铁粒幼细胞贫血课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,铁粒幼细胞贫血,河北医科大学第二医院检验科,李彦会,一、概,念,铁粒幼细胞贫血,（,Sideroblastic,Anemia,，,SA,）是由于多种原因所致,血红素,合成障碍，,铁,利用不良而引起,血红蛋白,合成不足和,无效造血,的一组,贫血综合征。,二、分,类,遗传性：较少见,原发性,MDS,获得性,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传，其临床特点为,男性发病，女性为携带者。自儿童或,青少年期起病，有轻度贫血表现。成,年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿,大，皮肤色素沉着等。,(,二）原发性铁粒幼细胞贫血,即,MDS,中的,RAS,型,，三系病态造血。,（三）继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素,及乙醇等之后，也可继发于自身免疫,性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、,多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,三、发,病,机,制,甘氨酸（,ALA,合成,酶,）,ALA,胞,液,线,粒,体,四、临,床,表,现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,六、,诊,断,铁,粒幼,细,胞性,贫,血的,诊,断依据有：小,细,胞低色素或呈双相性,贫,血，骨髓,红,系明,显,增,生，,细,胞内、外,铁,明,显,增多，并伴有大量,环,形,铁,粒幼,细,胞出,现,；血清,铁,蛋白、血清,铁,、,转铁,蛋白,饱,和度增高，,总铁结,合力下降。,诊,断,为铁,粒幼,细,胞,贫,血后，,还须结,合患,者的病史和,临,床表,现,区分期,临,床,类,型。,七、鉴,别,诊,断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常（,P109,）,八、治,疗,吡,哆,醇,谢,谢,血,象,Hb,、,RBC,值不同程度地减低，成熟红,细胞大小不等，以小细胞低色素为,突出，呈双形性。即正色素性与低,色素性红细胞同时存在，为本病的,特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱,性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,网织红细胞百分率正常或轻度增高,。,（二）白细胞数一般正常，获得性者,可见中性粒细胞颗粒减少，,Pelger,Huet,样核形异常和少量幼粒细胞。,（三）血小板数一般正常。,骨,髓,象,骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,?,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细,胞特别是中幼红细胞为主有的呈巨,幼样变，有具双核或核固缩，细浆中,缺少,Hb,或有空泡。,粒系细胞相对减少，原发性患者可见,粒系的病态造血。,M,：,E,比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,其他实验室检查,骨髓铁染色：,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞,增多，占幼红细胞的,15,以上，成熟,红细胞中也常含有铁颗粒。,铁代谢的其他检查：,血清铁及铁蛋白含量增高。血清总,铁结合力减低。运铁蛋白饱和度明,显增高，甚至达到饱和。,