儿科学川崎病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,皮肤粘膜淋巴结综合征,MCLS,川崎病（,KD,）,川崎病（,KD,）,?,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症,?,日本小儿科教授川崎富作,1967,年首先报道,发病病因及机理,?,?,?,病因未明，推测与以下因素有关：,感染：,-,溶血琏球菌，,EB,病毒。,免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿,主感染多种病原引发的免疫介导有关。,其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。,?,病理变化,?,期（,1,周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜,中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。,?,期（,2,周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血,管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血,管内膜增生、肥厚，,此期过后基本无动脉瘤出现,。,?,期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生,肉芽肿,?,期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，,易致血栓形成,致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，,另可引起动脉瘤破裂（狭窄,心脏代偿收缩,动脉壁,压力增大,动脉瘤破裂）,北京小儿川崎病协作组统计,?,发病年龄,1,个月,13.8,岁,平均,2.6,岁,中位年龄,2.0,岁，发病,高峰年龄为,1,岁,?,男,:,女,=1.83,：,1,?,病程,1,67,天，平均,6,7,天,?,流行年份和季节分布特点，春夏多见,我国川崎病诊断标准（,2006,年修订）,?,A:,发热持续,5,天以上，具有以下,5,项中的,4,项,?,B:1.,四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，,掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床,被膜移行处有膜样,脱皮。,2.,皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及,痂皮。,3.,双侧球结膜充血,4.,口唇及口腔粘膜发红：口唇潮红，杨梅舌，口、,咽部粘膜弥漫性充血。,5.,急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径,1.5cm,。,?,有,3,项表现，同时明确又冠脉病变者亦可诊断。,KD,表现,口唇,手足硬肿,诊断标准,膜状脱皮,心血管冠脉病变,?,心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，,无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等,改变，常出现于急性发热期,?,心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律,改变。,?,冠状动脉炎：发生率为，不出现扩张，只有炎症,表现，最轻。,?,冠状动脉瘤：病程第,2-4,周，急性期发生率高，急性期,后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于,3mm,。,?,冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺,血，心梗，心绞痛,冠脉病变的超声诊断,?,冠状动脉主干正常内径：,4,周,-3,岁为,2.5mm,，,3-9,岁为,3mm,，,9-14,岁为,3.5mm,。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或,冠状动脉与主动脉根部内径之比,0.3,?,冠状动脉扩张分级：,0,级,:,正常范围,;1,级,:6mm,或,呈球形，纺锤球样改变。,心电图,其他表现,?,泌尿系统：脓尿，尿蛋白；,?,消化系统：肝功能改变；,?,脑：无菌性脑炎。,辅助检查,?,血常规：,WBC,、,N,增高，轻度贫血，血小,板增高,?,ESR,增快,?,CRP,增高,?,其他：胸片、心电图、心超、,CT,、冠脉造,影等,不完全性,KD,诊断,?,不完全性川崎病则是指年龄,6,月，发热,5d,以上，其他主要临床表现仅符合,3,项或,2,项，,炎症指标明显升高，除外其他疾病者，可,疑诊；但超声心动图证实有冠状动脉,(,简称,冠脉,),病变者可确诊。,超过半数的川崎病患,儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所,显示的形态改变,不完全性,KD,诊断的参考项目,?,30mg/L,?,ESR40mm/h,?,发病,7d,后血小板,450 x109/L,此为川崎病的典型实,验室特征,?,WBC15x109/L,，以成熟及未成熟的粒细胞为主,?,不明原因的贫血,?,低白蛋白血症，,30g/L,?,血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高,?,无菌性脓尿，尿,WBC,计数,10/,高倍视野,不完全性,KD,诊断指导意见,?,发病,7d,后，血小板计数和,ESR,CRP,均正常的患儿，川崎病,的可能性不大,?,患儿不明原因发热,5d,，仅符合,2,或,3,条川崎病主要临床特,征，应警惕,KD,：,1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上,3,项以上的其他实验室指标符合,川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给,予,IVIG,治疗，其他实验室指标,3,项符合，未显示冠脉病变且仍发热，,重复超声心动图检查。,2)CRP30m g/L,ESR40mm/h,临床密切观察，每天检测,CRP,变化。,?,退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎,病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。,?,不明原因发热,5d,以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何,一项，应注意有,KD,的可能性，并进行鉴别。,