于患者床头伸手可及处,日常用品如餐具、水、便器、纸巾等定位放置于床旁,方便病人随时取用。保持活动范围内灯光明暗适宜,灯光太弱对视力障碍的病人不利,过强会造成对眼的刺激;指导病人在眼睛疲劳或复视时,尽量闭眼休息或双眼交替休息;走廊、卫生间、楼道设置扶手;病房、浴室地面保持平整,防湿、防滑;活动空间不留障碍物;有,条件时可将病人安置在可水平升降的床位;配备手杖、轮椅、等必要的辅助用具,以增加活动是的安全性。,2,、活动与休息 急性期卧床休息,协助保持舒适体位,变换体位有困难者协助翻身,防止局部长时间受压;为病人制定休息时间表,使之合理休息与活动,防止过分疲劳。对于有脊髓平面受损、,肢体运动障碍的卧床病人,应保持肢体功能位置,指导进行主动或被动运动;肌张力增高或共济失调的病人,应辅助支持,指导步行训练;活动或康复训练时应注意劳逸结合,避免受凉或体力过度,因为大量活动可使病人体温升高而致症状暂时恶化。,(二)尿潴留,/,尿失禁,1,、监测尿量,必要时导尿,2,、指导病人膀胱功能训练的方法与步骤,教会其正确的排尿方法,3,、保持尿道口和会阴部清洁,每天擦洗消毒,4,、及时更换床单、被褥。告诉病人尿路,感染的症状和体征,发现异常时,及时报告医师。必要时,遵医嘱使用抗生素,(三)自我形象紊乱,1,、经常与病人交谈、沟通,了解病人需要,倾听病人的感受并予以帮助。,2,、告知病人或家属有关激素治疗可能出现的副作用以及注意事项,并告知肥胖是可逆的,3,、告知病人尽可能维持正常活动的重要性,4,、告诉病人避免发病因素,如情绪激动、劳累、感染、怀孕、热水淋浴等。,(四)焦虑,1,经常巡视病房,建立良好的护患关系,,帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识,关心、体贴、尊重病人,,增强其战胜疾病的信心,2,避免任何刺激和伤害病人自尊的言行,3,指导病人使用放松技术,,如较慢的深,呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐等。,(,五)知识缺乏,1,、疾病知识指导 向病人及家属讲解本病的病因,病程特点、病变常累及的部位,病人常出现的体征等相关知识。,2,、饮食指导,高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化、易吸收无刺激性,的饮食。,足够的液体,摄入,保证足够的营养供给,饮食中还应含有,足量的纤维,素,,以利于激发便意和排便反射,预防便 秘或减轻便秘的症状。,3,、用药指导,让病人了解本病常用的治疗,药物、用法、可能出现的不良反应和用药注意事项。,告诉病人,严格按医嘱用药,,使用激素时防止突然停药所致,“,反跳现象,”,等不良反应,观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症,。,4,、自我护理指导,坚持适当的功能锻炼,平衡心态,规律生活。避免,感染、外伤、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、冷热刺激等,引起复发的因素。勿使用热敷或过热的水洗澡女性病人首次发作后,2,年内避免怀孕。出现感染症状、活动障碍、视力障碍加,重或病情恶化时及时就医,。,33,(三)健康教育,1,加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、增加抵抗力,2,注意休息、避免过度疲劳,3,避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑、减轻心理压力,4,合理安排工作和生活、保证足够睡眠,(六)有误吸和窒息的危险,1、吞咽障碍者应首选糊状食物,或使用加稠剂。,吞咽困难者还要注意进食的体位。能坐起来的患者,要在坐位进食,不能坐起的患者喂食时床头抬高最少30头部前屈,喂食者站于患者患侧,以健侧吞咽,禁忌平躺体位喂食。,预防复发,不要日光浴、桑拿浴,防止感冒,发热、紧张、过劳,和,外伤。,女病人,在病后2年内不要妊娠。,预后,女性,40,岁发病,视觉,体感障碍等,预后良好,锥体系,&,小脑功能障碍提示预后较差,
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