急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,西南医院神经内科,Guillain-Barre syndrome,GBS,定义：,GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。,流行病学,发病率,季节性,性别,年龄,0.61.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查16.2/10万人。,四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。,男性略高于女性。,各年龄组均可发病，但有“双峰现象”46岁的儿童及青年。,病因及发病机制,病毒感染,自身免疫反应,非特异性病毒感染或疫苗接种。,空肠弯曲菌（CJ）（30%）；,以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；,CJ主要与AMAN有关。,分子模拟机制（molecular mimicry）：,P2蛋白诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）,P1蛋白EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）,病理,部位,神经组织学特征,肌肉改变,运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。,局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,呈失神经性萎缩。,临床表现,前驱症状,运动障碍,感觉障碍,颅神经症状,自主神经症状,病程及预后,前驱症状,50%的GBS患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,运动障碍,急性或亚急性起病,双侧对称的四肢迟缓性瘫痪,往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹,多数病例肢体近端无力更明显,可出现呼吸肌麻痹而危及生命,感觉障碍,主观感觉障碍明显,客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退,下肢震动觉和位置觉减退（少见）,下肢腓肠肌压痛（30%）,神经根刺激症状：,Kernigs or Lasegue s sign,颅神经症状,50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹,成人双侧面瘫最多见,儿童常见后组颅神经麻痹（、）,其它颅神经、均可受累，偶出现Horner征,植物神经功能障碍,血管舒缩障碍,短暂的大小便潴留或失禁,心血管系统心率紊乱、直立性低/高血压等,病程及预后,单相病程（monophase course），10%双相；,12周达高峰、24周开始恢复，复发（12%）、死亡（35%）少见；,预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；,1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。,临床分型,AIDP经典GBS,AMAN急性运动轴索型神经病,AMSAN急性运动感觉轴索型神经病,Fisher syndrome,不能分类的GBS,纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。“中国瘫痪综合征”,症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。,GBS变异型，病程1012周。男性、3865岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。,GBS变异型。“全自主神经功能不全”复发型GBS等。,1周 3周 4周,5g,蛋白,细胞,10,个/ml,辅助检查,脑脊液：蛋白-细胞分离现象,ECG异常,神经电生理检查,神经活检,诊断,（Asbusy，美国国立卫生研究院）,肯定诊断要点,强力支持诊断要点,应对诊断提出疑问的要点,否定GBS的诊断要点,总结（掌握）,肯定诊断要点,一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌,腱反射消失（反射呈普遍消失）,强力支持诊断要点-1,（按重要次序排列）,瘫痪症状和体征进展很快：停止进展2周内50%、3周内80%、4周内90%；,相对对称性；,轻度感觉症状和体征；,颅神经损害；,恢复：24周，多数完全恢复；,植物神经功能障碍；,神经炎症状和体征出现时不伴发热。,强力支持诊断要点-2,（按重要次序排列）,CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；,CSF单核细胞10,10,6,/L；,神经电生理：NCV50,10,6,/L,CSF中出现多形核白细胞,有明确的感觉障碍水平,否定GBS诊断的要点,有近期内滥用六碳类物质史；,有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；,近期有白喉感染史；,有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据；,单纯感觉异常综合征；,有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。,简单总结诊断要点,（掌握）,病前14周有感染史，急/亚急性起病；,四肢对称性迟缓性瘫痪；,可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；,CSF常有蛋白-细胞分离现象；,神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。,鉴别诊断,低钾周期性瘫痪,脊髓灰质炎,重症肌无力（急性、全身型）,多发性肌炎,多发性神经炎,肉毒中毒,治疗,支持疗法,对症治疗,预防并发症,病因治疗,康复治疗,支持疗法,辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键,缺氧症状+肺活量2025ml/kg体重+PaO,2,70mmHg；,1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项,对症治疗,对症治疗：,进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。,预防长时间卧床的并发症：,坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑,病因治疗,目的：,抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。,血浆交换,（plasma exchange，PE）一线疗法,静脉注射免疫球蛋白,（intravenus immunoglobulin，IVIG）一线疗法,皮质类固醇（corticosteroids）,中药,神经营养药,康复治疗,被动、主动运动,针灸,按摩,理疗,步态训练,针灸,治痿独取阳明（多气血）,上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊,下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交,配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、,内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾,亏虚（肝腧、肾腧）,康复训练,GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。肢体主动或被动活动、关节活动度(ROM)在正常关节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed、按摩、针刺。预防和减缓肌肉废用性萎缩，保持肌容量，尽早恢复肌肉功能。,发病早期肌力0-1级时PT是主要康复治疗手段,重点为关键点（肩、肘、腕、髋、膝、踝）的被动活动，动作应轻柔缓慢在正常关节活动范围内，切勿剧烈暴力牵拉。各关节在正常范围活动20次左右，每天应进行2-3次。,肌力恢复达到2级以上时：,可进行主动肌力训练，如：哑铃，四点支撑，Motomed，股四头肌训练器，床上主动翻身，坐起，坐位平衡，转移（床到轮椅，轮椅到床等），站立训练,肌力恢复至3级以上时，,以OT、步行训练为主要训练手段。步态训练：患者从瘫痪至步行的训练过程可分为五步。1 站立床训练 站立床的倾斜度数逐渐增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允许作业治疗3 平衡杠内行走 治疗师同患者一起在平衡杠内行走，防止患者跌倒4 配带辅助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走实现独立步行,注意训练方法避免损伤肌肉及韧带,吞咽障碍：手法治疗放松颈部及舌部肌肉吞咽治疗仪,疼痛：,焦虑及抑郁：心理疏导、安定、百忧解、,奥氮平,呼吸肌麻痹：,预后,自然因素,人为因素,年龄、病前腹泻史、CJ感染,治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。,Good luck！,The End.,