川崎病课件课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学课件,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,皮肤黏膜淋巴结综合征,Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,主讲:黄宇戈 副主任医师,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影,响中动脉。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎Tomisaku Kawasaki)报导,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,日本小兒科教授川崎富作於1967年,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,Paper,Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children.,Arerugi.1967 Mar,16(3):178-222.,1976年我国首例川崎病报导;,发病率逐年增多，呈散发或小流行;,5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;,男:女=1.5:1,20%发生冠状动脉损害CAL，,继发性心脏病居首位;,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊 断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,病 毒,细 菌,其他,遗 传,立克次体,川崎病,多种病因,感 染,易感人群,遗传学背景,异常免疫反响,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反响，导致免疫性损伤,发病机制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，,Super-antigen:超抗原，,MHC:主要组织相容性抗原,TCR:T细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机 制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,Superantigen,超抗原 T 淋巴细胞凋亡 IL-1，IL-6，TNF-P53 B 淋巴细胞多克隆活化凋亡 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,发病机制,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉局部或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机 制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,球结合膜血充血,发 热,多形性皮疹,淋巴结肿大,口腔粘膜充血,唇皲裂,草莓舌,掌跖红斑,肢端硬性水肿,膜状脱皮,典型表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,球结合膜炎,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,草莓舌,口唇皲裂,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,肢端硬性肿胀,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害冠脉狭窄或冠脉瘤，少数,可有心肌梗死。,心脏表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道病症,关节炎等,其他表现,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反响指标升高。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣,、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变(CAL):,冠状动脉扩张,、,冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,冠状动脉造影,：,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,诊断标准,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,缺乏4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,1,四肢：,掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮,2,皮肤：,多形性红斑,3,眼结膜：,充血,4,唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌,5,颈淋巴结：肿大,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎全身型 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,大剂量丙种球蛋白静脉滴注IVIG 12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/kgd,热退后3天渐减为 35mg/kgd，持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,抗血小板聚集 双嘧哒莫潘生丁35mg/kgd,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,Pediatrics,of,Guangdong,Medical,College,参考文献,杨锡强,主编.儿科学,第7版,2005年,267270.,吴瑞萍,胡亚美,江载芳,主编.实用儿科学,第6版,1996年,687694.,尼尔逊.儿科学,第15版,1999年出版,982984.,杨思源主编.小儿心脏病学,1994年第二版,437437,:/,:/,Thank You!,遗 传,