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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,蛋白质感染因子（朊蛋白）的传染机理,洋敏,神经紧张或焦躁不安、恐惧、惊跳、反射增强，具有攻击性，对声音及触摸 等 的 感觉 过 敏，肌肉纤维性震颤或痉挛，有些 患 牛 头 部、肩 部肌肉颤抖和抽搐，后肢明显伸展。,1985,年,4,月，疯牛病首次在英国南部阿什福镇发现；,1986,年,11,月将该病定名为,BSE,（,疯牛病）,，并在英国报刊上报道，以后这种病迅速在全世界养牛国家蔓延。,1992,年，被证明其病原体也是朊毒体。,1967,年，,Grifft,曾提出“羊痒病”的病原体是一种蛋白质；,1982,年，,Prusiner,从感染动 物 脑 中 提 取 出 了 感 染 的 蛋 白，提 出“朊 毒 体”（,prionprotein,，,PrP,）是 引起 羊 痒 病 的 病 原 体。,朊蛋白,“Prion,”是一种未知功能的高度保守的糖蛋白。一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质,。,具有正常生理功能的正常形式朊蛋白,PrP,c,(Cellular Prion),；,具有异常生理功能的致病形式朊蛋白,PrP,sc,(Scrapie-associated Prion),。,存在形式,：,（备注：,通常所指的朊蛋白是构象异常的致病形式,朊蛋白,PrP,sc,。）,朊蛋白是朊病的主要相关致病因子,。朊病是一类传染性神经退行性疾病,人,的朊病主要包括克罗伊茨费尔特,雅各布病,(CJD),、吉斯特曼综合症,(GSS),、库鲁病及致死性家族失眠症,(FFI),动物,朊病有羊的痒病和牛的海绵状脑病等。,上述疾病都是由宿主细胞的,正常朊蛋白,(PrP,C,),转变为致病性朊蛋,(PrP,Sc,),引起的。,1,、,PrP,c,与,PrP,sc,的区别（牛朊蛋白基因）,2,、蛋白质染因子,PrP,sc,的特性,1,、分子量为,3000-35000,的糖蛋白,与,PrP,c,分子量完全相同；,2,、,PrP,sc,产生,PrP27-30,，不能被蛋白酶消化；,3,、与,PrP,c,的蛋白质一级结构完全相同；,蛋白质的二级结构,PrP,c,的,-,螺旋占,42%,-,折叠,占,3%,而,PrP,sc,的,-,螺旋占,30%,-,折叠占,43%,。,4,、,PrP,c,分布于脑等的细胞表面,而,PrP,sc,则在细胞内二级溶酶体蓄积。,5,、,PrP,sc,导致神经系统的功能异常,3,、感染过程：,人或动物感染,PrP,sc,由淋巴细胞进入中枢神经系统或直接进入中枢神 经系统,与神 经元表面正常的,PrP,c,特定结构域作用,PrP,c,PrP,sc,PrP,sc,指数增殖，导致神经元细胞凋亡，裂解,释放出的,PrP,sc,继续与,PrP,c,其他正常作用,神经系统症状,预防,消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离；,禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能；,对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。,意义,1,、从理论上讲，,“,中心法则,”,认为,DNA,复制是,“,自我复制,”,，即,DNADNA，,而朊病毒蛋白是,PrPPrP，,是为,“,自他复制,”,。这,对遗传学理论有一定的补充作用,；对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，,对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义,。,2,、从实践上讲，,为揭示,与痴呆有关的,疾病,（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治,提供了信息,，并为今后的,药物开发和新的治疗方法,的研究奠定了基础。,
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