多发性大动脉炎三

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,多发性大动脉炎,第一页，共二十五页。,多发性大动脉炎,（,Takayasu,；,TA,),定义,：,一种慢性非特异性炎性动脉,(dngmi),疾病，主要累及主动脉,(dngmi),及其主要分支，少数可累及中等动脉,(dngmi),。,此病名称较多，除了,TA,外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等。,第二页，共二十五页。,历史,：,官方版,：,1830,年,日本人,YamamotoKitSu0 idan,可能,45Y male,，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及,伴体重降低和呼吸困难,1908,年,第,12,届日本眼科年会,Takavasu,首次科学描述,2lY,Female,，眼底特异性动静脉吻合,但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。,1939,年,日本学者,Shinmi,首次使用“,TA”,名称,28Y Female,，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及,入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨,下动脉和腋动脉全层动脉炎。,1940,年,日本学者,Oohta,重新分析上述病例 指出,TA,不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层,首次准确,(zhnqu),描述,TA,是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起,自强版,：,中国,多发性大动脉炎,第三页，共二十五页。,流行病学,：,男女均可发病，女多于男,北京,(bi jn),儿童医院男：女,:,岁好发,呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见,好发于东南亚,多发性大动脉炎,第四页，共二十五页。,多发性大动脉炎,1,遗 传,免 疫,2,感 染,3,激 素,4,HLA-,白细胞抗原,种族差异,(chy),：,韩国,HLA-DR7/DQ2,北美,HLA-DR4/DQ3,印度,HLA-DR8,/,B5,日本,HLA-B52/B39.2,中国,HLA-,DR4/DR7/DRB4,T,细胞,(xbo),介导血管炎,B,细胞介导血管炎,趋化因子介导血管炎,细胞因子介导血管炎,动脉壁介导血管炎,结核,22%,链球菌,梅毒螺旋体,沙门,(shmn),氏杆菌,病毒,-,多于中等动,脉病变相关,鼠源,Y-,疱疹病毒,68,雌激素：,雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化,泌乳素,生长激素,病 因,HOT,HOT,第五页，共二十五页。,多发性大动脉炎,第六页，共二十五页。,多发性大动脉炎,病理,(bngl),动脉全层慢性炎症,中内膜弹力,(tnl),纤维和平滑肌广泛破坏,第七页，共二十五页。,多发性大动脉炎,临床表现,全身,：,发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等,可急性发作，也可隐匿起病,局部,：,病变近端高血压，远端缺血,按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动,疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差,10 mm Hg,临床分型,根据病变部位可分为,4,种类型,(lixng),：,头臂动脉型,(,主动脉弓综合征,),头部、上肢受累,胸,-,腹主动脉型,下肢受累,广泛型,广泛受累,肺动脉型,肺动脉受累为主，单纯者少见,第八页，共二十五页。,实验室检查,非特异性,ESR,：反映,TA,活动的重要指标，疾病活动时，,ESR,增快,CRP,：临床意义同,ESR,，为反映疾病活动指标之一,ASO,：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应,PPD,：部分患者有结核感染或活动性结核，,PPD,可呈阳性,其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应,(fnyng),。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。,多发性大动脉炎,第九页，共二十五页。,影像学检查,：,彩色多普勒超声检查：,可探查,(tn ch),主动脉及其主要分支狭窄或闭塞,(,颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等,),但对其远端分支探查较困难,多发性大动脉炎,第十页，共二十五页。,多发,性,性大,动,动脉,炎,炎,动脉,造,造影,显,显示,(xinsh),髂总,动,动脉,狭,狭窄,影像,学,学检,查,查,(jinch),：,造影,肾动,脉,脉狭,窄,窄,(xizh,i),第十,一,一页,，,，共,二,二十,五,五页,。,。,多发,性,性大,动,动脉,炎,炎,影像,新进展：,血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小,(dxio),、管壁是,否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管,壁厚度的改变。,数字减影血管造影,(DSA),：,优点,-,操作较简便反差分辨率高，对低反差区域病变也,能显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、,四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。,缺点,-,对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。,CT,和,MRI,：,增强,CT,可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状,低密度影提示为病变活动期，,MRI,还能显示出受累血管壁的,水肿情况，有助于判断疾病是否活动。,第十,二,二页,，,，共,二,二十,五,五页,。,。,多发,性,性大,动,动脉,炎,炎,MRA,显示,颈,颈总,动,动脉,、,、,锁骨,(sug),下动,CT,三维,重,重建,：,：,A-,起病,(q,bn),初期,B-,起病,12,个月,第十,三,三页,，,，共,二,二十,五,五页,。,。,多发,性,性大,动,动脉,炎,炎,影像,学,学检,查,查,：,新进,展,展：,PET-CT,优点,：,：,可在,病,病变,(b,ngbin),早期,，,，尚,未,未,发生,动,动脉,狭,狭窄,时,时发,现,现,细胞,代,代谢,异,异常,缺点,：,第十,四,四页,，,，共,二,二十,五,五页,。,。,发病年龄小于,40,岁,肢端运动障碍：活动时,1,个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显,肱动脉搏动减弱：一侧,/,双侧,两上肢收缩压差,10mmHg,一侧,/,双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音,动脉造影异常,(ychng),：主动脉一级分支或,上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起,符合上述,6,项中的,3,项者可诊断。,此诊断标准的敏感性和特异性分别是,90,5,和,97,8,。,2006,年，欧洲,风,风湿病联,盟,盟,(linmng),及欧洲,儿科风湿,病,病学会,儿童,TA,诊断标准,：,：,主动脉或,者,者其主要,分,分支的影,像,像学检查,结,结果异常,，,，同时伴,有,有至少下,列,列,4,条诊断标,准,准中的,1,条：,(1),外周动脉,搏,搏动减弱,伴,伴有或不,伴,伴肢体间,歇,歇性跛行,；,；,(2),双上肢收,缩,缩压差大,于,于,10 mm Hg,；,(3),大动脉及,(,或,),其主要分,支,支听诊区,可,可闻及血,管,管杂音；,(4),高血压,(,以儿童的,正,正常参考,范,范围为依,据,据,),。,多发性大,动,动脉炎,诊断,(zhndun),标准,第十五页,，,，共二十,五,五页。,多发性大,动,动脉炎,鉴别,(jinbi),诊断,先天性主,动,动脉缩窄,：,：,以男孩多,见,见幼年,发,发病，表,现,现为上肢,高,高血压，,下,下肢低血,压,压,或,测,测,不,不,到,到,，,，,血,血,管,管,杂,杂,音,音,位,位,置,置,高,高,，,，,限,限,于,于,心,心,前,前,区,区,及,及,背,背,部,部,，,，,无,无,炎,炎,症,症,表,现,现,，,，,胸,胸,主,主,动,动,脉,脉,造,造,影,影,可,可,显,显,示,示,缩,缩,窄,窄,部,部,位,位,在,在,主,主,动,动,脉,脉,峡,峡,部,部,。,。,肾,动,动,脉,脉,纤,纤,维,维,肌,肌,性,性,结,结,构,构,不,不,良,良,：,：,多,见,见,于,于,女,女,性,性,，,，,多,多,发,发,生,生,肾,肾,血,血,管,管,性,性,高,高,压,压,，,，,且,且,多,多,无,无,血,血,管,管,杂,杂,音,音,及,及,炎,炎,症,表,表,现,现,，,，,腹,腹,主,主,动,动,脉,脉,造,造,影,影,无,无,异,异,常,常,，,，,肾,肾,动,动,脉,脉,远,远,端,端,受,受,累,累,，,，,呈,呈,串,串,珠,珠,样,改,改,变,变,。,。,BLAU,综,合,合,征,征,：,：,为,一,一,种,种,自,自,身,身,炎,炎,症,症,性,性,疾,疾,病,病,，,，,是,是,一,一,种,种,常,常,染,染,色,色,隐,隐,性,性,遗,遗,传,传,性,性,疾,疾,病,病,，,，,临,床,床,表,表,现,现,主,主,要,要,为,为,发,发,热,热,、,、,皮,皮,疹,疹,、,、,关,关,节,节,炎,炎,、,、,多,多,发,发,性,性,大,大,动,动,脉,脉,炎,炎,及,虹,虹,膜,膜,睫,睫,膜,膜,炎,炎,，,，,其,其,特,特,殊,殊,的,的,囊,囊,样,样,关,关,节,节,炎,炎,可,可,以,以,作,作,为,为,鉴,鉴,别,别,之,之,处,处,，,，,另,外,外,基,基,因,因,检,检,测,测,(ji,nc,),可,以,以,确,确,定,定,诊,诊,断,断,。,。,第,十,十,六,六,页,页,，,，,共,共,二,二,十,十,五,五,页,页,。,。,多,发,发,性,性,大,大,动,动,脉,脉,炎,炎,治,疗,疗,(zh,li,o),原,则,则,治,疗,疗,应,应,首,首,先,先,判,判,断,断,疾,疾,病,病,是,是,否,否,(sh,f,u),处,于,于,活,活,动,动,期,期,，,，,根,根,据,据,病,病,情,情,轻,轻,重,重,选,选,择,择,用,用,药,药,活,动,动,期,期,病,病,例,例,-,激,素,素,+,免,疫,疫,抑,抑,制,制,剂,剂,强的,松,松,0.5-1.0mg/(kgd),，逐,渐,渐减,量,量至,5-10mg/d,后维,持,持一,段,段时,间,间,甲氨,蝶,蝶呤,，,，,10-15mg/,（,m,2,次,),口服,，,，每,周,周,1,次。,病情,难,难予,控,控制,且,且反,复,复活,动,动者,(,如高,热,热不,退,退、,动,动脉,阻,阻塞,症,症状,加,加重,者,者,),甲泼,尼,尼龙,+,环磷,酰,酰胺,以,以,控,控制,活,活动,，,，延,缓,缓进,展,展，,对,对大,多,多数,患,患儿,有,有效,控制,感,感染,-,抗结,核,核,/,抗链,球,球菌,/,抗病,毒,毒,对症,治,治疗,-,扩血,管,管,/,强心,/,利尿,/,抗凝,/,溶栓,等,等,治,治疗,慢性,静,静止,期,期且,阻,阻塞,症,症状,严,严重,影,影响,功,功能,者,者,外科,手,手术,-,切除,狭,狭窄,段,段动,脉,脉并,端,端端,吻,吻合,/,狭窄近,、,、远端,搭,搭桥术,/,动脉球,囊,囊扩张,术,术,/,支架植,入,入术,/,分流术,/,瓣膜置,换,换术等,第十七,页,页，共,二,二十五,页,页。,多发性,大,大动脉,炎,炎,治疗,(zh,li,o),进展,TA,病变的,活,活动性,判,判断标,准,准,：,传统判,断,断指标,是,是,ESR,和,CRP,，但难,以,以准确,反,反映血,管,管炎情,况,况，与,病,病理所,见,见并非,完,完全一,致,致,.,TNF,、,IL-6,、,RANTES,等生物,学,学指标,可,可能更,敏,敏感。,临床上,尚,尚无判,断,断,TA,活动性,的,的公认,指,指标，,多采用,美,美国,国,国立卫,生,生研究,院,院提出,的,的标准,：,：,部分,患,患者发,病,病时可,有,有全身,症,症状，,如,如发热,(fr),、肌痛,；,；,血沉,升,升高；,受累,血,血管有,缺,缺血与,炎,