ARF风湿热课件共34页

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,ARF风湿热课件,ARF风湿热课件ARF风湿热课件风湿热,大纲定义,流行病学,病因及发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断标准,治疗,风湿热,大纲,定义,流行病学,病因及发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断标准,治疗,几个概念,风湿病 结缔组织病,风湿热 风湿性关节炎？,类风湿性关节炎,骨性关节炎,血清阴性脊柱关节病,定义,急性风湿热（acute rheumatic fever, ARF）是A组溶血链球菌上呼吸道局部感染，继这引起全身多系统损害的一种自身免疫性疾病。,流行病学,国外 0.5/10万,国内 以917岁多见，易在秋冬 季发病,病因及发病机制,尽管公认A组溶血性链球菌上呼吸道局部感染是引起ARF发病的始动因素，但并无直接证据来证实这个已为多数人所接受的共识。,间接证据,ARF的流行性发作总是在链球菌感染后24周；,适当治疗由链球菌感染引起的咽峡炎能显著降低抗体滴度。人体感染链球菌后产生的抗体，一方面可能有利于清除病原；另一方面，对宿主本身也会造成免疫损伤。,遗传素质,早期研究发现ARF发病有家族聚集倾向,HLA-DQA1*0101和DRB1*0301（我国）,HLA-DR2和DR4（国外）,近年来，B细胞的同种抗原研究引起了研究者的广泛关注。有研究发现B细胞的同种抗原明显升高；应用针对B细胞同种抗原的单克隆抗体（D8/17）进一步验证了上述的结果：在ARF病人，抗体检测阳性率可达到89%100%，而正常对照的阳性率仅5%16%。D8/17的检测可望帮助确立或排除ARF的诊断。,免疫性损伤机制,细胞免疫 链球菌的,M,蛋白和一些外毒素（,A,和,C,）可能具有“超抗原”样作用，能直接激活,T,细胞。,体液免疫 前面已述及链球菌的多种成分如,M,蛋白、多糖、黏多肽等与哺乳类的多种组织民分具有交叉抗原性。,分子模拟学说：,链球菌感染宿主后，这类物质可刺激机体产生各种各样的抗体。,病理,大致分为三个不同的时期：,1.,变性渗出期,:,结缔组织内基质肿胀，胶原纤维断裂，纤维素样变性转变成坏死，淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润明显，持续约,3,4,月。,2.,增殖期,:,在变性渗出的基础上，肉芽肿即,Aschoff,小体形成。,3.,硬化期,Aschoff,小体中央坏死物质吸收，炎性浸润细胞减少，结缔组织增生，最后纤维斑块形成。,ARF,的病理损伤可发生在全身多部位，包括关节、心脏、皮肤及皮下组织、中枢神经系统等。,Aschoff,小体为其特征性的病理改变。,临床表现,前驱症状,：咽峡炎,发热,：表现为中到高热，可达,40,，有时伴有畏寒。不用退热药物干扰，体温通常持续约,1,周，然后逐渐下降，,2,周后完全消退。很少有发热达,4,周以上者。,关节炎,游走性关节炎经常是患者就诊的 主要原因。仅有关节痛而无关节肿胀不能称之为关节炎,3.,心脏炎,心脏受累是,ARF,最严重的临床表现,（,1,）心包炎,（,2,）心肌炎,（,3,）心内膜炎,（,4,）风湿性心瓣膜病,4,舞蹈病（,Sydenham,舞蹈症）,多见于儿童，是ARF神经系统损害的表现，常表现为躯干和/或四肢快速无目的、非自主、无节律的运动。睡眠时症状消失，清醒时再次出现，常伴有肌肉无力和情绪不稳定。,5.,皮下结节,ARF,皮下结节的一个特点是坚硬、无痛，与表面皮肤无粘边，结节表面皮肤亦无明显炎症。皮下结节常位于骨表面和肌腱附近，持续时间短，很少超过,1,个月，通常见于,ARF,发病的头,2,周，在有心脏炎的患者中最易出现。,6.,环型红斑,较特异的临床表现，多见于躯干，有时也可见于腰部和大腿，几不涉及颜面部。,7.,其它,腹痛、停经、风湿性肺炎可在极少数,ARF,患者出现，应注意和其它类似疾病鉴别,实验室检查,风湿三项/五项？,ASO,ESR 三项,RF 五项,ANA,CRP,一、新近链球菌感染的证据,1.,咽拭子培养,2.,针对链球菌的抗体测定,（,1,）,ASO,两个月内动态观察，,ASO,进行性增高，又伴有,ARF,的临床症状时，才具有较大的判断价值。,（,2,）抗透明质酸酶抗体,128U,为阳性。,（,3,）抗链激酶抗体：,80U,为阳性。,（,4,）抗脱氧核糖核酸酶,B,抗体（,anti-DNAseB,）,抗,DNA,酶,B,试验不是诊断风湿热的特异指标，仅是,GAS,感染的确切证据,（,5,）其它：,如抗链球菌脂磷壁酸抗体、抗链球菌壁多糖抗体也有可能佐证链球菌感染，具有和,ASO,和,anti-DNAseB,一样的临床意义。,二、急性炎症损伤性反应的证据,1.血常规,2.红细胞沉降率（ESR）,3.C反应蛋白（CRP）,三其它,ARF血清中的一些其它抗体如抗心肌抗体也是一种间接的证据。,新近发现针对B细胞同种抗原的D8/17单克隆抗体，用于鉴别ARF和其它的多关节炎极有价值。,心电图,胸部X线检查,超声心动图,诊断,美国心血管病学会修订的,Jones,标准,主要标准,次要标准,新近链球菌感染的证据,心脏炎,发热,ASO,或其它抗链球菌抗体升高,多关节炎,关节痛,咽拭子培养阳性,舞蹈症,急性相炎症反应,最近猩红热感染,环形红斑,CRP,皮下结节,ESR,心电图,P-R,间期延长,若有支持新近链球功感染的证据，具有两条主要标准，或一条主要标准加两条次要标准，高度提示,ARF,的可能性,。,鉴别诊断,RA,AS,SLE,PSRA,治疗及预防,急性期治疗,1.,一般治疗,（,1,）卧床休息：,(2),饮食,:,高热量、高蛋白、富含维生素,A,和,C,等。,2.,抗生素治疗,首选青霉素，以后用长效苄星青霉素,G120,万,U,，每月一次肌肉注射维持,(,目前没有循证医学的证据支持,),3.,非甾体抗炎类药物,4.,糖皮质激素,5.,其它 静脉滴注免疫球蛋白,缓解期治疗,1.,抗生素的预防性应用,2.,链球菌疫苗,预防,1.基本预防保障,2.初级预防（一级预防）,3.次级预防（二级预防）,病程和预后,大约70%的ARF患者可在23个月内恢复。急性期65%左右的患者心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生心脏瓣膜病。,31,、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。,黑格尔,32,、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。,普列姆昌德,33,、希望是人生的乳母。,科策布,34,、形成天才的决定因素应该是勤奋。,郭沫若,35,、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。,洛克,