系统性红斑狼疮

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第八章 结缔组织病和风湿病病人的护理第三节 系统性红斑狼疮,大连医科大学,陶巍巍,1,2,系统性红斑狼疮,systemic lupus erythematosus,，,SLE,是一种多因素参与的特异性,自身免疫性,结缔组织病，病人突出表现有多种,自身抗体,（特别是抗核抗体），并通过,免疫复合物,等途径，造成几乎人体每一系统、每一器官都可能受累。,3,4,5,6,7,8,流行病学,患病率：,70,/10,万人,患病年龄：,2040,岁多见,育龄男女比：,189,9,病因,遗传,性激素,环境,病因病机,病因：不明，可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关,遗传：研究认为,HLA-,类分子（,DR、DQ）,与,SLE,的易感性和自身抗体的形成相关联，又有研究认为,SLE,的易感性可能是多基因性,性激素：大部分,SLE,患者是育龄妇女，妊娠可诱发本病或使病情加重，人类无论是男性或女性,SLE,患者体内雌酮羟基化产物皆增高，说明本病与雌激素有关,环境,日光：40%的,SLE,患者对日光过敏，紫外线照射可使皮肤的,DNA,转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素，增强了免疫反应,药物：药物进入人体后可以改变其细胞而成为自身抗体。这些药物有：普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等,感染：研究认为某些病毒感染与发病有关,食物：改变食物成分可能与,SLE,发病有关，如进食含补骨脂素食物（芹菜、无花果）、含联胺基团（烟熏食物、蘑菇）、苜蓿类 可产生狼疮症状,12,触发因子,感染,-,微生物诱导或改变宿主,抗原、分子模拟学说,食物、烟草,药物、化妆品,阳光（紫外线）,其他理化因子,13,发病机制,主要发病机制可能是由于具有遗传素质者，在各种致病因子（感染、药物、紫外线等）作用下，促发了异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。,14,病理,一般性：,炎性细胞浸润；纤维素样改变；淀粉样变等。,特殊性：,狼疮小体（苏木紫小体）；,“洋葱皮样”病变；,狼疮性肾炎。,15,临床表现,特征性：,可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。表现多样化，个体差异大,全身症状：,活动期可有发热、疲倦、乏力、体重减轻和淋巴结肿大,16,脏器损害：,皮肤黏膜,80%,关节肌肉,90%,肺胸膜,70%,心血管,80%,胃肠道,50%,肾,90%,神经,-,精神,60%,血液免疫,50%,其他,合并症与并发症,皮肤粘膜,（,80%患者有皮肤损害）,皮损特点,形态多样：如红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱；最具特征性者为面部蝶形红斑。皮肤光敏感：为皮肤的非特征性损害，表现为日光照射后出现面部红斑,颜色：鲜红、紫红,边缘：清楚或模糊,表面：光滑，可高出于皮面，可见鳞屑,口腔黏膜,：可有溃疡形成,雷诺现象,：皮肤受凉或冷水浸泡后出现青紫的现象,关节肌肉,：其特点为,主要表现为关节疼痛而无畸形,最常受累的关节为近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节，呈对称性，伴压痛和晨僵,可因肌炎而出现肌痛和肌无力,肾脏,：,最易累及的器官，几乎所有,SLE,患者有肾损害,表现为狼疮性肾炎，如急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒、尿毒症。其中尿毒症为狼疮性肾炎的结局，为,SLE,死亡的最常见原因,肺和胸膜,：,可有急性狼疮性肺炎或肺间质纤维化的表现,可有胸膜炎的表现,心脏,：,常见为心包炎，也可发生心肌炎，常因合并肾性高血压和肾功能不全而发生心衰,消化道,：,可表现为食欲不振、腹痛、腹泻、腹水等,少数患者可出现各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现,神经系统,脑损害：主要可表现为精神障碍，癫痫发作，偏瘫、蛛网膜下出血,脊髓损害：表现为脊髓炎,血液系统,主要表现为慢性贫血，少数出现溶血性贫血,其他：可有,WBC,减少，血小板减少等，,21,22,23,24,25,26,27,28,辅助检查,特殊检查：抗核抗体谱,抗核抗体（,ANA）：,是,SLE,的标准筛选实验，阳性率高（95%），但特异性小,抗双链,DNA,抗体,：特异性高，阳性率60%。抗体效价一般随病情缓解而下降。,抗,Sm,抗体,：特异性高，阳性率2030%。本抗体与,SLE,活动性无关。,其他抗体,：抗,RNP（,核糖核蛋白）抗体，抗,SS-A、-B,抗体等均可出现。,常规：,血常规：贫血、血小板减少、,WBC,减少,尿常规：蛋白尿、管型尿,其他检查：,肾穿刺活检,皮肤狼疮带试验：用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮和真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着,31,诊断要点：,判断,SLE,活动度的指标,癫痫发作、精神异常、脑血管病；,多关节炎、关节痛；,蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；,皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；,胸膜炎、心包炎；,溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；,全身症状，如发热、疲倦、乏力；,血清,C3,、,C4,水平下降；,抗,dsDNA,抗体升高；,血沉增快。,连续动态观察以上指标可判断,SLE,活动度。若以上指标恶化，表示,SLE,活动；反之则表示,SLE,趋向缓解。,诊断要点,我国,SLE,诊断标准,13,项修订方案,符合其中的,4,条或以上即可确诊,蝶形红斑或盘状红斑,日光过敏,口腔溃疡,非畸形性关节炎或关节痛,浆膜炎,肾炎,神经系统损伤,血象异常或溶血性贫血,抗核抗体阳性,狼疮带试验阳性,补体低于正常,33,治疗要点,非甾体类抗炎药,抗疟药,肾上腺糖皮质激素 激素的软膏局部治疗,免疫抑制剂,其他 雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效,34,护理评估,病史,身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等,实验室及其他检查,35,常用护理诊断,/,问题,皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。,疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。,口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。,潜在并发症：慢性肾衰竭。,焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。,36,护理措施及依据,皮肤完整性受损 护理措施见本章第二节。,疼痛：慢性关节疼痛 护理措施见本章第二节。,口腔粘膜改变,（,1,）饮食护理,（,2,）口腔护理,潜在并发症：慢性肾衰竭,（,1,）休息,（,2,）营养支持,（,3,）病情监测,（,4,）用药护理,焦虑 护理措施见本章第二节。,谢谢,38,再见,