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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/12,*,*,正常儿童的生长,出生时平均身长是,50cm,，体重是,33.5kg,第一年：增长,25cm,第二年： 增长,1011cm,2,岁,青春发育前期：,57cm,与父母的遗传身高密切相关,:,男孩遗传身高,:(,父亲身高,+,母亲身高,)/2,6.5cm,女孩遗传身高,:(,父亲身高,+,母亲身高,)/2,6.5cm,2021/3/12,1,1,生长激素分泌轴,下丘脑,SS,(-),GHRH,(+),垂体,GH,肝脏,IGF-1,2021/3/12,2,2,2021/3/12,3,3,矮身材定义,矮身材是指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高,2,个标准差者（,-2SD,）,或低于第,3,百分位线（,-1.88SD,）,4,岁至青春期儿童,5 cm/,年,2,岁儿童,7cm/,年,青春期儿童,6 cm/,年,生长速度不足，需引起警戒者,2021/3/12,4,4,家长如何评判孩子矮小,【,两三年都不用换裤子，小心孩子患上矮小症,】,针对初步判断孩子是否患矮小症，最简单的粗略的观察方法：一条裤子可以穿两三年。,【,孩子总坐第一排，家长警惕孩子患上矮小症,】,如果你的孩子在班级总是坐在第一排，长的很慢，每年的生长速率低于,5cm,，与同龄孩子的差距逐渐拉大时，家长就要多加留意尽快把孩子带到儿科内分泌专科检查。,2021/3/12,5,身高的影响因素,种族、家族、青春期发育的早晚,人的身高,70-80%,取决于遗传因素,母亲孕期：营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、情绪、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、,X-,线 、烟酒等,营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥,疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高体重,激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等,生活环境：居住条件：阳光、空气、水,生活条件：文化教养、运动、医疗保健,2021/3/12,6,6,矮小的病因分类,体型匀称：,生长速度正常：,足月小样儿、特发性矮小、家族性矮小、青春发育延迟,生长速度减慢：,全身性疾病,精神剥夺性侏儒,内分泌疾病：生长激素缺乏、迟发性甲低,染色体病：特纳综合征等,体型不匀称：,软骨发育不良,脊柱干骺端发育不良,粘多糖病,先天性甲低等,2021/3/12,7,7,身材矮小的不良影响,儿童青少年期,情绪方面：恐惧、焦虑、抑郁、不愿上学、对学习没兴趣、易生气、与人难以沟通、有敌意、缺乏兴趣,社交恐惧症：不能见人，见人就紧张害怕,具有内向、情绪不稳的心理特征,存在交往不良和社交退缩现象,活动能力、社交能力差,可能由于其外表幼稚，常受家长过度保护、运动受限等,成人期影响,孤独、结婚率低,反应能力差,不能从事某些工作,在家里和工作场所遇到体格方面的困难,2021/3/12,8,8,诊断步骤,1,1,、,询问病史,胎龄、娩出方式、身长、体重、有无窒息、 畸形,孕期健康、饮酒、吸烟、感染,家族中父母与所有成员的身高的情况，父母的青春发育,患儿有无不良精神心理因素,喂养、食欲和睡眠情况,以往测量的身高记录，测绘生长曲线,家系图,2021/3/12,9,9,诊断步骤,2,2,、体格检查,身高、体重、坐高、指距,头围发育是否匀称，头面部、身高、四肢有无特殊,全身各器官尤其性器官与第二性征的检查,2021/3/12,10,10,询问病史与查体需注意事项,：,母亲孕期情况（感染、妊高症、糖尿病、烟酒、药物、,X-,线等）,胎龄、娩出方式（胎位）、出生情况（身长、体重、有无窒息、畸形等）,出生后,营养,（喂养史）、发育（包括体力智力发育、牙齿萌出与换牙时间等）、疾病,父母身高与青春期情况,体格检查：注意比例是否匀称、性发育情况,生长速度（,一定要准确,）、身高体重曲线,2021/3/12,11,11,常规检查：血、尿常规和肝、肾功能、,电解质等,疑诊肾小管中毒者宜作血气分析,需进行染色体核型分析,ACTH,、皮质醇、甲功、,HbA1C,下丘脑、垂体的影像学检查：垂体,MRI,检查,IGF-1,、,IGFBP-3,、,GH,激发实验,骨龄反映骨成熟度,左手腕正位片,腕、掌、指骨各个骨化中心的生长,发育情况,诊断步骤,3,2021/3/12,12,12,GH,激发试验,激发试验前需禁食,8,小时,药物：,胰岛素,0.05-0.1u/kg,（经典方案）,精氨酸,0.5g/kg,左旋多巴,10mg/kg,可乐定,0.15mg/,于,0,、,30,、,60,、,90,、,120,分钟抽血测,GH,，,正常人,GH,峰值,10ng/mL,；,5-7ng/mL,为,部分性缺乏； ,5ng/mL,为完全缺乏,2021/3/12,13,13,骨龄,+,肝肾功能,+,微量元素,+,血铅等,肝肾功能等均正常,骨龄落后,肝肾功能异常或微量元素缺乏等，,骨龄正常,慢性疾病,甲状腺功能,（,TSH,T3,T4,）,甲状腺功能减退,甲状腺功能正常,TSH,高，,T3,，,T4,低,TSH,高，,T3,T4,正常,GH,、,IGF-1,正常或稍,低,营养不良性矮小,青春发育延迟,家族性矮小,心因性矮小,特发性矮小,甲低,亚临床型甲低,GH,低，,IGF1,低,IGF-1,低,GHD,诊断流程,2021/3/12,14,14,身材矮小的治疗,根据不同的病因制定个体的治疗方案,原发病治疗,促生长药物治疗,饮食、运动治疗,其他,2021/3/12,15,15,应用指征,GV 4cm/,年、身高,2,岁,GH,激发峰值, 10 ng/ml,、,T4,正常,剂量与方法,0.1-0.15 IU /kg /,天,皮下注射睡前,影响疗效因素,年龄骨龄女,14,岁男,15,岁抗体,生长激素（,GH,）治疗,2021/3/12,16,16,治疗注意要点,青春期前患儿：疗效较佳,第,1,年,10-12 cm/y,第,2,、,3,年后,7-9 cm/y,每,3-6,月 注意评估疗效,每,6,月复查：甲功、生长因子、血常规、肝肾功能、,BA,青春期患儿：宜较大剂量治疗,停药指征：,GV 14y,（,F,）,16y,（,M,）,2021/3/12,17,17,治疗的意义,改善患者终身高,改善生存自尊心和自信心,提高社会适应度,2021/3/12,18,18,正确认识、规范诊治,先正确诊断才有治疗：治疗前需完善相关检查明确诊断、向家长解释病情、充分告知治疗的获利与风险（应该做到规范、不滥用药）,并非所有的矮小都需要治疗或能够治疗：,如,: CDGP,、软骨发育不良、骨骺近闭等,针对不同的病因给予不同的治疗：,GHD,、甲低,临床经验与化验检查相结合正确诊断，既需要询证医学的依据，,又不仅仅是只根据化验单开药的医生,随访的重要性：定期复诊、监测,GV,、化验检查、与时发现副作用,2021/3/12,19,19,谢谢,2021/3/12,20,
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