内分泌性高血压的诊断-冰山一角

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,内分泌性高血压的诊断,冰山一角,四川大学华西医院内分泌科,童南伟,一、原发性醛固酮增多症常见,二、Cushing综合征未受重视,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,四、其他少见原因,一、原发性醛固酮增多症常见,病例1：,男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mg Bid+引达帕胺5mg qd，6月，血压控制在160/100mmHg。,问题：,如何有效控制血压？,病例2：,男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0mmol/L。,问题：下一步,怎么处理？,病例3：,男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。,问题：,怎么明确低钾血症的病因？,Diagnosis,.Suspicious Conditions,BP160/100mmHg.,drug resistant HT(hypertention).,HT+K.,HT+diuretic-induced K.,Spontaneous K.,HT+adrenal incidetaloma.,HT+a family history of early-onset HT.,HT+cerebrovascular accident at a young age(VEC,glomerulus,brain,),Chymase,(ventricle),AT（R1，R2）,AT,R1,A,ldosterone,secrection,Sympathetic,activation,vasoconstriction,Blood pressure regulation,ARR,cut-off values for PA,PRA,ng/ml/h,PRA,pmol/L/min,DRC,mu/L,DRC,ng/L,PAC,ng/dL,30,2.5,3.7,5.7,PAC,pmol/L,750,60,91,144,PRA=plasma renin activity;DRC=direct renin concentration,PAC=plasma Ald concentration,II.Confirmatory Tests,1.,Oral sodium loading test,2.,Saline infusion test,3.,Fludrocortisone(氟氢可的松)suppression test,4.,Captopril(卡托普利)challenge test,III.Subtypes of PA,1.,Ald-producing Adenoma,2.,IHA(idiopathic hyperlasic aldosteronism):bilateral,unilateral?,3.,GRA(FH-I):glucocorticoid remediable aldosteronism,familial hyperaldosteronism-I,4.,FH-:more common than GRA(FH-I),5.,Ald-producing Carcinoma,6.,Ectopic Aldosteronism,.Localization and Subtype Classification,1.,Adrenal CT Scan(50%accuracy),IHA:normal,nodular changes,limb thickening,Ald-producing Adenoma:microadenoma(1cm),GRA(FH-)and FH-:similar to IHA?,Ald-producing Carcinoma:macroadenoma(4cm?),Ectopic Aldosteronism,2.,AVS(adrenal venous sampling,肾上腺静脉采血),3.,Gene diagnosis,Clinical Roadmap FOR PA,Suspicious patients with PA,ARR for detecting unlikely,-,Confirmatory testing unlikely,-,+,+,Adrenal CT,If surgery not desired,If surgery desired,MR antagonist,AVS,bilaleral,unilateral,Laparoscopic adrenalectomy,二、Cushing综合征未受重视,病例1：,女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mg Tid+二甲双胍1000mg Bid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。,问题：,MS的病因是什么？,病例2：,男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，血气分析代碱。,问题：,高血压处理？,病例3：,患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BM,I,22kg/m,2,，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T。,问题：,诊断思路？,Cushing综合征的诊治问题,筛查方法不规范,2.Cushing,病与异源性,ACTH,的鉴别,3.Cushing,病的定位,4.,影像学阴性的,Cushing,病治疗,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,病例1：,男性患者，体检时B超发现右肾上腺34cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。,问题：,若手术切除肾上腺病变应注意什么？,病例2：,患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧58cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：ACTH，PTC,问题：,诊断是什么？,病例3：,女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。,问题：,如何定位诊断？,病例4：,男性患者，41岁，医生。发现心悸2+,月，诊断休克10+小时入院。无高血压史。糖,尿病史1y+，控制好。心悸发作时量血压正,常，ECG窦速。心肌损伤标志物。ECG无,MI表现。冠造及心室造影等阴性。,问题：,休克的原因？,病例5：,男性患者，78岁。发现高血压3y，,“心绞痛”病史数月。本次因“心绞痛”伴A-S综,合征入院。病情稳定10+小时后又发生A-S综,合征，抢救无效死亡。,问题：,A-S综合征的病因？,嗜铬细胞瘤小结,1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤,多个瘤体罕见,10%,以上为肾上腺外（,NE,为主）。,80%,在腹腔。,2,、恶性嗜铬细胞瘤,3-26%,3、延误诊断致命的病因,恶性心律失常,AMI,脑卒中,4、与MEN伴发,5、“假性嗜铬细胞瘤”,焦虑,甲亢,戒酒综合征,低血糖症,OSAS,颈椎病,6、生化诊断,6.1 NE,EPI,假阳性：,交感活性,对嗜铬不特异,假阴性：,（15%）,Silent瘤,多巴胺,6.2 NE与EPI代谢,NE EPI,儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）,单胺氧化酶,（MAO）,MAO,COMT,甲氧基NE,（NMN）,二羟苯乙二醇,甲氧基EPI,（MN）,MAO,MAO,COMT,MAO,甲氧基-4-羟苯乙二醇,MAO,VMA,6.3 各项生化指标评价,指标,敏感性（%）,特异性（%）,血浆游离甲氧基EPI,血浆儿茶酚胺,尿总甲氧基EPI,尿部分甲氧基EPI,尿儿茶酚胺,尿VMA,血多巴胺,尿多巴胺,99,81,72,96,85,62,89,81,93,64,85,93,Londers JW,et al.JAMA 2002,6.4 干扰HPLC检测的物质,吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，,对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素,7、定位诊断（5%左右无法定位）,定位诊断方法评价,敏感性（%）,特异性（%）,CT/MRI,MIBG,Octreotide,18F-多巴胺PET,85-97,78-95,30-40,98%,低,88-99,？,99%,8、诊断流程图,疑诊嗜铬细胞瘤,CT/MRI,疑肾上腺,疑肾上腺外,MIBG,全身CT/MRI,肾上腺,手术,肾上腺,意外瘤？,MIBG,F18-DA-PET,生化为假阳性？,可能肾上腺外,肯定肾上腺外手术,重复生化,+,-,+,-,+,-,+,-,-,+,+,NIH，USA,四、其他少见原因,1、甲亢,2、先天性肾上腺增生,3、肢端肥大症,4、其它,谢 谢！,