凝血因子和血小板被激活

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十三章 弥散性血管内凝血（DIC）,一、概念,：弥散性血管内凝血,(Disseminated intravascular coagulation, DIC),在多种病因作用下凝血过程被激活，,广泛微血栓形成，同时继发激活纤溶,过程，以出血为主要特征的临床综合征。,DIC是一种以凝血功能失常为主要特征的病理过程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。（从高凝状态转变到低凝状态）,二、原因与发病机制,(一) 原因,(,Common Causes of DIC),感染性疾病: 细菌感染败血症、内毒素血,症、病毒性肝炎、流行性出血热,广泛组织损伤: 大面积挫伤或烧伤、挤压,综合症、大手术、器官移植,产科意外: 胎盘早剥、羊水栓塞、宫内死,胎、妊娠中毒症、流产术,恶性实质肿瘤: 肺、消化系及泌尿系癌、转移癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌,急性白血病: 急性早幼粒白血病,其他疾病: 内毒素休克、严重出血或过敏性休克、,大面积心肌梗死、异型输血、巨大海绵状血管瘤、,肾小球肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肾,移植排斥反应,外科创伤,恶性肿瘤,产科疾患,组织因子,释放,DIC,发生机制,1.,严重组织损伤,(severe tissue injury),组织严重破坏，使大量组织因子入血，触发外源性凝血过程，导致DIC。,严重感染和内毒素血症,强烈免疫反应生成过量抗原,-,抗体复合物,持续广泛的组织缺血缺氧,严重酸中毒等,2. 广泛血管内皮细胞损伤原因,Causes of Extensive Damage of Vascular Endothelial Cells,血小板粘附在内皮下胶原,血小板不可逆聚集并释放,在ADP作用下，血小板变形,微血栓内的血小板,内皮细胞受刺激或损伤,表达,TF,激活凝血系统,XII,因子激活,血小板粘附、聚集,DIC,3、血细胞大量破坏，血小板激活,释放ADP、TXA,2,等促凝物质,形成血小板团块,粘附、聚集和释放,释放ADP,细胞膜磷脂,诱导表达组织因子,4、促凝物质入血,Thrombin,Prothrombin,羊水,脂肪栓子,蛇毒,胰蛋白酶,(二)DIC,形成机制,大量组织,损伤,血管内皮,细胞损伤,血小板,聚集,凝血因子与血小板,耗竭,纤维蛋白溶解,纤维蛋白溶酶激活,凝血因子水解,纤维蛋白,降解产物,凝血酶,血小板聚集,纤维蛋白交联,广泛微血栓,出血,血管栓塞,微血管病性溶血性贫血,缺血组织损伤,释放组织因子,-,单核吞噬系统功能受损,肝功能障碍,(,体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白,C,蛋白,S),血液高凝状态,(,妊娠后期,:,凝血因子含量,;,酸中毒,:,肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性,),微循环障碍,(,血液淤滞,血小板聚集,酸中毒,:,内皮细胞损伤,),纤溶功能降低,(,高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期，体内的纤溶功能常明显降低,),影响DIC发生发展的因素,Predisposing Factors for DIC,(三)DIC的功能代谢变化,Functional & Metabolic Changes of DIC,1. 出血,2. 器官功能障碍,3. 休克,4. 微血管病性溶血性贫血,凝血因子、血小板过度消耗,纤溶系统激活,(,子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应急，缺氧,内皮细胞释放纤溶酶原激活物,),纤维蛋白降解产物,(FDP),形成,对凝血酶，血小板聚集及纤维蛋白交联抑制,1. 出血 (Bleeding),2. 器官功能障碍,Organ Disorders,华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。,席-汉综合征(Sheehan syndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。,3. 休克（Shock）,缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障碍,凝血,激活补体,及激肽,系统,血管扩张,毛细血管,通透性,血粘度,血液流动阻力,出血,器官功能障碍,4. 微血管病性溶血性贫血,Microangiopathic Hemolytic Anemia,裂体细胞,(schistocyte),在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞（schistocyte）。裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。,因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多schistocyte（超过红细胞数2%），是诊断DIC的要参考指标。,三、分 期 和 分 型,(一).分期：,1.高凝期：,2.消耗性低凝期,3.继发性纤溶亢进期,(二).分型：,急性型,慢性型,亚急性型,失代偿型,代偿型,过度代偿型,高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。,消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。,继发性纤溶期: 纤溶酶增多，,纤维蛋白降解产物(,FDP)形成。,DIC的分期及其特点（Stages of DIC and Their Characteristics）,根据DIC发生快慢:,1. 急性型,2. 慢性型,3. 亚急型,根据代偿情况：,1. 失代偿型2. 代偿型3. 过度代偿型,DIC分型（Types of DIC）,各型DIC的特征,Characteristics of Different DIC Types,急性型：常在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。,多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应等。,慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。,亚急性型：常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，,失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。,代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。,过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。,各型DIC的特征,Characteristics of Different DIC Types,DIC治疗的病理生理基础,Pathophysiological Basis of DIC Treatment,1. 积极防治原发病,2. 早期发现、及时治疗,保护重要脏器功能,抗凝治疗,补充凝血物质,适当的抗纤溶治疗,