课件--右室心律失常-遗传基础和鉴别诊断共32页

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,右室心律失常,遗传基础和鉴别诊断,洪葵,南昌大学第二附属医院心内科,【精品】PPT课件 右室心律失常 遗传基础和鉴别诊断右室心律失常,遗传基础和鉴别诊断,洪葵,南昌大学第二附属医院心内科,内容,口概述,口右室相关疾病,ARVD,Brugada综合征,RVOT-VT,先心病相关右室起源心律失常,口鉴别诊断,口2010遗传性心律失常国际指南简介,概述,心源性猝死,左室,右室,ARVD,冠心病,心肌病,Brugada综合征,左室特发V/VF,RVOT-VT,先天性心脏病,一、初中体育教学困境分析,1.对体育教育重视不够。长期以来，我们的教育都是以应试教育为主，学校教师只重视文化课成绩不重视学生综合素养能力的培养，只重视知识的传播，不关注学生的身心健康发展。即使新课改推行后，应试教育思想在教育领域中依然存在很大的影响。学校对初中体育学科教育活动不重视，学生教师对体育教学活动不重视，体育教师得不到和其他教师同样的福利待遇，他们心里存着不平衡的现象。学校管理者和一线教师更重视的是学生文化课教育活动，因为，文化课程知识在中考时是必须要考的，而体育考试在中招中所占的比例却很小。体育是初中课程教育的副科教育内容，体育课程不被学校教师学生的重视是客观存在的问题。体育教育不被重视，导致教育效果的不理想，学生参与体育学习的积极性不高。通过体育锻炼促进学生身心健康发展的教育目标很难真正实现。,2.体育教育科学性不足。在初中体育教育中，教师之间缺乏应用的交流，体育教研活动并没有真正落实，体育教育的随意性很大，每位体育教师都是跟着自己的感觉安排体育教育内容，安排学生进行体育训练，没有科学完备的体育教育思想做指导，没有科学完善的体育计划做指导，体育教育内容随意性强，教育的科学性不足，导致体育教育的效果不理想。很多学校的体育课都上成了自由活动课，即使教师对学生进行体育技能训练，训练也不成系统，不成体系，学生在体育课活动上浪费了很多时间，而体能和技能却没有得到发展。因此，体育教学活动的不规范，不科学行为也造成体育教学效率的低下，影响到体育教育目标的有效实现。,3.体育教育模式单一。长期以来，由于对体育教育活动的不重视，很少有体育教师在教学模式创新上花费功夫，教师体育教育缺乏明确的目标，教学压力几乎为零，他们不重视体育教学方式的创新，一种教学方式一旦形成，就会一成不变的推行下去，这种单一重复的体育教育模式严重影响到学生体育参与的积极性，影响到学生体育锻炼意识的培养，体育教学缺乏趣味性，导致教学效率极其不理想。,4.体育教师专业素养不高。在初中，很多体育教师都不是正规的体育学校毕业的，这几年还好一些，有一部分正规体育学校毕业的学生补充到初中体育教师队伍中去，体育教师队伍中正规体育院校毕业的教师数量有所增加。而在这之前，很多体育教师都是有其他科目教师或者是学校的后期人员担任的，体育教师队伍什么专业的人都有，体育教师队伍专业水平不高，教师缺乏必要的体育教育理论知识，缺乏体育教育专业技能，这是客观存在的事实，体育教师专业素养不高是影响初中体育教育活动有效开展的重要因素。,二、解决初中体育教学困境的方法分析,1.学校要重视体育教育。作为学校，要重视体育教育活动，要认识到新形势下，社会需要的是全面发展的人才，学校必须要推行素质教育，才能真正培养出优秀的学生。而素质教育的实现必须要重视学生德智体美的全面发展。必须要重视文化课以外的课程教育，比如体育教育。学校要认识到，现在学生体能存在着下降的趋势，而学生只有身体强壮了，学生才能有效学习，才能获得完善发展，体育教育活动对于提高学生的体能状况具有积极的意义。同时体育活动开展的好，能够有效活跃孩子的性格，完善学生的个性，能够促进学生身心的全面发展，体育教育活动对于现代教育而言是必不可少的，是提升学校整体教育水平的重要环节，学校要重视体育教育活动。学校重视体育教育活动，就会加强对体育教育活动的管理，加强对体育教研活动的监督检测，就会提高体育教师的福利待遇，提高体育教师在学校中的地位。通过有效途径，引导教师进行学习深造，提高教师的教育水平。学校重视体育教育活动，必定会影响到体育教师本人，体育教师也会重视自己的工作，从而有效搞好体育教学。只有学校教师重视体育教学，体育教学才能真正焕发出活力，获得发展。,2.教师要加强体育教育中的思想教育。现在的学生，很多都不重视体育学习，体育学习参与的积极性不高，针对这种情况，作为教师必须在体育训练教育的过程中，加强学生的思想教育，提高学生对体育教育的重视度，提高学生配合体育教学，参与体育教学的积极性，这样，才能有效促进体育教学效果的提升。比如，在学生练习跑步之前，由于跑步训练的强度较大，训练形式枯燥，很多学生不喜欢进行跑步训练，如果教师在这时候，能够给学生讲一讲跑步运动对于提高体能，强壮体魄的重要性，讲一些优秀田径运动员的故事，会增加学生对跑步的理解，学生会感受到跑步运动的魅力，从而增加跑步训练的积极性。在体育教育中，教师要能够用正确的思想引导学生，不断使学生认识到体育训练对于强身健体，甚至对于强国利民的重要性，可以有效提高学生的思想认识，使学生感受到体育训练的价值，促使学生树立体育运动意识，养成体育锻炼的好习惯。,3.体育教育要做到因材施教。对于初中生而言，他们的体能技能情况存在很大差异，他们对于体育的理解认识也有不同，他们参与体育学习的积极性也存在很大的差异，学生在体育接受能力，体育学习能力等方面也存在个性的差异，因此，在体育教育中就要做到因材施教。如果搞统一模式的教育活动，必定会限制学生的体育发展，甚至会扼杀不少体育好苗子。体育教育因材施教，教师就要能够对学生进行深入了解调查，了解学生的体育学习情况，了解学生对体育的认识情况，要能够根据学生的不同情况制定不同的教学目标，推行一些不同的教育内容，以满足学生对体育训练的差异性要求。比如，如果学生的体能情况不理想，他们在立定跳远中，很难跳到1米，在这种情况下，如果教师硬性要求他们跳到1米6，那就是不科学的，是尊重学生客观情况的表现，教师要能够根据学生的实际情况，为学生制定适合他们能力水平的目标要求，不断提升学生的体育训练水平。再比如，有些学生很想在体育方向上得到发展，并且，他们的体育运动兴趣很高，身体素质也很棒，教师就要根据他们的需要，为他们安排训练内容，这种训练内容要略高于一般学生，为实现学生的体育运?用餍敲巫龊米急腹鳌谔逵?教育过程中，要做到因材施教，根据不同学生的需要，为学生提供个性化的体育教育服务，这样，才能有效激发学生的体育运动兴趣，充分挖掘学生的体育运动潜能，实现学生体育技能，体能的不断发展。,三、结语,新时期，我们要以发展素质教育为本，重视体育教育工作，能够通过教育创新有效促进学生身心健康发展，这是素质教育的需要，也是促进体育教学不断发展的需要。,无论是东方文化还是西方文化，究其本源，它们的内核是一样的，也就是伦理关怀。通过道德原则对社会中的一些基本问题进行处理，比如善恶、对错等，而追寻伦理是最基本的道德原则。就本质而言，翻译是译者进行的一种社会活动，这种活动与伦理息息相关。翻译伦理指的是在研究译者基础上，对翻译中各种的伦理问题进行探究。1传统的翻译伦理主要是利用“忠实”进行传达的。对各种模式的翻译而言，最终争论的焦点均会归结于伦理诉求上，包括以目的为依归的功能模式以及直译、意译的对等模式，仅仅是表达方式存在一定的差别，有些比较含蓄，有些比较开放。切斯曼特翻译伦理模式是最系统的，对我翻译领域的影响非常大。在建立科学、系统翻译理论学的过程中，切斯特曼具有非常大的贡献，然而这一翻译模式却忽略了共同伦理、翻译主体间性，违背了平等伦理。本文在哲学的爱这一伦理基础上，将情感价值作为翻译的依托，探讨了翻译的爱这一伦理对切斯特曼翻译伦理模式的完善与补充。,一、切斯曼特翻译理论模式综述,在翻译研究领域中，切曼斯特是一个新方向，在研究切斯曼特翻译理论模式的过程中，提出了应当将翻译伦理理论视为价值观念的思路。2，3切曼斯特翻译伦理模式认为规范、沟通、关系以及期待这4项准则制约着翻译活动，该模式对这4项准则提出了各自的伦理价值观，分别为理解、信任、真理以及明晰。在上述伦理价值的基础上，在Proposal Fora Hieronymic Oath中，切斯特曼将翻译理论划分成了文化规约基础上的伦理、与其他主体间的交际伦理、服务于赞助人的伦理、表现原文的伦理这4种模式。,（一）基础规范的伦理,该伦理要求翻译人员的行为应当与社会道德伦理规范相符合，并且翻译国家能够接受其行为。在翻译的规范研究与描述性研究中已经提到了上述内容。描述性研究，翻译规范内容对翻译的产品有着直接的影响，同时也规定着翻译产品的接受类型，但是在不同的阶段与文化中，翻译规范内容也是不一样的。切斯特曼认为翻译规范不是绝对的，在不同的文化与社会中，是存在一定差异的，所以在将一篇原文翻译为不同语言的过程中，遵循的规范是不同的。很有可能出现这样的现象：某一行为在原语国家是被认可的，但是在翻译国家却会被打击抵制。,（二）交际的伦理,在上世纪，交际伦理已经在翻译领域获得到了广泛的关注。与再现伦理不一样，交际伦理注重的是和他人的交流，交际伦理将他者视为能够与其交流的主体。皮姆认为在合作双方利益的基础上，跨文化交际的伦理价值在于合作双方可以进行跨文化的交流合作。所以，作为一个翻译人员，应当具备利用翻译促进这一合作达成的道德。就上述意义而言，一个具备翻译道德的翻译人员也应当起到一定的协调作用，让合作的双方能够很好地理解对方的文化。在一个交流合作中，翻译人员在沟通上起到桥梁的作用，应当尽可能地将建原文所蕴含的意义呈现给译本读者。然而对翻译人员来说就面临着这样一个问题：在翻译过程中，翻译人员很难对原文与译本的读者进行平等的对待。这样一来就会导致信息差的差生，进而影响译本读者有效获取原文的原本意义。在此过程中，翻译人员的每个决定均起到把关的作用，经过重重把关，只有这些翻译信息与群体规范相符，并满足了把关人员的价值标准，才能被列入最终的文档中。所以，可以说译本就是多重策略手段、人际关系运作的结果。,（三）服务的伦理,服务伦理是在商业服务翻译这一概念基础上发展起来的。服务伦理在更大程度上和功能理论相符合，特别是目的论的主旨。倘若是翻译人员和其委托人或者客户经过共同的商讨形成了某种协议，翻译人员不仅要对客户负责，还应当综合考虑原文作者与译文读者等方面的情况。,在服务对象上，服务伦理第一首选是一个社会、团体或者个人。倘若为了一点个人利益，而和出版社达成默契，把已有多个译本的著作不负责任地拼凑成一个新的译本，这是非常不道德的行为。,（四）再现伦理,在译文中，再现伦理将原文视为经典，不会对其有一丁点的亵渎，更加不会改变、删减、增加原文内容。换句话说，也就是在译文中将他者最大限度地呈现出来。韦努蒂认为翻译应当在最大限度上将他者体现出来，不应当留有归化痕迹。译文应当如同光滑的镜面。再现这一准则要求翻译人员对原作进行准确、朴实的重述，既不能增加、删减，更不能歪曲原文。但是在实际的翻译过程中，上述现象仅仅是一个理想情况。,二、翻译伦理,伦理、特定文化的特定社会历史环境这两者之间是呈互动关系的，所以伦理就会因为时间、地点以及人的不同而不同。4很多国家都制定了翻译伦理规范，这些行业守则、职业规则以及译者章程反映了不同译者群体、国家以及地域对翻译职业伦理的认识。,（一）翻译职业伦理,切斯特曼翻译伦理具有职业性、集体性特点，并不包含个体性的道德判断。翻译职业伦理和切斯特曼宏观伦理是相似的。但是，职业伦理、职业规范两者之间是存在很大区别的：职业伦理具备自律性特点，是从思想、道德、伦理等角度来规约翻译领域的；而职业规范具备强制性特点，是从制度角度上来规约翻译领域的。职业伦理与职业规范两者的关系就像道德、法律的关系。职业伦理重视的是非翻译界人员对翻译这种职业与活动、翻译人员及其权力地位以及政治与翻译两者的关系等的看法。传统的翻译伦理认为翻译人员一旦违背了原文的意义就是对翻译伦理的背叛。,（二）译者个人伦理,该理论指的是翻译人员对翻译标准、方法以及职责等的认定，也就是翻译人员的行为操守与职业理念。这种伦理与切斯特曼微观伦理相似，但是又不完全一样。切斯特曼微观伦理指的是翻译人员在翻译时的翻译策略等各种行为。在切斯特曼4个翻译伦理价值的基础上，可以将翻译人员个人伦理价值总结为忠诚与尊重。忠诚、尊重这一伦,理概念指的是翻译人员对译文使用者与读者、翻译委托人与发起人、原作以及原作者的评价、看法与态度。,三、结语,在翻译理论的核心价值体系中，翻译伦理是非常重要的一部分。在研究翻译伦理的时候，研究人员应当将翻译伦理理论的批判、构建两者结合在一起，在认同已有理论价值的同时，还应当对其不足之处进行充分的认识；同时还应当对其存在抱以宽容接纳的态度，但是也不能死板地固守已经僵化的伦理模式。在科学、系统翻译伦理构建的过程中，切斯特曼翻译伦理模式起到了非常重要的作用，然而该模式也存在着一定的局限性，比如忽略了翻译主体间性，伤害了译者主观能动性，伦理模式应用范围较小并且各个模式之间不能够兼容等。翻译伦理是具有多元性、开放性等特点的，能够对目前翻译理论的研究进行丰富。,内容,口概述,口右室相关疾病,ARVD,Brugada综合征,RVOT-VT,先心病相关右室起源心律失常,口鉴别诊断,口2010遗传性心律失常国际指南简介,概述,心源性猝死,左室,右室,ARVD,冠心病,心肌病,Brugada综合征,左室特发V/VF,RVOT-VT,先天性心脏病,内容,口概述,口右室相关疾病,ARVD,Brugada综合征,RVOT-VT,先心病相关右室起源心律失常,口鉴别诊断,口2010遗传性心律失常国际指南简介,临床表现,致心律失常型右室心肌病(ARVD),口男性多见,口首次发病年龄一般为15-35岁,口遗传基质、外显率、触发因素和环境因素的,不同,使ARVD临床表现差异较大,80%患者,表现为晕厥和SCD,ARVD-诊断, Circulation2010年公布的ARV诊断标准,以下几个方面,应该考虑ARVD,家族史、ECG改变、发作时的心动过速特点、心肌组织学特,征、局部或整个心脏结构和功能异常情况,2.临床常规评估包括二维超声,普通ECG,信号平均ECG,24,小时 Holter,FcG负荷试验以及家族史。诊断仍不能确定,时,应该考虑其它的检查(MI、右室造影、电解韶标测),和心肌活检。,3.ARVD主要鉴别:RvoT-T,Uh1病,肉瘤样病,特发性扩张,性心肌病和孤立性心肌炎。,Uhl病是一种罕见的先天性疾病,其右室心肌缺失,造成,右室壁薄如纸。,v2-1,ArVd,口致病基因或基因座12个,口致病基因:第一个ARVD遗传位点(1994年),目前已报道8个基因,共140突变,5个桥粒蛋白基因:,Desmoplakin、 Plakophilin-2、 Desmoglein-2、,Desmocollin -2 Plakoglobin,3个非桥粒蛋白基因:,TGF-3、RyR-2、TMEM43,ArVd,桥粒蛋白突变,桥粒功能丧失是ARVD发生的最后通路,立少脏正常的组织结构和功能依赖于,心肌细胞桥粒对于缝隙连接正常功能的发挥必不可少,闰盘连接,心肌间电耦联和重要信息的传递,缝隙连接如细胞的生长、分化和发育,心肌细胞间通道连接破坏,心肌细胞进行性凋亡和坏死,由脂肪和纤维脂肪组织修补替代,尤其在右室遭受物理应力(如锻炼或运动)状态下更易发生,ARVD,分子致病机制图,桥粒蛋白突变,:,桥粒斑珠蛋白核迁移,桥粒蛋白结构受损,甲包经要染的,心肌细胞功能受损,心脏祖细胞,心功能下降,纤维增生,抑制,成熟心肌细胞,ARVD,非桥粒蛋白突变,口TGF-B3可以调节细胞桥粒蛋白基因 plakoglobin的,表达,诱导体内不同组织的纤维化反应。,口RyR-2编码肌浆网钙离子释放受体,基因突变可以,导致肌浆网钙离子过多释放,胞质内钙离子浓度增,加,易发生DAD相关室性心动过速。同时钙离子失,衡启动心肌细胞凋亡和坏死。RyR2突变所致应归,类于ARVD还是CPT,目前存在争议。,口TMEM43是最近报道的ARVD致病基因,其临床表型外,显率100%,恶性程度高,研究表明TMEM43可能参与,了由PPAP调节的脂肪形成通路,