血管性痴呆(2)

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血管性痴呆,山东大学齐鲁医院神经内科韩恩吉,一、概念,1,、痴呆,痴呆目前国内外尚无公认的确切定义。一,般认为痴呆是,意识清楚下发生的、后天的、,持续的、全面,智能障碍综合征。,一、概念,痴呆须具备四个基本的特点：,1),、,意识清楚，有别于神志障碍引起的智能损害，如谵妄。,2),、,后天的，指认知障碍不是先天就有，而是先发育到正常再衰退到不正常，这一点有别于智能低下。,正常（,18,岁）,发育障碍 衰退,（智能低下）,(,痴呆,),不成熟 不正常,3),、,持续性，持续的第一个含义是时间性，诊断痴呆持续时间,6,个月以上；持续性的第二个含义是指病情逐渐进展。,恶化 恶化,AD VD,4),、,智能障碍是全面的，必须具备以下精神活动中的任何三个项目的障碍：言语、记忆力、视空间功能、情绪或人格和认知（抽象思维、计算、判断和执行能力等）。这与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。,一、概念,2,、血管性痴呆（,Vascular Dementia,VD,）：,各种脑血管病（缺血性、出血性以及脑缺血缺氧性损害）引起的痴呆总称。,血管性痴呆具有三个基本要素：,1,、脑血管病，,2,、痴呆（时间超过,6,个月），,3,、痴呆的发生与脑血管病有一定关系。,一、概念,3,、血管性认知障碍,(vascular cognitive impairment,VCI):,1),1993,年,Hachinski,和,Bowler,提出的，指与脑血管病有关的各种程度的智能障碍，包括血管性痴呆和未达到痴呆标准的血管性认知障碍。,2),2000,年,Bowler,等又建议,VCI,专指脑血管病引起的认知障碍但未达到痴呆标准的综合征。这一定义使,VCI,与,MCI,有相同的含义，只是,VCI,与血管性痴呆有关，而,MCI,则与,AD,有关。,二、临床类型及临床表现,临床类型（病因分类）,(,一,),梗死性痴呆,1,、多发梗死性痴呆,2,、关键部位梗死性痴呆,3,、大面积梗死性痴呆,（二）小血管病变引起的痴呆,1,、腔隙状态（,Lacuner State,）,2,、皮质下动脉硬化性脑病（,Binswangers,syndrome,）,3,、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传,脑动脉病（,CADASIL,）,临床类型,（三）出血性痴呆,1,、脑出血引起的痴呆,（,1,）高血压脑出血,（,2,）淀粉样血管病,2,、蛛网膜下腔出血引起的痴呆,（,1,）前脑基底病变痴呆,（,2,）正常颅压脑积水,临床表现,血管性痴呆的临床表现有两部分组成：,一、构成痴呆的记忆障碍和精神症状。,二、脑损害的局部症状和体征。,（一）梗死性痴呆：,1,、多发梗死性痴呆：多个梗死灶引起的痴呆综合征。,1,）脑血管病高危因素。,2,）脑梗死引起的局灶性神经系统体征。,3,）进行性痴呆，呈阶梯样发展。,4,）影像学检查显示多发性梗死灶。,（一）梗死性痴呆：,2,、关键部位梗死性痴呆：脑重要部位梗死引起的痴呆。,脑重要部位包括角回、丘脑、基底节、内囊膝部等。,2,、关键部位梗死性痴呆,1,）角回梗塞性痴呆：,痴呆特点：记忆力障碍、定向力障,碍、语言欠流利。,主侧半球可有失读症、,Gerstmanns syndrome,（左右失认、手指失认、计算障碍,),。,病灶较小,CT,难以发现，易误诊,AD,。,2,、关键部位梗死性痴呆,2,）丘脑性痴呆：,表现为突然发病，深度木僵或昏迷，持续数小时或数天，然后逐渐清醒，但表现为淡漠无欲，思维迟钝，缺乏主动性。,柯萨克夫（,korsakoff,）综合征是本病最常见、最显著的特征。,垂直凝视麻痹：中脑间脑交界处的红核前区受累，特别是下视障碍。,神经影像学显示双侧丘脑内侧腔隙性梗死。,（一）梗死性痴呆：,3,、大面积梗死性痴呆：,大面积梗死指梗死灶直径大于,5cm,或跨两,个以上脑叶。,1,）脑血管病高危因素。,2,）脑梗死引起的局灶性神经系统体征。,3,）进行性痴呆。,4,）影像学检查显示大面积梗死灶。,（二）小血管病变引起的痴呆,1,、腔隙状态（,Lacunar state,）：又称多发性腔隙性脑梗死,。,1,）高危因素中与高血压的关系最密切。,2,）反复发作的腔隙性脑梗死综合征。,3,）随着多发性腔隙性脑梗死出现痴呆。也有部分病人缺少腔隙性脑梗死综合征,而逐渐出现痴呆。,4,）影像学检查显示多发性腔隙性梗死灶。,（二）小血管病变引起的痴呆,2,、,Binswanger,病：又称皮质下动脉硬化性脑病。,1,）脑血管病高危因素。,2,）局灶性神经系统体征。,3,）进行性智能减退。,4,）头颅,CT,显示脑室周围白质边界不清的低密度改变，磁共振,T,2,W1,显示双侧大脑半球皮质下及侧脑室旁多个大小不等的圆形、类圆形长,T,2,高信号病灶。,2,、,Binswanger,病：,脑白质疏松症与,Bingswanger,病：,1,）脑白质疏松症：,指脑室周围或皮质下区（半卵圆窝中心）,CT,上弥漫性低密度带或磁共振,T2,加权像上弥漫性高信号病灶。,脑白质疏松症的发病机制尚未完全清楚，脑白质疏松症与缺血损伤的相关性最大，其次与脑脊液循环障碍及血脑屏障的通透性改变有关。,脑白质疏松症的临床表现除了原发病的症状外，尚有痴呆、下肢功能障碍、尿失禁和锥体束损害。,2,、,Binswanger,病：,2,）,Bingswanger,病,:,脑白质疏松症是由血管病变引起，而且临床上具有痴呆表现时才能诊断,Bingswanger,病。,3,）脑白质疏松症与,Bingswanger,病之间都有痴呆和相似的影像学改变，但二者是两个不同的概念。,（二）小血管病变引起的痴呆,3,、,CADASIL(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcotical Infarcts and Leukoencephalopathy),：又称伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病，,本病具有家族遗传性，病因为,19,号染色体,Notchs,基因突变。,CADASIL,CADASIL,临床特点有：,1,）偏头痛：,多于,30,岁以后起病，首次发病时间常早于卒中发作,10,年左右，此时,MRI,上可发现脑白质中有长,T1,，长,T2,信号。,2,）多发性皮质下梗死：,多见于,40-50,岁，,80%,的患者有此症状，多出现腔隙性梗死综合征，亦可出现,T I A,。,3,）进行性痴呆和精神障碍：,约,31%,的患者出现进行性痴呆，多在,50-60,岁发生；约,20%,出现精神障碍，如严重忧郁，燥狂，甚至自杀。,4,）,个别家族以癫痫发作为主要表现。,（三）出血性痴呆,1,、脑出血引起的痴呆,1,）高血压脑出血,:,是脑出血的主要病因，丘脑出血、底节出血可出现痴呆。,2,）淀粉样血管病,(Cerebral Amyloid augiopathy,CAA),：,（,1,）,CAA,病理特点是皮质和软脑膜血管有淀粉样沉积。,（,2,）,CAA,的主要临床特点是反复的脑叶出血，大约,50%,的患者有不同程度的痴呆。确诊需经过病理证实。,（三）出血性痴呆,2,、蛛网膜下腔出血引起的痴呆,1,）前脑基底病变性痴呆：前交通动脉瘤或大脑前动脉瘤破裂或结扎术后引起明显的智能衰退与行为异常。,病因：,前交通动脉瘤或大脑前动脉瘤破裂后血管痉挛引起的脑梗死损害了前脑基底部的重要结构。这些结构包括下丘脑前部、隔核、终板、穹窿柱、胼胝体腹内侧与扣带回前部。,（三）出血性痴呆,前脑基底病变性痴呆主要的临床表现：,（,1,）,蛛网膜下腔出血起病。,（,2,）,短暂性尿崩症，持续,1-3,周，多数自行缓解。,（,3,）,精神障碍多表现为嗜睡或躁动。随着病情的发展，人格改变逐渐明显，以淡漠、愚钝、行为怪癖及攻击行为常见。,（,4,）,遗忘症是本病的主要特征。病人能记住个别印象如姓名、职业及面孔等，但不能形成完整的记忆，病人常有虚构症，颇似,korsakoff,综合征。,（,5,）,神经影像学显示：,A,、急性期蛛网膜下腔出血；,B,、继发性脑梗死；,C,、脑血管造影证实动脉瘤。,2,、蛛网膜下腔出血引起的痴呆,2,）正常颅压脑积水,尽管蛛网膜下腔出血是其常见的原因，但多种病因可引起，是否属血管性痴呆仍有争论。正常颅压脑积水是一个临床病理综合征，虽然多系交通性脑积水，但也包括一些不全梗阻性脑积水。,临床表现为三联症：痴呆、下肢失用与尿失禁。神经影像学检查显示脑积水,。,三、诊断,（一）血管性痴呆诊断要素：,1,、脑血管病，,2,、痴呆，,3,、痴呆的发生与脑血管病有一定关系，（若有急性脑血管病史，痴呆应发生在急性脑血管病后三个月以内；影像学有一定的证据）,4,、病史持续,6,个月以上。,(,二）血管性痴呆诊断标准,1,、中华医学会神经科分会血管性痴呆诊断标准,定义：血管性痴呆系指缺血性、出血性脑,血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。,一、临床很可能,(probable),血管性痴呆,1,、痴呆符合,DSM-R,的诊断标准，主要表现为认知功能障碍明显下降，尤其是自身前后对比，记忆力下降，以及,2,个以上认知功能障碍，如定向、注意、语言、视空间功能、执行功能、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。,一、临床很可能,(probable),血管性痴呆,2,、脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、语言障碍等，符合,CT,、,MRI,上相应病灶，可有,/,无卒中史。,影像学表现：多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质损害。,一、临床很可能,(probable),血管性痴呆,3,、痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后,3,个月内，并持续,6,个月以上；或认知功能障碍突然加重、或波动、或阶梯样逐渐进展。,4,、支持血管性痴呆诊断：（,1,）认知功能损害不均匀性（斑块状损害）；（,2,）人格相对完整；（,3,）病程波动，多次脑卒中史；（,4,）可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；存在脑血管病的危险因素。,二、可能为（,possible,）血管性痴呆,1,、符合上述痴呆的诊断；,2,、有脑血管病和局灶性神经系统体征；,3,、痴呆和脑血管病可能有关，但在时间和影像,学方面证据不足。,三、确诊（,definite,）血管性痴呆,临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并有尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结（,NFTs,）和老年斑（,SP,）数，以及其他变性疾患组织学特征。,四、排除性诊断,1,、意识障碍；,2,、其他神经系统疾病所致的痴呆（如阿尔茨海默病病等）；,3,、全身性疾病引起的痴呆；,4,、精神疾病（抑郁症）。,注：,当血管性痴呆合并其他其他原因所致的痴呆，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”的诊断。,（二）血管性痴呆的诊断标准,2,、,NINDS/AIREN 1993,年制订的血管性痴呆诊断标准,A,、临床很可能（,Probable,）标准,1,、通过临床及神经心理学检查有充分证据证明有痴呆。同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性病（老年性痴呆）所引起的痴呆。,NINDS,血管性痴呆诊断标准,2,、有脑血管病的证据,临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征：偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等。,CT,或核磁共振证实有脑血管病的表现：多发性脑梗死和腔隙性脑梗死。,重要部位单一脑梗死。,3,、上述两种损害有明显的因果关系,在明确的卒中后,3,个月内出现痴呆。,突然出现认知功能衰退，或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。,NINDS,血管性痴呆诊断标准,B,、临床支持很可能血管性痴呆标准,1,、早期出现步态异常（小碎步、慌张步态、失用及共济失调步态等）。,2,、不能用其他原因解释的多次摔倒病史。,3,、早期出现尿急、尿频及其