小儿法乐四联症外科治疗

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿法乐四联症外科治疗附三十年2186例手术病人结果分析,我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。,材料与方法,1973年4月2003年7月，2186例TOF。,占同期心胸外科手术病人15.61%。,男1419例,女767例，手术年龄56天22.5岁（56.3月1.4月）。,按手术时间划分为四个阶段，即1973年1979年；1980年1989年；1990年1999年；2000年至今,表1-1 TOF合并其他畸形,畸形年代,1973-1979,1980-1989,1990-1999,2000-2003,合计,肺动脉闭锁,3,48,40,91,多发室间隔缺损,1,2,3,房间隔缺损,12,67,78,157,冠状动脉畸形,7,11,18,5,肺动脉瓣缺如,4,2,36,左肺动脉动脉瘤,1,1,左肺动脉发育不良,5,38,21,64,右肺动脉发育不良,7,4,11,左上腔静脉残存,10,37,35,82,表1-2 TOF合并其他畸形,畸形年代,1973-1979,1980-1989,1990-1999,2000-2003,合计,左心室发育不良,1,1,2,部分性肺静脉异位引流,1,2,3,完全性房室间隔缺损,5,1,6,三房心,1,1,二尖瓣返流,1,1,2,主动脉瓣关闭不全,2,2,4,主动脉瓣狭窄,1,1,升主动脉扭曲,2,2,主-肺动脉间隔缺损,1,1,动脉导管未闭,9,63,55,127,表2 不同时期手术构成变化,年代手术方式,姑息手术,根治手术,二期根治手术,总手术例数,1973-1979,49,(55.68%),39,(44.32%),0(%),88,1980-1989,93,(16.34%),408,(71.70%),68(11.95%),569,1990-1999,26(2.74%),896(94.42%),27(2.84%),949,2000-2003,46(7.93%),522(90%),12(2.07%),580,表3 不同时期根治手术中VSD修补途径,年代修补途径,经右心室流出道,经右心房,总根治例数,1973-1979,39(100%),0(%),39,1980-1989,474(99.58%),2(0.42%),476,1990-1999,921(99.78%),2(0.22%),923,2000-2003,529(99.06%),4(0.75%),534,结 果,表4 1 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症,并发症年代,1973-1979*,1980-1989,1990-1999,2000-2003,合计,术后出血,9,12,2,23,低心排,16,28,5,49,乳糜胸,2,4,6,胸腔积液,2,1,2,4,心包积液,1,1,气胸,2,2,血尿,1,1,严重低氧,1,6,7,肢体偏瘫,1,1,肺水肿,1,1,表4-2 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症,并发症年代,1973-1979*,1980-1989,1990-1999,2000-2003,合计,RVOT残梗,25,14,8,47,残余VSD,19,31,10,60,PDA残余分流,1,1,肺不张,5,1,6,败血症,1,1,脑水肿,1,1,IIAVB,1,1,III AVB,1,4,2,7,伤口感染,2,2,*1973-1979术后并发症记录不详,讨 论,一、手术技术的发展和改进,1.手术路径。,2.VSD的修补方法。,3.流出道疏通及跨瓣补片。,讨 论,二、最佳手术年龄和分期手术,1.国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。,2.分期手术指症：,1)TOF合并冠状动脉畸形,2)多发性VSD,3)体重小于3公斤,4)严重肺动脉发育不良病人。,3.Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm,2,/m,2,以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。,4.姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。,二期根治多选择在一期术后12年左右完成。,讨 论,三、保留肺动脉瓣的意义,1.术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。,2.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。,3.应用自身心包补片做成一倒“”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上.,讨 论,四、合并畸形的处理,1.TOF合并肺动脉闭锁。,2.TOF合并冠状动脉畸形。,3.TOF合并有粗大侧枝血管。,结 语,TOF外科治疗经过30年的发展，手术技术、体外转流方法和术后监护技术日益成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流，需进一步随访观察。,谢 谢,