儿科学专业知识专家讲座

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学课件,儿科学专业知识专家讲座,第1页,川崎病,Kawasaki disease,KD,昆明第五从属医院,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第2页,提要,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗、预后,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第3页,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗、预后,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第4页,川崎病,是一个病因未明全身血管炎综合症,日本小儿科教授川崎富,（,Tomisaku Kawasaki,),作,1967,年首先报道,全世界都有发病，以亚裔儿童为多见,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第5页,1976,年我国首例川崎病报导,;,发病率逐年增多，呈散发或小流行,;,四季均可发病,发病年纪以婴幼儿多见，,5,岁以下占,87.4%,，男,:,女,=1.83:1,约,15-20%,未治疗患儿发生冠状动脉损害（,CAL,），继发性心脏病居首位。,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第6页,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗、预后,6,诊疗与判别诊 断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第7页,病 毒,细 菌,其它,支原体,立克次体,川崎病,病因不明,儿科学专业知识专家讲座,第8页,感 染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原,(,包含葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素,-1,等,),激活含有遗传易感性患儿,T,细胞，引发异常免疫反应，造成免疫性损伤,发病机制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第9页,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:,抗原，,Super-antigen:,超抗原，,MHC:,主要组织相容性抗原,TCR:T,细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机 制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,Superantigen,儿科学专业知识专家讲座,第10页,超抗原,T,淋巴细胞,（凋亡,）,IL-1,，,IL-6,，,TNF-,（,P53,）,B,淋巴细胞多克隆活化（凋亡,）,本身抗体,血管内皮细胞 炎症因子,粘附分子,(ICAM-1,ELAM-1,MHCII),血管壁损害,发病机制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第11页,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第12页,全身,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及,冠状动脉,I,期,:19,天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包含中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第13页,II,期：约,25-25,天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。,此期最危险，易致死亡,。,儿科学专业知识专家讲座,第14页,III,期：约,28,到,31,天，动脉炎症逐步消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜显著增厚，造成冠脉部分或完全堵塞。,IV,期：数月至多年，病变逐步愈合，心肌瘢痕形成，阻塞动脉可能再生。,儿科学专业知识专家讲座,第15页,提 纲,概 述,1,病因和发病机 制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗、预后,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第16页,2,岁男孩，因,“,发烧,8,天，伴眼红，唇红，手足硬肿,5,天,”,来诊。,D,F,E,儿科学专业知识专家讲座,第17页,球结合膜血充血,发 热,多形性皮疹,淋巴结肿大,口腔粘膜充血,唇皲裂,草莓舌,掌跖红斑,肢端硬性水肿,膜状脱皮,经典表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第18页,球结合膜炎,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第19页,草莓舌,口唇皲裂,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第20页,肢端硬性肿胀,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,肢端膜状脱屑,儿科学专业知识专家讲座,第21页,颈淋巴结肿大,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第22页,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第23页,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数,可有心肌梗死。,心脏表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第24页,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等,其它表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第25页,血液学检验：,WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；,2,3,周时血小板,；,ESR,、,CRP,、血清转氨酶,。,免疫学检验：血清,IgG,IgA,IgM,IgE,。,心电图：,ST-T,改变。,胸片：肺纹理增多、含糊或片状阴影，心影可增大。,无特异性试验室检验,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第26页,急性期,:,可见心包积液，左室扩大，二尖瓣,、,主动脉瓣或三尖瓣返流,冠状动脉病变,(CAL):,冠状动脉扩张（,3mm,轻度,4mm,中度,4-7mm,）,、,冠状动脉瘤,(,8mm,),及冠状动脉狭窄,.,超声心动图：,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第27页,正常心脏超声,:,显示左冠状动脉和主动脉,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第28页,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第29页,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第30页,冠状动脉造影,：,超声检验显示冠脉瘤或,ECG,有心肌缺血表现时可选择使用,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第31页,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第32页,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第33页,诊疗标准,发烧,5,天以上,+,以下,5,项中,4,项即可确诊,不足,4,项，而有冠状动脉损害者也可确诊,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,1,四肢：,急性期掌跖红斑，手足硬性肿胀，恢复期指趾端膜状脱皮,2,皮肤：,多形性皮疹,3,眼结结膜：,充血，非化脓性,4,唇及口腔：唇充血皲裂口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起，草莓舌,5,颈淋巴结：肿大,儿科学专业知识专家讲座,第34页,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,判别诊疗,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第35页,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检验,4,治 疗、预后,6,诊疗与判别诊疗,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第36页,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（,IVIG,）,1,2g/kg,8,12hr,注完，发病,10,天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对,IVIG,无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,30,50mg/,（,kgd,）,热退后,3,天逐步减量，,2,周左右减为,3,5mg/,（,kgd,），连续,6,8,周，冠状动,脉损害者应延长治疗。,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第37页,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）,3,5mg/,（,kgd,）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,儿科学专业知识专家讲座,第38页,预后,自限性疾病，多数预后良好。,复发：,1-2%,。,随访：无冠脉损害者，出院后,1,月，,3,月，,6,月，,1-2,年全方面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，,15-25%,发生冠状动脉瘤，应该长久随访。,儿科学专业知识专家讲座,第39页,