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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,胸 腺 瘤,一、概述,二、发病机制,三、病理特征,四、临床表现,及并发症,五、实验室及其他检查,六、治疗,七、护理措施,八、健康指导,胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，多位于前上纵隔，多为良性，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。胸腺瘤与重症肌无力（,MG,）的发病密切相关，手术切除胸腺是目前治疗的主要方法，其手术后最严重的并发症是重症肌无力危象。,一、概述,总体概况,二、发病机制,胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第,3,（或第,4,）鳃弓内胚层，系原始前昌上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间以峡部相连，呈“,H”,形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第,4,6,肋间水平，覆盖在心包和心底部大血管之上。胸腺由纤维包膜覆盖，包膜延伸至胸腺内部，形成纤维组织间隔，把胸腺分成,0.5,2 mm,大小的小叶，每个小叶由皮质及髓质构成，小叶周围部分是皮质，淋巴细胞密集；髓质位于小叶中央，色苍白，淋巴细胞少，髓质区与相邻小叶的髓质相连，多数胸腺瘤呈膨胀性生长，有完整包膜，即使瘤体较大，也容易完整切除，,30%,60%,的胸腺瘤呈浸润性生长，可直接侵犯周围组织和器官，如纵隔胸膜，心包，肺，大血管及神经，向颈部延伸侵及甲状腺，向下通过主动脉裂孔播散到膈下肝，肾及腹腔血管周围，胸腺瘤的淋巴道转移相对较少，可能受累的淋巴结依次是纵隔淋巴结，肺门淋巴结，颈部淋巴结，锁骨上淋巴结，腋窝淋巴结，肝门和肠系膜淋巴结等，血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺，肝，骨，肾，脑，脾，肾上腺，乳腺和卵巢等。,调研方法,三、病理特征,胸腺瘤分以下四种类型：,1,）上皮细胞型,2,）淋巴细胞型,3,）上皮、淋巴细胞混合型,4,）梭形细胞型。,胸腺瘤的各种组织中，淋巴细胞型约占,22%,，上皮细胞型约占,27%,，上皮、淋巴细胞混合型约占,50%,，梭形细胞型所占比例最少。,胸腺瘤的临床病理分期：,I,期 肿瘤有完整的包膜，且显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润,IIA,期 镜下肿瘤侵犯包膜及周围的纵隔脂肪组织中,IIB,期 肉眼或镜下见肿瘤侵及周围脂肪、胸膜或心包,III,期 肿瘤侵犯邻近器官（心包、肺、上腔静脉和主动脉）；或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组织,IVA,期 胸膜、心包有转移,IVB,期 淋巴系统和血液系统转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）,调研方法,四、临床表现及并发症,虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在,50,60,岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约,50%,胸腺瘤病人无明显临床症状，有症状者，即可出现肿瘤占据纵隔所引起的局部症状，也可出现全身症状。,1.,重症肌无力：大约有,15%,以上胸腺瘤合并出现肌无力症。最早或最轻的是眼睑肌无力，表现为上睑下垂，不能睁开眼睛。较重者出现四肢、躯干肌无力，到咬肌、吞咽肌、甚至呼吸肌无力，更严重的出现无力说话，进食、呼吸困难和危及生命。,2.,胸闷胸痛：由肿瘤压迫纵隔血管、气管和肺引起，肿瘤侵犯胸膜和胸骨时出现疼痛。,3.,上腔静脉压迫综合征：由于肿瘤侵犯纵隔包绕大血管，当上腔静脉压迫严重时，上肢和头颈血液回流心脏受阻而出现面颈肿胀，颈血管怒张，不能平卧。,4.,神经麻痹：肿瘤侵犯喉返神经，出现声带麻痹声音嘶哑。侵犯膈神经出现膈肌麻痹，横膈不能运动。侵犯迷走神经，出现心率加速，心悸气短等表现。,5.,肿瘤压迫气管出现呼吸困难，干咳。侵犯心包，出现心包积液，倒置大循环瘀血。,胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶哑 等虽然出现的频率较少，但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。,18%,的胸腺瘤患者出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他全身症状，但仅凭这些全身症状，是难以考虑到胸腺瘤的。其中,1/3,有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起。,1.,重症肌无力 重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。,30%,70%,患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有,10%,30%,合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大,10,15,岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自身免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自身免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。,并 发 症,2.,单纯红细胞再生不良症 很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。少数胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能与免疫抑制有关,这类胸腺瘤患者切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。,3.,免疫球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，发现约,10%,患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤,(,特别是梭形上皮细胞型胸腺廇,),。此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子,T,细胞。但是大多数此类病人循环血中,T,细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。,4.,系统性红斑狼疮 胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见。,5.,库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素,(ACTH),。有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤,ACTH,的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。,6.,伴有其他器官的肿瘤 胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚。肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。,并 发 症,1.,放射学检查：,胸平片、胸部,CT,是发现、判定胸腺肿瘤最常用检查手段,80%,的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部，,80%,其瘤体一部分可覆盖肺门。绝大多数位于前上或上纵隔，其余位于颈部、肺门、肺内、后纵隔等处,1,）,X,线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。突向左侧常被主动脉球掩盖，突向右侧可与上腔静脉重叠。肿物影边缘清晰锐利，有的呈分叶状。侧位像可见位于胸骨后心脏大血管前密度均匀形态上呈实质性肿块影。少数胸腺瘤可见条状，点状，块状和不成形的钙化，其钙化程度较畸胎瘤为低。有的胸腺瘤呈扁片状伏于心脏大血管之上，此种类型在,X,线检查中最难诊断。侧位病灶断层是确定胸腺瘤简单易行且经济的检查方法，它能显示肿瘤的存在，大小，密度，在无条件行复杂的检查时，侧位病灶体层尤为实用。,2,）胸部,CT,是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的,X,线检查未能诊断的病例，胸部,CT,有其特殊的价值。,2.,活检：,一般认为，前纵隔肿瘤不宜有创活检，因为：影像学结合肿瘤标记物的检查可以基本确诊前纵隔肿瘤；活检后破坏了非侵袭性胸腺瘤的包膜，使其变成为侵袭性胸腺瘤；针吸活检往往不能采集到足够的标本，不能进行免疫组化检查。但也有人认为，当不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时，可考虑针吸或,VATS,活检。,3.,其他检查：,怀疑为胸腺瘤的患者，均应检查乙酰胆碱抗体、血常规、,AFP,等，以除外贫血、重症肌无力及胚细胞肿瘤。其他需鉴别的疾病还有：淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。,建议总结,Proposals,五、实验室及其他检查,六、治疗,手术治疗,手术切除为胸腺瘤首选治疗方案，应发现即手术。适合于,I,III,期的胸腺瘤。伴有重症肌无力的病人，现在的手术死亡率已降到最低，几乎取决于机械辅助通气的死亡率。,I,期术后不需要放疗，除非肿瘤切除不完整。术前发现邻近脏器受侵（,III,期），可考虑术前放、化疗后再行手术。,放射治疗,辅助放射治疗侵袭性胸腺瘤的价值已被证实，已作为术后的常规治疗。,化学治疗,IV,期胸腺瘤首选，目前认为顺铂为主的联合化疗方案最为有效。激素治疗也已用于临床。,七、护理措施,1,、术前护理,2,、术后护理,1,、术前护理,1,）按胸外科一般护理常规,2,）了解患者肌无力、眼睑下垂、吞咽困难的症状和程度，遵医嘱术前给予服用胆碱能药物，并严密观察用药后反应。,肌无力危象：是由于新斯的明用药不足所致，多发生于术后,24-72h,。表现肌无力、吞咽困难、烦躁不安、发绀、呼吸困难、瞳孔无变化或略大、肌颤（,-,）、腹痛、肠鸣音无、心率加快、气管内分泌物无力排出以致严重缺氧，严重者引起急性呼衰，试验注射滕喜龙，肌力增强，支持此诊断。要严密观察生命体征、意识、瞳孔、血氧饱和度的变化。,胆碱能危象：是由于注射新斯的明过量所致，瞳孔明显缩小，眼泪、唾液。呼吸道分泌物大量增加、听诊双肺满布痰鸣音左肺底可闻及水泡音、肌颤（,+,）,有腹痛、腹泻、肠鸣音亢进、心率减慢。共同表现肌无力、吞咽困难、呼吸困难。注射本药后肌无力危象症状反而加重，停药后肌无力症状逐渐好转。因此应停用一切抗胆碱酶的药物。,反拗危象：指应用大量抗胆碱酯酶药物或完全停用此类药物均不能缓解，患者呼吸肌麻痹逐渐加重。,3,）对于咳嗽无力的患者，术前需帮助训练有效咳嗽及深呼吸。,4,）有吞咽乏力者应给予静脉营养支持以改善营养不足。,5,）床边须准备好气管切开包和人工呼吸机。,2,、术后护理,1,）按胸外科术后护理常规,2,）密切观察肌无力危象，如手握力、吞咽情况，加强对患者呼吸的监护，若出现呼吸困难症状，应立即行气管插管或气管切开，并以呼吸机辅助呼吸。,3,）根据术前用药量及术后的一般情况，严密观察用药后反应，正确判断用药不足和用药过量的不同症状。,4,）加强呼吸道管理，鼓励患者咳嗽、咳痰，排除呼吸道分泌物，保持气道通畅，采用延长气管插管时间及辅助通气，可显著降低气管切开率，从而减少气管切开带来的痛苦和经气道感染的机会，对于长时间机械通气的患者方做气管切开，气管切开患者须加强气管切开术后的护理。,5,）胸腺瘤切开术后患者应禁用肌松剂和中枢抑制药物，如箭毒、吗啡、杜冷丁、冬眠灵及巴比妥类等，以免诱发重症肌无力。术后应尽量避免一切加重神经,-,肌肉传递障碍的药物，如：地西泮、吗啡、利多卡因及某些抗生素药等。,6,）观察患者饮食情况，有食物返流可置鼻饲管。,建议总结,Proposals,八、健康指导,1,、心理指导,病人因眼睑下垂、四肢无力，易于疲劳、病程长、服药无效，需手术治疗，病人及家属容易产生紧张和担忧的情绪，担心手术治疗效果。护士应主动关心和体贴病人，多与其交谈，讲解手术治疗的必要性，介绍成功病例，给予设身处地的理解，并造成一种有能力感，使其树立战胜疾病的信心。,2,、饮食指导,3,、作息指导,4,、用药指导,5,、特殊指导,6,、出院指导,2,、饮食指导（,1,）术前进食低盐、高蛋白、含钾和钙丰富的食物，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。（,2,）咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流质、糊状物或流质为宜，并在药物生效后缓慢进食，呛咳明显且不能缓解时应鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。（,3,）术后指导：
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