血小板减少症鉴别诊断ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/7/19,#,血小板减少症,1,生成减少,：,病因,2,3,分布异常,：脾,亢,消耗过度,：,DIC,、,TTP/HUS,破坏过多,：多与免疫有关（原发、继发,）,生成减少,：白血病,、,MDS,、再障,病因,4,免疫相关,5,生理性止血,：,血管收缩 血小板,止,血栓形成 血液凝固,6,7,TTP,8,不同,机制导致,血管内皮损伤,，微循环中血栓形成,，,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。,血清,中,ADAMTS-13,活性正常，也不存在,ADAMTS-13,抗体，由此与,TTP,区分,溶,血尿毒综合征（,HUS,）,9,DIC,10,DIC,11,脾亢,发病机制,：,过分,阻留,作用；,过分,过筛及吞噬作用：,包裹,抗体或补体,的,血小板或畸形血小板通过肿大,的脾时,，被,吞噬。,异常,免疫作用：,正常时脾,参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单核,-,巨噬细胞系统过度合成各种自身抗体。,血流动力学异常：,明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加，久而久之形成门静脉高压。,12,药物相关性,发病机制：,药物,抑制血小板生成,：,1,）对骨髓粒、红、巨三系抑制,；,2,）选择性抑制巨核细胞,。,药物,直接破坏,血小板,药物,性,免疫性血小板减少性紫癜：,“无辜旁观者学说”,13,药物相关性,“无辜旁观者学说”,药物,（半抗原,）,+,血浆蛋白,=,完全抗原,完全抗原,+,抗体,=IC,（抗体,直接针对药物,-,载体复合物，而不针对血小板,抗原决定簇）,IC,以,非特异过程粘附于血小板，导致血小板,破坏,14,15,感染相关性,发病机制：,病毒侵入,巨核细胞，使巨核细胞生成血小板能力,减弱,病毒对外周血血小板的直接破坏,作用,抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应或病毒抗原抗体复合物粘附于血小板膜，导致单核局势细胞对血小板的破坏,增加,病毒感染,常见：,包括,EB,病毒、微小病毒,B19,、登革热、流行性,出,血,热、,HIV-1,、巨细胞病毒,等,HP,16,PLT,骨穿,凝血,血涂片,发热,ANA,、,ENA,、,ANCA,、,Acl,、,Coomb,白血病、,MDS,、,再障、淋巴瘤,DIC,TTP/HUS,假性,脾大,病毒、细菌、,真菌,自身免疫病,脾亢,生成减少：,破坏增多：,消耗过度：,分布异常：,稀释性,17,治疗：,1.,紧急处理,输注血小板；,大剂量静脉丙种球蛋白：,18,分布异常,：脾,亢,消耗过度,：,DIC,、,TTP/HUS,破坏过多,：多与免疫有关（原发、继发,）,生成减少,：白血病,、,MDS,、再障,病因,19,生理性止血,：,血管收缩 血小板,止,血栓形成 血液凝固,20,谢谢！,21,