双胎输血综合症

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,福建省妇幼保健院,福 建 医 科 大 学,*,05 十月 2024,1,双胎输血综合症,（,twin-twin transfusion syndrome,）,TTTs,05 十月 2024,2,05 十月 2024,3,一、概念,本是同根生，相煎何太急,05 十月 2024,4,双胎,双胎输血综合症,双卵双胎,（,70%,）,单卵双胎,（,30%,）,双羊膜囊双绒毛膜,（,30%,）,双羊膜囊单绒毛膜,（,68%,）,单羊膜囊单绒毛膜,（,1-2%,）,05 十月 2024,5,双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）,两个胎儿的胎盘血液循环,胎盘血管吻合支,交换，造成两个胎儿间输血,血流动力学不平衡,导致一系列病理生理改变及临床综合征。,05 十月 2024,6,发病机制目前尚不完全清楚,遗传基因的异常,解剖基础：胎盘间存在血管吻合支,病理生理变化：继发胎儿血容量改变,发病率为,5-15%,，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。,二、病因,05 十月 2024,7,毛细血管的表浅吻合,大血管间的动脉吻合,大血管间的静脉吻合,绒毛毛细血管吻合,血管吻合,表浅的血管吻合,深层的动静脉吻合,双向血流,单向血流,05 十月 2024,8,一个急于奉献,一个被动接收,血容量减少,发育迟缓,体重低,贫血,脱水,羊水过少,血容量过多,心脏肥大,心力衰竭,肝肾增大,体重增长快,羊水过多,胎儿水肿,供血儿,受血儿,05 十月 2024,9,05 十月 2024,10,三、诊断,产前诊断,产后诊断,超声检查,胎盘病理,临床表现,05 十月 2024,11,产前诊断,1.,确定双胎类型,单卵双胎,两胎儿同性别,共用一个胎盘,绒毛膜性质,两胎的,DNA,判断合子性质,05 十月 2024,12,产前诊断,两胎发育不一致,双顶径差,5mm,腹围差,20mm,股骨长差,5mm,估计体重差,2 0%,一胎水肿、心衰,另一胎发育迟缓,05 十月 2024,13,产前诊断,3.,羊水量异常,羊水过少,羊水过多,最大羊水深度,2cm,，不见膀胱或未见充满尿液膀胱,最大羊水深度,8 cm,，膀胱充盈,05 十月 2024,14,产前诊断,4.,胎盘存在有意,义的血管吻合,仅有深部动静脉吻合,而缺乏表浅血管吻合,单纯浅表吻合,单纯深部吻合,浅表与深部吻合并存,05 十月 2024,15,产前诊断,双胎血流动力学改变,脏器的差异,脐带的差异,05 十月 2024,16,产后诊断,胎盘病检,胎儿血红蛋白浓度,及出生体重差异,供血儿胎盘苍白萎缩,受血儿胎盘肥大,是否存在胎盘血管吻合,急性,TTTS,以血红蛋白浓度差异,5 0g/L,为主，体重差值作为参考,慢性以体重差值,2 0%,为主，,血红蛋白浓度差值作为参考,单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断,TTTS,是不完善的,05 十月 2024,17,Quintero,分级,级：供血儿膀胱可见；,级：供血儿未见充满尿液膀胱；,级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变,级：出现胎儿水肿；,级：,1,个或,2,个胎儿死亡。,TTTS,与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高,05 十月 2024,18,鉴别诊断,羊水过多,/,羊水过少综合征,双胎妊娠一胎孤立性发育不良,05 十月 2024,19,四、治疗,国内现状,主要是若胎儿已到存活孕龄,提前,终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境,05 十月 2024,20,四、治疗,保守治疗,侵袭性操作,严密的产前监测和药物,羊水减量术,FLOC,选择性灭胎术,05 十月 2024,21,羊水减量术,方法,在,B,超引导下，用,18,号穿刺针穿刺，,使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水,以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。,目前临床较常用，也是最早应用于治疗,TTTS,的有效方法之一,05 十月 2024,22,羊水减量术,弊,羊水减量的疗效取决于,穿刺次数和羊水复长速度,利,早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤,多次穿刺，发生神经系统损害几率较高,05 十月 2024,23,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（,FLOC,）,方法,B,超检测下，,胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内，,找到胎盘血管吻合支，,激光纤维选择适当功率凝固，,使血流动力学失衡逆转，,最后同时进行羊水减量,。,05 十月 2024,24,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（,FLOC,）,弊,疗效优于羊水减量术,合并神经系统疾病的风险降低,有较好的发展前景,利,设备和技术限制,05 十月 2024,25,羊膜中隔穿孔术,方法：,穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。,理论依据：,单羊膜双胎不发生,TTTS,。羊膜中隔穿孔使之变成假单羊膜双胎。,只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。,目前该方法多与,FLOC,、羊水减量术，这,3,种操作在,1,次胎儿镜手术中同时进行。,05 十月 2024,26,选择性灭胎术,TTTS,中，当,1,例胎儿病情严重濒临死亡时。,FLOC,手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。,胎儿镜下行脐带结扎、脐带凝结或射频消融法。,05 十月 2024,27,五、预后,治疗后的胎儿存活率由,不足,20%,上升至,60-70%,，,仍有很高的围产儿死亡率,、新生儿患病率及后遗症,TTTS,严重程度的分级和分娩时的孕周是决定围产儿预后的重要因素,诊断时分级越高，分娩时孕周越小，围产儿死亡率越高,05 十月 2024,28,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡，,另一胎尚存活,05 十月 2024,29,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡，,另一胎尚存活,05 十月 2024,30,五、预后,分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎儿有可能因不成熟而死亡。,如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。,当健康胎儿的胎肺非常不成熟时，应该在估计胎儿存活机会大小的基础上作决定。,05 十月 2024,31,六、目前存在的难点,怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，而且要尽量减少神经系统及其他器官系统的远期并发症？,TTTS,确切的病因和病理生理学机制是什么,?,如何运用无创性方法检测出胎盘血管交通支的位置类型和数目,?,如何提高手术者的操作水平,?,胎儿近期和远期的神经系统预后怎样,?,05 十月 2024,32,谢 谢 ！,