强制性肌营养不良ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,强制性肌营养不良,41、俯仰终宇宙，不乐复何如。,42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。,43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。,44、欲言无予和，挥杯劝孤影。,45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。,强制性肌营养不良强制性肌营养不良41、俯仰终宇宙，不乐复何如。,42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。,43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。,44、欲言无予和，挥杯劝孤影。,45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。病例分享,脑病三科,病史,基本信息:患者,王X,男.29岁,现病史:因“渐进性四肢力弱7年”入院。患者7年,前在无明确诱因情况下出现双上肢力弱,主要表现,为抬举费力、双侧前臂及双手指运动不灵活持物困,难,后逐渐出现双下肢力弱,主要表现为行走不稳,上楼梯费力、不能脚尖或脚跟着地行走。上述症,状渐进性加重,伴双上肢及手部肌肉萎缩。病程中,无发热。无肌肉疼痛,无肢体异麻。无胸闷,无呼,吸困难,肢体力弱无晨轻暮重。,家族史:父母非近亲结婚,妹妹有类似症状(病逝,随着我国教育的不断改革发展，初中体育教学有了很大的改善。然而，当下的初中体育教师还不能很好地认识学生主动参与体育活动的重要性，从而在一定程度上阻碍了体育教学的发展。因此，应加强初中体育教学中促进学生主动参与的教学策略。,一、学生主动参与初中体育教学的重要意义,初中体育教师在教学中应重视学生的主动参与，实施一系列以学生为主体的教学活动，从而促进学生体育方面的发展。初中体育教学中学生的主动参与不是简答的师生互动问答，而是围绕学生的思维模式、身体素质的发展而开展的一系列体育活动，它能很好地提高学生的能动性，促进学生主动参与不仅能够促进学生身心健康发展，提高体育教学效率，同时还能对学生的终身体育意识产生潜移默化的影响。,二、初中体育教学学生主动参与兴趣低的原因,1.学生主动参与兴趣低,当下，学生在体育教学过程中参加的积极性普遍不高。受传统教学思想的影响，学生在学习过程中一般都是被动地去接受知识，还未能够形成主动学习的习惯；同时教师采用的某些体育教学方式有些死板，无法引起学生的兴趣，从而导致学生主动参与低。,2.教学内容单一、枯燥,由于现在的初中生体育测评仍是以学生成绩作为唯一标准，过于强调学生的应试能力，以至于初中体育教学内容仍以应试能力的培养为主，教学内容枯燥无味。这样使学生不能自由、轻松、主动地去参与体育教学。,3.没有体现学生的主体地位,现有的教学模式仍主要是授课，初中体育课上一般是老师进行单方面的讲解，而很少有与学生的互动活动，从而无法体现学生的主体地位，导致学生不会主动参与。,4.对学生的学习评价标准较为单一,现有的初中体育教学，教师依据学校的传统指标来对学生进行教育测评，这种单一的测评方法伴随着单一的教学方式。因此，缺少对学生整体素质的关注和培养，导致学生只能依据测评标准进行体育锻炼，而无法主动地去对身心进行全面的发展。,三、促进学生主动参与的教学策略,1.提高学生主动参与的积极性,初中体育教师应充分考虑学生的实际情况，采用多种多样的教学活动方式，引导学生积极主动地参与。在教学中，可以让学生自己讨论训练比赛的内容，并将他们分成多个小组，进行训练一段时间后，再在相互间进行比赛。这样不仅能够很好地提高他们参与的积极性，同时，还使他们有了竞争和团队合作的意识，能够更加努力地去进行锻炼。,2.提高学生的主体地位,初中体育教学不应只是教师简单地传授体育知识和方法，而应是师生间的互动交流和学生主动学习锻炼的过程，在进行体育教学时，教师引导学生自主地进行体育锻炼，并适时给予一定的指导。这种方式不仅能够发挥学生体育课堂中中的主体地位，还能保证他们锻炼方式的正确。,3.教学评价的多样化,以现有的体育教学目标为基础，建立多元化的教学评价。评价可以是教师，也可以是其他学生，也可以进行自我评价，这样便于学生能够全面地了解自己，进行及时的改进发展。同时，评价的内容也不仅仅是传统测验的结果，也可以是小组之间的竞赛结果等，这样丰富了体育课的内容，激发了学生的动力，从而进行全面的训练。,总之，初中体育教学应充分考虑学生的实际情况，运用多种教学方式，激发学生上课的积极性，促进学生主动参与，从而使学生身心全面发展。,化学实验是体现化学学科特点的重要内容，也是学生学习化学的根本需要。随着化学新课程标准的启动和推进，在实施化学新课标过程中，如何培养学生的观察能力、动手操作能力和逻辑思维能力，使新课程教学理念的三维目标得到落实？笔者在教学中就此进行了尝试，取得了较好的效果。下面就化学实验教学中的做法，谈粗浅的看法。,一、实验装置注重和谐,诺贝尔物理学奖获得者杨振宁教授曾说过：“科学中存在美，所有的科学家都有这样的感受”。化学实验也是一门美学，在教学中应重视培养学生的审美观，实验装置力求正确美观，坐落有序，一套好的实验装置仪器应该洗涤干净，摆放整齐，大小要适当，比例要协调，高低适当、错落有致的实验装置就如一件精雕细刻的艺术品、一幢袖珍建筑物，给人以整洁和谐之美。如一套蒸馏水发生器就好像一座小型化工厂，看到他们就好像看到一座设计合理、管道纵横、错落有致的工厂，呈现在我们面前的是一种造型美。因此，成功的实验装置不仅要有严谨的科学理论依据，经济实用，还要有新颖独特的设计，这样才能给人以愉悦的美感。,二、实验操作重在规范,化学实验应遵循实验操作规程，操作不仅要有科学性，严肃认真、程序规范，而且要有灵活性，按照最佳的操作程序进行。如块状固体药品的取用应按照“一横二放三慢竖”的“三步走”进行；粉末状固体药品的取用应按照“一斜二送三直立”的“三步走”进行；仪器的装配则要按照“从下到上”、“从左到右”顺序进行，而仪器的拆卸则按照“从上到下”、“从右到左”的顺序进行；在做“氧气的实验室制取”的实验时，按照“茶 (查)”(检查装置气密性)、“庄 (装)”(往试管中装入药品)、“定”(将试管固定在铁架台上)、“点”(点燃酒精灯给试管加热)、“收”(收集氧气)、“利 (移)”(将导气管从水槽中移出)、“息 (熄)”(熄灭酒精灯)的顺序进行。如果不按照这一顺序进行操作，要么实验以失败告终，要么会损坏仪器，甚至发生安全事故。因此从一开始就要培养学生严肃认真、一丝不苟地进行实验操作的科学态度。,三、现象描述力求准确,在实验课的教学中，学生不仅要会“做”实验，还要会“看”实验，要对观察到的实验现象做准确的描述，而且描述实验现象的语言要求非常严格。如对“蜡烛燃烧”实验的描述，要按照“实验前”、“实验中”、“实验后”的顺序进行观察和叙述。 即先描述蜡烛燃烧前的颜色、状态，再描述燃烧过程中发出的光(或火焰)、放出的热，最后再描述燃烧后生成物的颜色、状态、气味，即“一光二热三生成”。同时还应区分“光”和“焰” (光是固体小微粒燃烧时产生的现象，焰是气体燃烧时产生的现象) 、“烟”和“雾” (烟是固体小颗粒飘浮在空气中形成的现象，雾是小液滴飘浮在空气中形成的现象) 、“沉淀”和“浑浊”(沉淀是固体小颗粒沉积在容器底部形成的现象，浑浊是固体小微粒悬浮在液体中形成的现象)等概念的不同点。,四、 探究实验关注拓展,探究性实验本身具有生动、新奇、鲜明的特点，对学生具有极大的吸引力，可以使学生产生浓厚的兴趣。因此在进行探究实验时，探索出正确的实验方法和操作技能，有目的地对学生进行操作训练，可以增强学生学习化学的浓厚兴趣，调动学生学习的积极性，培养学生大胆丰富的想象力，激发学生的创新意识和创造能力。如在“测定空气中氧气含量”的实验时，每一次实验，倒流入集气瓶中的水的体积也会有所不同，有的正好是15，有的不够15，有的超过15。笔者就启发学生进行探究，找出测不准的原因。对实验结果小于15的学生进行如下引导：（1）水倒流的原因，（2）水不满的原因，（3）红磷用量(装置气密性、装置是否冷却至室温等)。通过红磷用量(或装置气密性、装置所处温度)的调节，水量达到了15。对实验结果大于15的学生进行这样的引导：（1）水倒流的原因，（2）水不满的原因，（3）容器内剩余气体被排出，（4）橡皮塞没有迅速塞紧(或燃烧匙上残留易与空气中的氧气以外的气体发生反应的物质)，通过分析，学生得出了满意的结论。,总之，在初中化学实验教学中，注意以上几个问题，可以激发学生的求知欲，引导学生主动学习，做学习的主人。不仅可以使学生体验到化学实验的乐趣，获得自信，形成正确的思维方式，而且可以培养他们的实验能力、协作能力、分析问题和解决问题的能力。,病例分享,脑病三科,病史,基本信息:患者,王X,男.29岁,现病史:因“渐进性四肢力弱7年”入院。患者7年,前在无明确诱因情况下出现双上肢力弱,主要表现,为抬举费力、双侧前臂及双手指运动不灵活持物困,难,后逐渐出现双下肢力弱,主要表现为行走不稳,上楼梯费力、不能脚尖或脚跟着地行走。上述症,状渐进性加重,伴双上肢及手部肌肉萎缩。病程中,无发热。无肌肉疼痛,无肢体异麻。无胸闷,无呼,吸困难,肢体力弱无晨轻暮重。,家族史:父母非近亲结婚,妹妹有类似症状(病逝,专科查体,神情(意识水平正常),意识内容无异常,无智能,障碍,言语尚淸晰,双瞳孔等大等圆,直径约3m,对光反射灵敏,眼球运动灵活,伸舌居中,面,表情少,面部肌肉松弛:双上肢近端、前臂及手部,大小鱼际肌、骨间肌均可见萎缩,双下肢亦可见萎,缩但不如上肢明显;双上肢近端及前臂肌力4级,手指肌力3级,双下肢肌力4级;双侧肌张力正常,腱反射减弱,双侧病理征未引出:未见肌肉颤搐或,肌束颤动;脑膜刺激征(-);深浅感觉及复合感,觉未见异常;根痛(-);肌肉压痛(-)。,辅助检查,生化,心电图,肌电图,定位诊断,运锥体系骨骼肌,系锥体外系,统,定性诊断,代谢性,中毒性,炎症性肌肉疾病,养不良性,其他,临床常见的进行性肌营养不良,DMD/BMD假肥大型肌营养不良(性联),FSHD面肩肱型肌营养不良(常显),DM强直性肌营养不良(常显),LGMD肢带型肌营养不良(常显、常隐),CMD先天性肌营养不良(常隐),OPMD眼咽型肌营养不良(常显),EDMD艾德肌营养不良(性联),DD远端肌营养不良-远端肌病(常显、常隐),诊断强直性肌营养不良(DM)?,确诊强直性肌营养不良(DM1型),基因检测,66,、节制使快乐增加并使享受加强。,德谟克利特,67,、今天应做的事没有做，明天再早也是耽误了。,裴斯泰洛齐,68,、决定一个人的一生，以及整个命运的，只是一瞬之间。,歌德,69,、懒人无法享受休息之乐。,拉布克,70,、浪费时间是一桩大罪过。,卢梭,