间质性肺炎课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,间 质 性 肺 疾 病,（,interstitial lung disease,ILD,）,1,概 述,（熟悉）,病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变,活动性呼吸困难,X,线胸片示弥漫阴影,限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症,不同类疾病群构成,临床,-,病理实体总称,2,概 念,（熟悉）,肺间质,肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。,成分：细胞及细胞外基质。,肺实质,各级支气管和肺泡结构。,ILD,的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。,3,发 病 机 制,损伤,肺泡炎 肺纤维化,修复,4,按病因分类：,病因已明 病因未明,吸入无机粉尘,特发性间质性肺炎,IIP,吸入有机粉尘 胶原血管病,放射线 结节病,微生物感染 组织细胞增多病,X,药物,wegener,肉芽肿,瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症,肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,5,病理分类,传统旧分类,IPF,分为：,普通型间质型肺炎,UIP,脱屑型间质性肺炎,DIP,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（,BIP,或,BOOP,）,淋巴样间质性肺炎（,LIP,）,-,免疫有关的淋巴增殖,性 疾病,巨噬细胞型间质性肺炎（,GIP,）,-,重金属有关,6,影像,-,病理,-,临床诊断,特发性肺纤维化,/,隐源性纤维性肺泡炎,UIP/IPF,急性间质性肺炎,AIP,脱屑性间质性肺炎,DIP,呼吸性细支气管炎间质性肺疾病,RBILD,非特异性间质性肺炎,NSIP,淋巴性间质性肺炎,LIP,隐源性机化性肺炎,BOOP/COP,2002,年,ERS/ATS,新分类,IIP,：,组织学类型,寻常型间质性肺炎,弥漫性肺泡损伤,脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎,非特异性间质性肺炎,淋巴性间质性肺炎,机化性肺炎,7,2000,年,ATS,和,ERS,认为,IPF,（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎,cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA),仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（,UIP,），即,IPF,或,CFA,病理形态等同于,UIP,。,8,诊 断,（掌握）,肺部影像学,：,结节状，网状，线（网）状,弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺,HRCT,早期改变易发现 蜂窝肺典型,肺功能,：,限制性，,DLCO,，低氧血症，低碳酸血症,支气管肺泡灌洗,：,细胞比例，,病原菌，肿瘤细胞,具有排除性意义,9,肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者,细胞总数：,510,10,6,个,/ml,，,巨噬细胞,8590%,，,淋巴细胞,1015%,，,中性及嗜酸性占,1%,以下,10,分类：,中性粒细胞型,：,中性粒细胞 ，巨噬细胞稍,IPF,、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症,X,淋巴细胞型,：,淋巴细胞 ，巨噬细胞稍,肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病,11,肺活检,BALF,TBLB,有一定排除意义,开胸肺活检,OLB,进一步确诊,胸腔镜肺活检,TGLB,12,特 发 性 纤 维 化,（,idiopathic pulmonary fibrosis,IPF,）,13,概 述,病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,14,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化，,肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,15,临 床 表 现,（熟悉,）,慢性型，病程,56,年，,40 50,岁,隐袭性进行性呼吸困难，干咳。,纳差，体重 ，胸痛，盗汗。,体征,:Velcro,罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。,16,检 查,X,线,：,早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。,中后期,：两中下肺野弥漫性网状或结节状影,蜂窝状，肺体积缩小。,肺功能,：,同前,。,实验室,：,LDH,，,RF,，丙球 ，,ANA,17,临床诊断主要标准：,1,排除其他引起间质性肺病的病因；,2,肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；,3 HRCT,两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；,4 TBLB,和,BAL,不支持其他疾病诊断。,次要标准：,1,年龄,50,岁；,2,隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；,3,疾病持续时间大于,3,个月，,4,双肺底可及,Velcro,罗音,临床诊断,-,符合全部主要标准和次要中,3,项,确诊,-,外科手术活检,18,治 疗,激素，免疫抑制剂，,预后不佳,。,19,其他,干扰素（,IFN,）,：目前报道结果不一致,甲苯吡啶酮：,结果有待进一步评价,N-,乙酰半胱氨酸（,NAC,）：,目前进行多中心、,双盲对照的临床试验,20,结 节 病,(Sarcoidosis),21,概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病；,常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；,自限性疾病；,预后良好,22,病 理,（组织形态学无特异性）,上皮样细胞的聚集，无干酪病变,单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎,成纤维细胞胶原化，玻璃改变,非特异纤维化,23,临 床 表 现,（熟悉）,与累及的脏器有关,。,胸内结节病,：,早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。,皮肤,：多种形态：,结节性红斑常见,。,眼部,：,虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。,肝脾大,：,肝功能受损,。,关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌,。,钙代谢,血,Ca,2+,，尿,Ca,2+,24,实 验 室,血液,：,无特异,WBC,，,Hb,，,ESR,，球蛋白,SACE,诊断参考意义,IL-2R,，,SIL-2R,较重要意义,1,-AT,，,SL,，,2,-MG,，,ADA,，,Fn,参考。,PPD,：,+-,我国阳性率为,1228%,Kveim,试验,：,活体组织检查,：,皮肤，淋巴结，肌肉。,25,支气管镜肺泡灌洗,：,CD,4,+,，,CD,4,+,/CD,8,+,IgG,IgA,淋巴细胞,/,效应细胞,28%,活动,。,TBLB,：,阳性率与期别有关,。,CT,：,HRCT,有助于提高诊断率,。,同位素,67,镓扫描,：,无特异性,。,26,X,线,：,（掌握）,分期：,0,期,肺部,X,线检查阴性、肺部清晰。,期,两侧肺门和,(,或,),纵隔淋巴结大。,期,肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部,病变广泛对称分布,-,mm,结节影。,期,仅有肺浸润或纤维化。,27,诊断,（掌握）,主要条件,：,胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；,组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；,SACE,活,SL,活性增高；,28,次要要件,：,血清活,BALF,中,sIL-2R,升高；,旧结核菌素（,OT,）或,PPD,试验阴性或弱阳性；,BALF,中淋巴细胞,10%,，且,CD,4,+,/CD,8,+,比值,3;,高血钙、高尿钙症；,Kveim,试验阳性；,除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,29,病理诊断依据,：,上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致,结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死,结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。,巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体,抗酸染色阴性,嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏,结节内有时可见薄壁小血管,30,病情活动性的判定：,活动：,病情进展；,SACE,活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；,BALF,中淋巴细胞分数和,CD4/CD8,比值明显增高；,67GA,扫描阳性。,无活动：,临床稳定或好转，客观指标基本正常,31,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核,：,年龄；结核毒性症状；,PPD,；影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶：,淋巴瘤,：,全身症状,；,影象多为单侧或双侧不对称性,肺门转移性肿瘤,：,其他肉芽肿病变,：,32,治 疗,糖皮质激素：,症状明显的患者；,胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；,血钙、尿钙持续增高；,SACE,水平明显增高；,注意事项：禁忌药物,-,血钙、尿钙增高（维生素,D,）,33,预 后,死亡原因,：常为肺心病、心肌、脑受侵。,34,35,胸水检查,渗出液 漏出液,细胞,500*10,6,/L 1.018 30g/L 0.6(200u)0.5 0.5,36,胸水检查,细胞分类,：中性粒细胞,-,急性炎症,淋巴细胞,-,结核性、恶性,嗜酸细胞,-,寄生虫、结缔组织病,红细胞,5*10,9,/L-,恶性肿瘤、结核,37,辅助检查,X,线：,0.30.5L-,肋膈角变钝,积液增加,-,外高内低弧形影,平卧位,-,整个肺野透光度降低,CT,和,MRI,：了解纵隔、肺内情况,B,超：,胸水定位,38,胸膜活检,：,病理检查和培养,鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助,胸腔镜,：,进一步明确病因,39,结核性 癌性,年龄 青年 中老年,中毒 有 无,胸痛 短暂锐痛 持续隐痛,血丝痰 无 可有,胸液量 少中 大量，抽后生长快,胸水外观 草黄色 多血性,细胞类型 淋巴细胞，间皮,5%,大量间皮细胞,LDH 200 500,ADA 45 45,CEA 20 20,脱落细胞 阴性 阳性,活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织,CT,肺内无占位 占位病变,PPD,阳性或强阳性 阴性,40,细菌性胸膜炎或脓胸,：,发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象，,积液量少到中等，,外周血白细胞增加，,影像学可发现肺部炎性病灶，,胸水为渗出液，,脓胸时白细胞,10000,10,6,/L,，,PH7.07.1,Glu5001000U/L,41,胸腔积液诊断思路,？,渗出液 漏出液,？病因,渗出性 漏出性,结核 心、肝、肾,肿瘤,炎症,42,治疗,结核性,：,抽液，抗痨,皮质激素：,改善毒性症状，加速 胸液吸收，减,少胸膜粘连，疗程,46,周,肿瘤性,：,全身化疗，,胸腔内注药（,化疗药，生物免疫调节剂，粘连剂）,细菌性,：,引流（抽液、闭式引流），,抗感染（全身，胸腔）,慢性脓胸,：,外科胸膜剥脱，营养支持,43,