多发性肌炎皮肌炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,多发性肌炎/皮肌炎,概念,多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌,病中两种不同的类型,均以横纹肌为,主要病变的非化脓性炎症性肌病,其,临床特点是四肢近端、肩周、颈周,髋周肌群进行性无力。目前病因尚不,清楚,但为系统性自身免疫病。,原发性炎性肌病分为以下五型,I多发性肌炎,皮肌炎,肌炎合并肿瘤,儿童性肌炎,V肌炎伴有其他结缔组织病,病因与发病机制,遗传因素+环境因素免疫异常发病,遗传因素,HLA-DR3 50%(+),HLA-B8,HLA-DR52与抗Jo-1抗体综合征相关,病毒,副粘液病毒,柯萨奇病毒A,免疫失调,抗合成酶抗体:,抗Jo-1抗体,抗PL7抗体,抗PL12(I),抗PL12()抗体,抗OJ抗体,抗EJ抗体,抗信号-识别微粒(SRP)抗体,抗M-2抗体,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎,症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静,脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄,女性发病是男性的2倍。发病率为05,84/百万人,男女比例为1:2。,发病年龄呈双峰型,前峰1014岁,后,峰50岁左右。,症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加,剧。,多发性肌炎(PM),起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头,困难。,吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可,引起吸入性肺炎。,呼吸肌受累出现呼吸困难。,眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、,心肌炎,但肾损害少见。,全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺,现象等。,